Костна екзостоза

Костната екзостоза (от гръцки exo, „нещо извън или отвъд“ и наставката -osis, която в медицината означава патологично състояние или процес) се определя като доброкачествено израстване на костна тъкан, простиращо се навън или върху съществуваща кост.

Епидемиология

Сред костните неоплазми екзостозите представляват приблизително 4-4,5% от случаите.

Най-често срещаните доброкачествени костни тумори, костно-хрущялни екзостози или остеохондроми, се срещат при 3% от населението, а в 75% от случаите са единични образувания.

Множествените остеохондроми се срещат при наследствени множествени екзостози, чиято честота не надвишава един случай на 50 000 души.[1]

Според различни проучвания, разпространението на букалните екзостози варира от 0,09% до близо 19%, а 5% от костно-хрущялните екзостози засягат тазовите кости.[2]

Причини на костната екзостоза

Екзостозата се нарича също костен шпор и остеома на костта . Но докато екзостозата, засягаща която и да е кост, е нетуморно костно израстване на плътна ламеларна кост, чиито периостални слоеве обикновено нямат трабекули (поддържащи греди) или медуларни пространства, тогава остеомата е доброкачествен костен тумор с предимно краниофациална локализация (главно в параназалните синуси), а образуващата го костна тъкан може да бъде ламеларна и спонгиозна - със съдови канали и включвания на костен мозък и мазнини.

Честите причини за екзостоза включват травма, хронично костно дразнене или нарушение на костното развитие (проследимо до фамилна анамнеза за вродено несъвършено образуване на кост). Идиопатичната екзостоза не е необичайна, при която точната етиология е неизвестна.

Например, смята се, че екзостозата на външния слухов канал е резултат от дразнене на костните му стени от студена вода и вятър; екзостозите се образуват в медиалната част на външния слухов канал - по линиите на шева на тимпаничната, темпоралната и мастоидната кост на костния канал. [3],[4]

Екзостозата на челюстната кост се нарича екзостоза на букалната кост и често се появява в ранна юношеска възраст след увреждане на венците и подлежащите костни структури (също поради неправилна захапка на зъбите). [5]Между другото, екзостозата на гингивалната кост е невъзможна, тъй като венците са лигавицата на алвеоларния процес на горната и алвеоларната част на долната челюст, а собствената му ламина се състои от хлабава съединителна тъкан. Най-честите екзостози на челюстите са torus mandibularis - нодуларни изпъкналости на плътния кортикален слой на костта на повърхността на долната челюст, съседна на езика (близо до премоларите и моларите), както и екзостоза по средната линия на твърдото небце - торус палатинус.[6]

Поднокътната екзостоза , която най-често засяга големия пръст, показалеца и средния пръст, е свързана с травма или хронична инфекция на нокътното легло.

Когато костен израстък е покрит с хрущял, това е костна и хрущялна екзостоза, наречена остеохондрома, която може да бъде на дългите кости на подбедрицата - екзостоза на тибията (os tibia) и екзостоза на фибулата (os fibula); на лопатката (scapula) и на тазовите кости, екзостоза на седалищната кост (os ischii).

Причини за костна екзостоза при деца

Екзостозата на костта при дете и остеохондромите - доброкачествени скелетни тумори при деца - могат да бъдат или единичен костен растеж, или множествени (на множество кости).

Например, костната екзостоза често се появява при заздравяване на фрактура с частично или пълно отделяне на костен фрагмент на мястото на прикрепване на мускулното сухожилие, което ортопедите обясняват с вродена слабост на апофизите (костни израстъци, към които са прикрепени мускулите).

Етиологията на доброкачествените костни израстъци се наблюдава и при реактивно костно образуване - хиперпластична периостална реакция, при която образуването на нова кост става в отговор на увреждане или други стимули около костния периост (надкостница), който има вътрешна остеогенна (костно образуваща ) слой.

Остеохондрома, т.е. костно-хрущялна екзостоза на епифизата (разширена крайна част) на бедрената кост и пищяла, както и екзостоза на талуса на тарзалната кост се образува при наследствена болест на Тревър (хемимелична епифизна дисплазия или тарзоепифизарна аклазия).[7]

Сред причините са отбелязани и такива системни патологии като: наследствен псевдохипопаратиреоидизъм (генетично определена резистентност на целевите органи или към паратиреоидния хормон), инфантилна кортикална хиперостоза (болест на Caffey); Синдром на Гарднър; Наследствена остеодистрофия на Олбрайт; системна осифицираща периостоза (синдром на Marie-Bemberger); прогресиращ осифициращ миозит (болест на Мюнхаймер) и др.

