Медицински експерт на статията
Нови публикации
Вродена склероза (контрактура) на шията на пикочния мехур (болест на Марион)
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Вродената склероза на шийката на пикочния мехур (болестта на Марион) е рядка. Момчетата се характеризират с развитието на пръстеновидна фиброзна тъкан в субмукозните и мускулните слоеве на тази зона. Степента на изразяването му е различна. При хистологично изследване при по-големи деца, заедно с фиброзата често показват признаци на хронично възпаление.
Симптоми вродена склероза (контрактура) на шията на пикочния мехур (болест на Марион)
Симптомите на заболяването зависят от степента на тежест на цервикалната обструкция и продължителността на заболяването. При слабо развитие на фиброзна тъкан има леко затруднение при уриниране. Няма остатъчна урина, бъбречната функция не е нарушена. При тежка обструкция се забелязва затруднено уриниране и се открива остатъчна урина. Мехур склероза врата може да прогресира до пикочния тип задържане развитието парадоксално ischuria везикоуретерален рефлукс, ureterohydronephrosis и бъбречна недостатъчност.
Диагностика вродена склероза (контрактура) на шията на пикочния мехур (болест на Марион)
Склерозата на шийката на пикочния мехур е установена въз основа на данни за възходяща уретроцистография и уретроцистоскопия. UFM в комбинация с цистаманометрия потвърждава наличието на обструкция в гърлото и позволява да се оцени функционалното състояние на детрузора.
Когато контрастира urethrocystography височина и дъното на трабекуларните стените, достатъчно контраст на уретрата, при цистоскопия отбележи трабекуларната стени на пикочния мехур, понякога определено издатина на задната яката на стената, а някои пациенти бар на хипертрофия на пикочния мехур. На цистограмата характеристика е височината на дъното.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение вродена склероза (контрактура) на шията на пикочния мехур (болест на Марион)
Склерозата на гърлото на пикочния мехур се лекува с транспресивна хирургия - надлъжна дисекция, Y-образна пластмаса или TUR, която вече се е превърнала в предпочитан метод.