Синдром на персистираща галакторея-аменорея: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синдром на постоянна галакторея-аменорея (синоними: синдром на Chiari - Frommelya, синдром Аумада - Argonsa - дел Кастило - от името на спонсорите, които за пръв път, описани на синдрома в първия случай от раждането, а втората - в нераждали жени). Галактореята при мъжете понякога се нарича синдром на О'Конъл. Основният клиничен симптом - галакторея, което може да се наблюдава на фона на хиперпролактинемия, а в normoprolaktinemii. Нормапролактинимичната галакторея обикновено се проявява без съпътстваща аменорея. Хиперпролактинемичната галакторея се комбинира с две други клинични прояви на болестта - нарушение на менструалния цикъл и безплодие.

Причините за синдрома на персистираща галакторея-аменорея

Една от основните причини за синдрома на персистираща галакторея-аменорея са аденоми на хипофизната жлеза - микро- и макроклорак-тиноми. Тумори на параселарна и хипоталамична локализация могат да провокират синдром на персистираща галакторея-аменорея. Има и травматичен генезис на заболяването (разкъсване на хипофизната крак) и възпалително-инфилтриращ генезис (саркоидоза, хистиоцитоза-Х).

Хиперпролактинемичен хипогонадизъм може да се наблюдава при вътречерепна хипертония и при синдром на "празното" турско седло.

Познаването на тези фактоои зависи първоначалния лекаря тактика с задължителната неврологично изследване на пациенти (рентгенова снимка на фундус череп, зрително поле, компютърна томография). Освен това, доста честа причина синдром устойчиви галакторея, аменорея е продължително прилагане промяна мозъка Neurochemistry фармакологични средства - синтеза инхибитори на моноамини (TX-метилдопа), означава намаляване на складовите моноамини (резерпин), антагонисти на допаминовите рецептори (фенотиазини, бутирофенони, тиоксантени) инхибитори обратната невронална улавяне моноамините (трициклични антидепресанти), естрогени (перорални контрацептиви) лекарства.

Един от най-честите причини за синдрома на персистираща галакторея-аменорея е конституционна биохимичен декомпенсация хипоталамуса дефект с развитието на недостатъчност на допаминергичните системи в областта туберо-фуниеобразна. В тези случаи понякога се използват термините "идиопатична хиперпролактинемия", "функционална хипоталамусна хиперпролактинемия".

Намаляване на инхибиращия ефект на ЦНС на секрецията на пролактин от неблагоприятните ефекти на екзогенен (емоционален стрес - остра или хронична, инвалидизиращи дълго упражнение) може да доведе до образуването на синдром хиперпролактинемия SPGAU.

Патогенеза на синдрома на персистираща галакторея-аменорея

Заболяването се основава хиперпролактинемия, което е резултат от заболявания на хипоталамо-хипофизната механизми допаминергични. Допаминът - физиологичен инхибитор на пролактиновата секреция. Недостатъчност туберо-фуниеобразна системи допаминергични в хипоталамуса води до хиперпролактинемия; това може да се дължи на присъствието на пролактин секретиращ тумор на хипофизата. При образуването на макро- и хипофизни микроаденоми придават голямо значение хипоталамуса разстройства секреция катехоламин контрол пролактин, който може да причини хипофизната tsrolaktaforov прекомерна пролиферация с възможно по-нататъшно образуват пролактином.

Симптоми на персистиращ галакторея-аменорея синдром

Галактореята трябва да се разглежда като различна степен на секреция на млечна-подобна секреция от млечните жлези, която продължава повече от 2 години след последната бременност или се появява независимо от нея. Степента на изразяване на галактореята може да варира значително - от единични капки секреция със силен натиск върху млечните жлези в областта на зърната преди спонтанното отделяне на мляко. Нарушенията на менструалния цикъл се проявяват под формата на вторична аменорея или олигоменорея, рядко се наблюдава първична аменорея. Най-често галактореята и аменореята се развиват едновременно. Като правило пациентите имат атрофия на матката и придатъци, монотонна ректална температура. Трябва да се има предвид, че в първите години на заболяването може да липсват атрофични промени във вътрешните генитални органи.

