Увреждане на очите при деца и юноши със системни заболявания: причини, симптоми, диагноза, лечение

Нарушенията на очите при деца и юноши със системни и синдромни заболявания се срещат в 2-82% от случаите и включват главно увеит и склерити. Спектърът на системните заболявания, придружен от очни лезии, е изключително широк, но най-вече е болест на ревматологичната болест. Освен това, според международната и вътрешна класификация на ревматичните заболявания, тази група включва системни заболявания, които не са ревматични генезис.

Системни заболявания, съчетани с увреждане на очите

• Младежки ревматоиден артрит.
• Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит.
• Псориатичен артрит при младежи.
• Синдром на Райтер.
• Болестта на Бехчет.
• Синдром на Vogt-Koyanagi-Harada.
• Саркоидоз.
• Системен лупус еритематозус.
• Лаймска болест.
• Редки синдроми (CINCA, Kogan и др.).

Повечето системни заболявания с увреждане на очите включват артрит и артропатии, така че тази група включва реактивен артрит с увреждане на очите, както и някои редки синдроми.

Класификация

Въз основа на клинично разграничи отпред (на иридоциклит тип), периферна (включващи плоската част и периферията на ретината на цилиарното тяло), задната (retinovaskulit, neyrohorioretinit) увеит и panuveit (включващи всички части на окото).

По характер на текущите, се очертават остри, субакутни, хронични и повтарящи се лезии.

От етиологичния признак на увеит при системни заболявания при деца и юноши се класифицират според вида на системното заболяване.

Младежки ревматоиден артрит

Честотата на увеита при ювенилен ревматоиден артрит варира от 6 до 18%, достигайки 78% за моно- и олигоартрит. В повечето случаи (до 86,6%) увеитът предхожда ставни заболявания.

Увеитът, по-често двустранен (до 80%), продължава външно с малко знак, което води до късна диагноза. Като правило, увеитът има характер на предния, иридоклитичен, но има и по-малко характерни периферни и пановевити.

Процесът в окото в отсъствие на рутинни проверки често очен лекар открива в усложнения етап (lektovidnaya дистрофия, неперфорирана зеницата на сложно катаракта) със значително намаляване в изглед.

Цикли могат да бъдат придружени от хипотония, а не само образуването на роговицата утайки, но ексудация в стъкловидното тяло на различна интензивност, което води до развитието на стъкловидното тяло помътняване плаващи и полу-определени. Задния сегмент око участва в процеса е много рядко, но възможни симптоми papillita, малък жълт огнища в средата на периферните фундус, групиране макулна дегенерация на.

При организиране на профилактични прегледи очен трябва да се забравя, че рисковите фактори за развитие на увеит в ювенилен ревматоиден артрит - моно- или олигоартрит, пациенти от женски пол, в началото дебютни на артрит, присъствието на антинуклеарни фактор. Увеитът може да се появи в различно време от появата на системна болест, поради което са необходими системни офталмологични изследвания (на всеки 6 месеца при липса на оплаквания).

Серонегативные спондилоартриты

Ювенильный анкилозирующии спондилоартрит

Малкият анкилозиращ спондилит е хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с комбинация от увеит и периферен артрит. Рядко се признава в дебюта.

Повечето момчета на възраст под 15 години са болни. Много случаи на ранно начало обаче са известни. Увеитът обикновено продължава като остър двустранен и относително доброкачествен (според типа на предния увеит, той бързо се спира с локално лечение). Остър ирит с ювенилен анкилозиращ спондилит може да придружава болка, фотофобия, зачервяване на очите. Промяната на задния сегмент на окото е рядко.

Повечето от пациентите са серопозитивни според HLA-B27 и са серонегативни за RF.

Псориатичен артрит при младежи

Увеитът с псориатичен артрит е клинично подобен на ревматоиден, се извършва според вида на предната, хроничната или острата. Курсът често е благоприятен, подходящ за стандартно лечение. Трябва да се подчертае, че увеитът обикновено се среща при пациенти с комбинация от увреждане на кожата и ставите и почти не се среща при изолирана псориазис на кожата.

Синдром на Reiter (уретрококулозинозен синдром)

Синдромът на Reiter с увреждане на очите при децата е относително рядък. Децата на възраст 5-12 години могат да бъдат болни, по-типично развитие на процеса при юноши и младежи на възраст 19-40 години.