Множествената костна екзостоза (синдром на множествена екзостоза, диафизна аклазия или наследствена множествена остеохондрома) е автозомно доминантно наследствено заболяване, обикновено диагностицирано при деца на възраст 3-5 години. [8]Най-често засегнатата област са коленете, а има и костен растеж на дългите кости на горните крайници: екзостоза на раменната кост (os humerus), екзостоза на лъчевата кост (os radius) и екзостоза на лакътната кост (os ulna ). По-рядко срещаните локализации включват лопатките, ръцете, ребрата, прешлените и таза.[9]

Екзостозите при деца и юноши спират да растат след узряване на епифизните пластини (lamina epiphysialis).

Рискови фактори

Факторите, които повишават риска от екзостози, включват: травма; постоянно физическо претоварване на определени сегменти на скелета; наследственост и спорадични генетични мутации, водещи до вродени аномалии и системни заболявания на скелета; вторичен хиперпаратироидизъм (който се развива поради ниски нива на витамин D); дегенеративно-дистрофични промени в ставите, артрит и остеоартрит; деформация на краката при диабет; и нарушения на позата.

Патогенеза

Обяснявайки патогенезата на костната екзостоза, експертите отбелязват, че свръхрастежът на костната тъкан я отнася до хиперостоза, която има различни механизми на образуване.

Един от механизмите на образуване на екзостоза, предложен от Рудолф Вирхов, е свързан с изместването на хиалинния хрущял на епифизната плоча (хрущялна растежна плоча), което причинява страничен костен растеж от метафизата - съседна на епифизната плоча на тръбните кости.

Друг патогенетичен механизъм може да се основава на дисфункцията на основните клетки на костната тъкан - остеоцитите, които не са способни на митотично делене, но активно участват в метаболизма на костния матрикс, тъй като са механосензорни клетки. Различни механични сили, действащи върху костта, могат да стимулират остеоцитите, което води до промени в потока на междуклетъчната течност и деформация на междуклетъчното вещество на костта (костен матрикс), което образува по-голямата част от костната маса.

Остеоцитите произвеждат протеина склеростин (кодиран от SOST гена), който потиска образуването на кост и предаването на вътреклетъчни сигнали между костообразуващите остеобласти и остеокластите, отговорни за костната резорбция, което е от решаващо значение за непрекъснатия процес на костно ремоделиране.

В допълнение, склеростинът противодейства на активността на костния морфогенетичен протеин BMP3 - остеогенин, който принадлежи към трансформиращите растежни фактори-бета (TGF-бета); той индуцира остеогенна диференциация и проявява костообразуваща активност. При нарушаване на синтеза на тези протеини и физиологичното им съотношение се нарушава и регулацията на костообразуването.

При синдрома на множество екзостози патогенезата се причинява от мутации в гените EXT1 и EXT2, кодиращи гликозилтрансферазни протеини, необходими за биосинтезата на хепаран сулфат (гликопротеин на екстрацелуларния матрикс на всички тъкани). Установено е, че пълното отсъствие или натрупване на хепарансулфат, както и скъсяването на веригата в неговата структура, нарушават процесите на диференциация и пролиферация на хондроцитите на епифизните пластини и правилния растеж на костите.[10]

Симптоми на костната екзостоза

Екзостозите могат да се появят във всяка кост и са или асимптоматични (и се откриват случайно при радиологично изследване) или - когато костният свръхрастеж оказва натиск върху периферните нерви и кръвоносните съдове - причиняват хронична болка с различна интензивност.

В зависимост от тяхната форма, големина и местоположение, екзостозите водят до ограничение на движението и функционални нарушения. Например, загуба на слуха може да се наблюдава при екзостоза на ушния канал. Букалната екзостоза под формата на torus mandibularis, поредица от гладки костни възли по протежение на лицевата алвеоларна част на долната челюст, причинява симптоми като затруднено дъвчене, преглъщане и артикулация; може да се появи повърхностна язва на съседната лигавица.

