Хипоталамичен предпубертен хипогонадизъм: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хипоталамуса преди пубертета хипогонадизъм може да се случи в отсъствието на органични промени в хипоталамуса региона. В този случай се предполага, вродена, може би наследствена патология. Налице е също така в структурните лезии на хипоталамуса и дръжката на хипофизата с краниофарингиом, вътрешна хидроцефалия, неопластични процеси на различни видове, включително левкемия, гранулом (еозинофилен гранулом, хистиоцитоза Х-, саркоидоза, туберкулоза), и енцефалит, микроцефалия, атаксия на Friedreich, демиелинизиращи заболявания.

Патогенеза на хипоталамичен предпубертен хипогонадизъм

Има нарушение на хипофизната жлеза и на половите жлези поради недостатъчност или нарушена секреция на освобождаващия фактор на LH.

Симптомите на хипоталамичния предпубертен хипогонадизъм

До 5-6-годишна възраст не се отбелязва патология. До 6-7 годишна възраст, момчетата имат малък скротал и тестиси, пенис. Криптоцист често се открива. Набляга се на "eunuchoid висок растеж", мускулна слабост, астенични физика, специфични промени в зъбите (резци големи междинни лопаткови форма странични резци са слабо развити кучешки зъби са къси и заоблена форма). Забелязва се суха мека кожа с бледа пигментация. Тийнейджърите никога не са имали акне. Много извита коса на главата, съчетана с липса на космат кожа. В бъдеще се развива гинекомастия. Момчетата обикновено са затворени, лесно уязвими и често се забелязва поведението, характерно за момичетата.

Предпубният хипоталамичен хипогонадизъм при момичетата се проявява чрез отсъствието на нормален пубертет, първична аменорея. Eunuchoid наблюдава пропорции на тялото, кожата с много акне, липса на коса кожа с гъста коса на главата, често витилиго, хипоплазия на външните гениталии, гърдата, матката инфантилни пропорции. Психическото развитие е в рамките на нормата. Момичетата се отличават със смисъл на непълноценност, срамежливост, привлекателен характер, леко недоволство, сълзи.

Диференциална диагноза на хипоталамния предпубертен хипогонадизъм

Хипоталамуса хипогонадизъм време преди пубертета трябва да се разграничава от заболявания Babinski - Frohlich, хипофизната джудже растеж в тип инфантилност Лорена - Леви, на формата на хипоталамуса затлъстяване със синдром на Лорънс хипогонадизъм - Луна - Bardet - Biedl, Прадер - Вили, първична хипопитуитаризъм, от форми първично увреждане на тестисите при момчетата, синдром на Търнър при момичета. Затлъстяването, нисък ръст, вродени дефекти, пигментен ретинит, умствена изостаналост, за да се изключи диагнозата на предпубертетна възраст хипогонадизъм.

Гонадотропини реакция на единична инжекция на LH-освобождаващ хормон (LHRH) е значително увредена или отсъства, което показва, че липсата на предварително (ендогенен) стимулиране с LHRH. Ако повторното въвеждане на LHRH причинява "гуляй" на гонадотропини и там е нормално или дори пресилена реакция, диагнозата на първични хипопитуитаризъм елиминиран, а напротив, потвърди диагнозата на предпубертетна възраст хипогонадизъм. Момчетата трябва да бъде диференциална диагноза и синдром на Калман (обонятелната-половата дисплазия), при което симптомите на предварително пубертета хипоталамуса хипогонадизъм комбинирани с аномален или hyposphresia, цвят слепота, глухота.

Лечение на хипоталамичен предпубертен хипогонадизъм

Половите стероиди се използват за осигуряване на развитието и запазването на вторични полови белези. Понастоящем се разработва метод за лечение с използване на аналози на L-освобождаващи фактори.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]