Очни заболявания със синдрома на Рейтър обикновено се появяват под формата на конюнктивит или подпетителиален кератит с увреждане на предните слоеве на стромата. Възможно развитие на рецидивиращ негрануломатозен иридоциклит. Много по-малко увеит може да се характеризира с развитието на тежки panuveita усложнява от катаракта, едем на макулата, хориоретинални фокус, отлепване на ретината, рязък спад на оглед.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е мултисистемна автоимунна болест с кожни лезии (обриви, включително на лицето под формата на "пеперуда"); стави (неерозивен артрит); бъбреци (нефрит); сърцето и белите дробове (серозни мембрани).

Поражения на очите могат да възникнат като еписклерит или склерит. Повече характеризира с развитието на тежки retinovaskulita дифузен характер с оклузия на централната ретинална вена и други съдове, има оток на ретината, кръвоизлив, в тежки случаи - повтарящ се hemophthalmus.

Болестта на Бехчет

Обезмоляването на очите при болестта на Бехчет е една от най-тежките и прогресивно неблагоприятни прояви.

Увеитът с болестта на Бехчет е двустранен и може да продължи както при предния и задния увеит. Най-често се развива 2-3 години след първите признаци на заболяването. Трябва да се отбележи, че увеитът при болестта на Behcet е повтарящ се, като продължителността на екзацербациите варира от 2-4 седмици до няколко месеца.

Отличителният признак на увеит при болестта на Бехчет е хипопион с различна тежест при една трета от пациентите. При предната обвивка прогнозата за зрение е предимно благоприятна. Когато panuveite и участие на процеса на задната око генерирани тежки усложнения, водещи до необратими промени в окото (оптична атрофия нерв, дегенерация, отлепяне на ретината, повтарящи hemophthalmus). Характеризира се с наличието на ретиновоскулит с оклузия на съдовете на ретината.

Саркоидоз

Саркоидозата е хронична мултисистемна грануломатозна болест с неясна етиология.

При деца на възраст над 8-10 години, саркоидозата настъпва с характерна лезия на белите дробове, кожата и очите на възраст под 5 години, отбелязват триа-увеит, артропатия, обрив. Трябва да се отбележи, че артрит при саркоидоза се появява само при деца, при възрастни ставите не са включени в патологичния процес.

Uveitis, като правило, излиза външно с малко знак. Но е трудно, в зависимост от вида на хроничния грануломатозен предшественик, с образуването на големи "мастни" преципитати и образуването на възли на ириса. В включващи задния сегмент на процеса на разширяване на зениците на очите идентифициране на малки огнища жълтеникаво 1 \ 8-1 \ 4 RD (хороидална гранулом) periflebita явление, оток на макулата. Характерно е бързото развитие на усложнения с намалено зрение.

Синдром на Vogt-Koyanagi-Harada (синдром на увеаменегал)

Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е системно заболяване, включващо слухови и визуални анализатори, кожа и менинги.

Диагнозата се основава на идентифицирането на симптомния комплекс: промени в кожата и косата - алопеция, полиоза, витилиго; лека неврологична симметика (парастезия, главоболие и т.н.). Във формата на тежък увеанемитит при деца заболяването е рядко.

Увеит синдром на Vogt-Koyanagi-Harada протича през двустранно вида на тежка хронична или повтаряща грануломатозен panuveita да образуват множество големи утаява нодули в ириса и неговото сгъстяване, неоваскуларизация на ириса и ъгъла на предната камера, което води до повишаване на вътреочното налягане. Появяват се явленията на стъкловидното тяло. Характеризира се с papilledema, макулна, понякога екзудативната отлепване на ретината в централната зона. На периферията (по-често в долната секция) се определят жълтеникави фокуси с ясни граници. Бързо развиващи се усложнения от типа на вторичната глаукома, възникват стъкловидни мембрани. Прогнозата за зрение е неблагоприятна.

Lajm-Borrelioz

Лаймската борелиоза (Lyme borreliosis) се предава чрез ухапване на ixodid кърлежи, заразени с Borrelia burgdorferi, продължава поетапно:

• I етап - миграционна пръстеновидна еритема, регионална лимфаденопатия;
• ІІ етап - хематогенно разпространение в различни органи, включително очите и ставите.

Поражението на очите може да бъде от различна природа, като конюнктивит, еписклерит, предния увеит. Значително се появява ретиново-васкуларен или паньовит. Uveitis реагира добре на лечението, прогнозата за зрението обикновено е благоприятна.