Екзостозата на челната кост на черепа (os frontale) се определя като остеома на фронталния синус , която може да се прояви като болка и натиск във фронталните синуси; при компресия на очната част на костта, образуваща горната стена на очните кухини, има изпъкналост на очните ябълки, намалено зрение и проблеми с подвижността на клепачите.[11]

Екзостозата на тилната кост (os occipitale) в тилния отвор обикновено се забелязва случайно при рентгенография, въпреки че може да стане симптоматична с оплаквания от болезнено подуване на костта в задната част на врата, което причинява болка (особено в легнало положение).

Екзостозата на петата (os calcaneum) е шипа на петата или деформация на Haglund, костен хрущялен растеж в задната част на петата, наричана още ретрокаленална екзостоза. Основните симптоми са "подутина на петата" и болка в петата при ходене и в покой. [12]Вижте също - Причини за шипове на петата

Болка, изтръпване в горната част на стъпалото и пръстите са симптоми, които могат да бъдат причинени от метатарзална клиновидна екзостоза - метатарзална екзостоза (osis metatarsus), която се образува в горната част на стъпалото над свода. Екзостозата на метатарзалната глава може да се прояви с болка в метатарзофалангеалната става при ходене (с нейното засилване, когато тежестта на тялото се прехвърли върху предната част на крака), чувство на скованост на тази става сутрин; може да се развие невралгия между пръстите и може да се образува калус върху костната изпъкналост.

Екзостозата на талусната кост, една от тарзалните кости, която образува дъното на глезенната става, се нарича шип на глезенната кост, който може да притисне околните меки тъкани на глезена, причинявайки подуване и болезненост в предната част на глезенната става, както и болка при дорзално флексия на ходилото.

Тибиалната екзостоза най-често се локализира в проксималната част на пищяла; и също така се образува перонеална екзостоза на тибията, главно близо до колянната става. И в двата случая близките нервни окончания могат да бъдат компресирани, причинявайки болка, компресионни невропатии с изтръпване и парестезии; има мускулна дистония, двигателни нарушения и изкривяване на костите на долните крака.

Бедрената остеохондрома или хрущялната екзостоза на бедрената кост (os femoris), която се появява в дисталната диафиза на бедрената кост и се простира в метафизарната област, може да причини болка в коляното по протежение на средната линия на ставата. Болка с различна интензивност също се причинява от вдлъбнатина на екзостозата в бедрените мускули и тяхната деформация. При образуване на костен израстък в областта на trochanter minor се наблюдава стесняване на седалищно-бедреното пространство и подуване на quadriceps femoris, усеща се болка в тазобедрената става.[13]

Екзостозата на метакарпалните кости (osis metacarpi) на ръката е добре изразена костна малформация с широка основа, изпъкнала в меките тъкани и добре осезаема. Типичните оплаквания са болка, изкривяване на пръстите, изтръпване и ограничена подвижност.

Изолираната костно-хрущялна екзостоза на илиачната кост (os ilium) на таза може да се прояви с подуване на меките тъкани и дискомфорт в лумбалната област.

Пубисната екзостоза или екзостозата на веждната кост (os pubis), безболезнена костна маса или нарастваща болезнена бучка в областта на слабините, може да причини притискане на уретрата с проблеми с уринирането (а при мъжете и дискомфорт по време на полов акт).

При по-голямата част от пациентите клиничните симптоми на наследствена множествена костна екзостоза (която най-често се локализира в пери-епифизарните области на дългите кости) се проявяват до достигане на юношеска възраст и включват: постоянна болка или изтръпване поради компресия на нерв; нарушена циркулация; различна дължина на крайниците; увреждане на сухожилията и мускулите; ъглови деформации на горните и долните крайници; и ограничен обхват на движение в ставите, артикулиращи засегнатите кости.[14]

Усложнения и последствия

Усложненията на екзостозата на външния слухов канал включват обструкция, причиняваща рецидивиращ външен отит с болка или шум в ушите, както и кондуктивна загуба на слуха.

Екзостозата на челюстната кост може да увеличи кървенето на венците при миене на зъбите и създава заплаха за пародонталното здраве поради трудност с устната хигиена.