Липсата на оргазъм и затруднения при полово сношение се дължи на значително намаляване на вагиналните секрети. Може да има както намаляване, така и увеличаване на телесното тегло. Хирсутизмът като правило е умерен. Бледа кожа, пастообразност на лицето, долни крайници, склонност към брадикардия са маркирани. Синдром на постоянна аменорея-галакторея може да се комбинира с други neyroobmenno-ендокринни синдроми - церебрална затлъстяване, захарен диабет, идиопатична оток.

В емоционално-личната сфера преобладават неопределени тревожни депресивни разстройства. Обикновено заболяването започва на възраст от 20 до 48 години. Спонтанни ремисии са възможни.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се изключи патология периферни ендокринни жлези, които могат да доведат до вторични симптоми и хиперпролактинемия, синдром характеристика устойчиви аменорея-галакторея. Това се отнася до заболявания като първичен хипотироидизъм, тумори, които произвеждат синдром естроген Stein - Левентал (поликистозен овариален синдром), вродена надбъбречна хиперплазия. Също така трябва да се изключат хронична бъбречна недостатъчност. Известно е, че 60-70% от хората с това заболяване, повишени нива на пролактина. Нарастването й се наблюдава при цироза на черния дроб, особено при чернодробна енцефалопатия. Трябва да се изключи не ендокринни туморни тъкани с извънматочна производство на пролактин (белите дробове, бъбреците). Увреждане на гръбначния мозък и гръдната стена (изгаряния, порязвания, херпес зостер), ако процесът участва IV-VI междуребрените нерви могат да развият галакторея.

Лечение на синдрома на персистираща галакторея-аменорея

Лечебните тактики зависят от причините, които причиняват хиперпролактинемия. Когато туморът се потвърди, се използва хирургическа намеса или се извършва лъчева терапия. При липса на тумор или възпалително инфилтриращи CNS възпалително употреба, резорбируеми, дехидратиране терапия или лъчетерапия не е показано. Основните лекарства за лечение на синдрома на персистираща аменорея-галакторея са производни на ергот алкалоиди: Parlodelum (бромокриптин) lisenil (лизурид), metergolin и L-Dopa, кломифен.

Parlodel е полусинтетичен ерготаминов алкалоид, който е специфичен агонист на допаминовия рецептор. Във връзка със стимулиращия ефект на допаминовите рецептори на хипоталамуса, parlodel има забавящ ефект върху секрецията на пролактин. Обичайно се определя при доза от 2,5 до 10 mg / дневно. Прилага се ежедневно в продължение на 3-6 месеца. Лизинил се предписва в доза до 16 mg / ден. Други ерготални алкалоиди също се използват: ергометрин, метисергид, медголин, но терапевтичните тактики на тяхното приложение са в процес на разработване.

Терапевтичният ефект на L-DOPA се основава на принципа на повишаване на съдържанието на допамин в централната нервна система. L-DOPA се използва в дневна доза от 1,5 до 2 g, като курсът на лечение обикновено е 2-3 месеца. Има индикации за ефективността на лекарството в нормопролактинозната галакторея. Смята се, че това лекарство може директно да повлияе на секретиращите клетки на гърдата и да намали лактореята. При отсъствие на ефект през първите 2-3 месеца. Прилагането на допълнителна терапия е непрактично.

Кломифен (clomid, klostilbegit) се предписва в доза от 50-150 mg / ден. От 5-ия до 14-ия ден на менструалния цикъл, индуциран от предишното въвеждане на индододин. Прекарвайте 3-4 курса на лечение. Наркотикът е по-малко ефективен от паралола.

За лечение на синдрома на персистираща галакторея-аменорея се използва блокер на серотониновите рецептори, перитол (крохептадин, десерил). Ефективността на лекарството е противоречива: не помага на всички пациенти, няма ясни критерии за употребата му. Предпочитани тактики за лечение с parlodel или lisenil.