Синдром на CINCA

За синдром CINCA (хроничен инфантилен неврологично кожен ставен), характеризиращи се мигриращи кожни промени (уртикария), артропатия с епифизата и metaepiphyseal променя CNS, глухота, пресипналост.

Увеитът се развива при 90% от пациентите с синдром на CINCA, главно от предния тип, по-рядко от задния увеит, но с бързото развитие на сложни катаракта. Характеризира се за папилит, атрофия на оптичния нерв, което води до значително намаляване на зрението.

Синдром на Коган

Синдромът на Коган е придружен от треска, артрит, коремна болка, хепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Намалява се слуха, замаяност, звънене и болка в ушите, аортит, аортна клапа, бъбречна недостатъчност, васкулит на малки и средни артерии. Когато участвате в очния процес, има интерстициален кератит, конюнктивит, еписклерит / склерит и рядко - хибрид. Retinovaskulit.

Болест на Кавазаки

Типични признаци на болестта на Kawasaki са треска, кожен васкулит (полиморфичен обрив), "червеникав" език, пилинг; лимфаденопатия, загуба на слуха. Поражението на очите е главно като двустранен остър конюнктивит. Значително е налице увеит, който се развива внимателно, асимптоматично като предшественик, по-често при деца на възраст над 2 години.

Грануломатозата на Wegener

Типични за грануломатозата на Wegener са треска, артрит, инфекция на горните дихателни пътища, бял дроб; стоматит, отит на средното ухо, кожен васкулит; бъбречно увреждане. При засягане на очите, конюнктивит, еписклерит и рядко кератит с образуване на язви на роговицата са характерни. Увеитът протича според вида на ретиновото око.

Лечение

Има местни и системни лекарства.

Локалното лечение включва употребата на глюкокортикоиди, НСПВС, мидриатици и т.н. Интензитетът и продължителността му варират и зависят от тежестта на заболяването на очите. Водещата роля в локалното лечение се играе от глюкокортикоидните лекарства, които се използват под формата на капки, мехлеми, очни лекарствени филми, парабуларни инжекции, фоно и електрофореза. За въвеждането на парабулар или под конюнктивата е възможно да се използват продължителни лекарства, което позволява намаляване на броя инжекции.

При липса на положителен ефект върху употребата на местни лекарства и при тежък увеит се предписва системно лечение (заедно с ревматолог).

Най-ефективни при лечение на увеит, свързан със системни заболявания глюкокортикоиди metotreskat и циклоспорин А. Тези лекарства често се използват в различни комбинации, за да се намали работната доза на всеки от тях.

Данните за ефикасността и полезността на използването на инхибитори на TNF-a в увеита са силно противоречиви. Инфликсимаб (ремикад) е биологичен агент, разтворими антитела към TNF-a. Прилагайте интравенозно капково в доза 3-5 mg / kg: едно приложение на интервали от 2-6 седмици на всеки 8 седмици.

Етанерцепт (enbrel) е биологично средство, разтворими рецептори за TNF-a. Прилагайте в доза от 0,4 mg / kg или 25 mg подкожно два пъти седмично.

Напоследък както ревматолозите, така и офталмолозите предпочитат да не монотерапия с едно от лекарствата, но комбинацията от тях при по-ниски дози.

Трябва да се подчертае, че доста често предписаното системно лечение, имащо подчертан положителен ефект върху хода на основното заболяване, не ни позволява да спрем увеита. Освен това, често е много тежка за очно заболяване в ремисия бележка ставния (системно) процес, когато ревматолози рязко намаляване на интензивността на лечението, оставяйки само поддържащи дози на лекарства или ограничено използване на НСПВС.

Ето защо винаги е необходимо да се запомнят възможната дисоциация на тежестта и тежестта на очната и системната болест, когато решаването на въпроса за тактиката на системно лечение представлява големи трудности.

Хирургично лечение

Като се има предвид голямата тежест на курса на увеит при системни заболявания при деца с развитието на широк спектър от усложнения, важно място в лечението на увеита се занимава с хирургични интервенции:

• хирургично лечение в нарушение на прозрачността на оптичните среди (роговица, лещи, стъкловидно тяло); отстраняване на катаракта, витректомия;
• антиглюкоматични интервенции от различен тип;
• лечение на вторични отделения на ретината (лазерни и инструментални).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]