В допълнение към реактивния миозит, образуването на адвентивни бурси с развитието на бурсит, отрицателна последица от остеохондроза, костно-хрущялна екзостоза на проксималната тибия, която изпъква в подколенната ямка, е тромбоза на подколенната артерия и остра исхемия на долен крайник.

Ако е налице екзостоза на метатарзалната глава или талуса, се развива синдром на преден удар на глезенната става.

Последиците от синдрома на множествена екзостоза включват леко забавяне на растежа, асиметрия на крайниците, изкривяване и скъсяване на едната или двете кости на предмишницата, деформация на китката (деформация на Madelung), валгусна деформация на колянната или глезенната става.

Трябва да се има предвид, че увеличаването на размера на екзостозата, настъпило след узряването на скелета, трябва да доведе до предположение за нейната злокачествена трансформация. Малигнизацията на съществуващ остеохондром във вторичен перипротезен остео- или хондросарком е най-опасното усложнение на множествената костна екзостоза, засягащо около 4% от пациентите.

Диагностика на костната екзостоза

Диагнозата на екзостозите се поставя въз основа на преглед на пациента и изследване на костите , което се използва за:

• костни рентгенови лъчи;
• костна сцинтиграфия;
• Костна ехография ;
• ядрено-магнитен резонанс (MRI) на костни структури (включително стави).

Методите за визуализиране на костния свръхрастеж варират в зависимост от местоположението му, например панорамни рентгенови снимки на лицево-челюстната област се използват в стоматологията, а отоскопията се използва в отоларингологията.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва: проста или аневризмална костна киста, еозинофилен гранулом на костта, хроничен остит, остеомиелит , деформираща остеодистрофия, доброкачествена остеоидна остеома с различни локализации, периостална хондрома, прогресивна осифицираща фибродисплазия, остеосаркома и остеобластом.

Остеофитите - костни израстъци, вторични за остеоартрит по ръбовете на ставите - също трябва да бъдат диференцирани.

Лечение на костната екзостоза

Етиологията и симптоматиката на костните екзостози определят тактиката на тяхното лечение. При безсимптомни костно-хрущялни израстъци не се провежда терапия.

Консервативното лечение на деформация на Haglund (екзостоза на костта на петата) включва: носене на обувки с по-нисък ток, носене на обувки с отворен гръб, използване на ортопедични стелки в обувките, физикална терапия (включително масаж и ултразвукова терапия), прием на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и други болкоуспокояващи. Външните средства също могат да облекчат болката, като мехлеми за облекчаване на ставите с диклофенак или нимезулид.

Понякога този костен растеж се отстранява. За повече информация вижте. - Средства и лечения за шипове на петата

При екзостоза на тилната кост меките възглавници и анестезията могат да бъдат ефективни; въпреки това, при пациенти, чиито симптоми не се повлияват от медикаменти и физиотерапия, хирургичното изрязване на костния израстък води до подобрение.

При стеноза на външния слухов проход от образували се в него костни израстъци е показано отстраняването им - остеотомия.

Трябва да се разбере, че лекарствената терапия, включително инжекции с кортикостероиди, не може да "разтвори" екзостозата или да я "отдели" от костта.

Лечението на наследствена множествена екзостоза включва хирургично отстраняване на костните малформации, които причиняват болка, дискомфорт и ограничение на движението. Извършва се и за възстановяване на подвижността на ставите, подобряване на кръвообращението или за козметични цели.

В случай на лезии в дисталната тибия, фибула и радиус, трябва да се извърши хирургично изрязване на остеохондроза, за да се предотврати деформация на съответните стави. А за коригиране на изместването на костите на долните крайници и китките може да се извърши хирургична интервенция като хемиепифизиодеза.

Предотвратяване

В много случаи костната екзостоза не може да бъде предотвратена, така че общите препоръки за предотвратяване на тази патология включват защита на ушните канали от студена вода (при практикуване на водни спортове), носене на удобни обувки, коригиране на неправилна захапка, развитие на правилна стойка и поддържане на здравословно състояние. тегло и фитнес.

Прогноза

Прогнозата също зависи от причината за екзостозите на костите и хрущялите. Например, дори след хирургично отстраняване на екзостоза, в почти 12% от случаите се наблюдава локален рецидив на остеохондроза, което изисква повторни операции, за да се елиминират оплакванията, свързани с костни екзостози.