Неврином на гръбначния стълб

Гръбначният доброкачествен тумор на периферната нервна система - спинален неврином - се развива на базата на шванови клетки, отговорни за образуването на епиневриума. Друго име за тази неоплазма е шванома.

Патологичният фокус се характеризира с относително бавен растеж - около 2 mm годишно. Въпреки това, през годините туморът може да достигне доста голям размер, което има изключително негативно въздействие върху качеството на живот на пациента. Лечението на патологията е хирургично.[1]

Епидемиология

Спиналният неврином е гръбначно доброкачествено новообразувание с бавен растеж. Патологичният фокус е в състояние да засегне всеки от отделите на периферната нервна система и се развива на базата на нейната структурна част - Schwann клетки, които могат да растат както вътре (в 70% от случаите), така и от външната част (в 20% от случаите) на дуралната медула. В 10% от случаите те напускат цереброспиналния канал по хода на периферния нерв през фораминалния отвор.

Смята се, че най-честите места за развитие на неврином са:

• понтинен малкомозъчен ъгъл (акустичен неврином);
• чувствителни нервни окончания на гръбначния мозък (спинален неврином).

Последното най-често се среща в горно-средните гръбначни сегменти (шийно-гръдни прешлени - в 75% от случаите). Лумбосакралният гръбнак е засегнат в 25% от случаите.

Най-голямата опасност е не толкова самият неврином, а околните тъкани, които са засегнати. Неоплазмата обикновено има съединителнотъканна капсула и представлява около 30% от всички първични доброкачествени тумори на гръбначния стълб. Патологията засяга еднакво често представителите на мъжкия и женския пол.

Невриномът на гръбначния стълб може да се появи независимо от възрастта, но повечето случаи се диагностицират при пациенти на възраст 40-60 години.[2]

Причини на гръбначните невроми

Учените все още не могат да назоват точните причини за развитието на гръбначния неврином. Те обаче не изключват участието на следните провокиращи фактори:

• наследствено предразположение;
• облъчване, излагане на радиация;
• наранявания на гръбначния стълб;
• вътрешна интоксикация, продължителни отрицателни ефекти на токсични, химически вещества.

Много пациенти имат неврином и неврофиброматоза едновременно, което също може да се счита за фактор, който увеличава вероятността от развитие на тумор. В допълнение, лезията на гръбначния стълб може да бъде проява на множество патологии, при които подобни неоплазми се намират на други места в тялото.

Често невриномът на гръбначния стълб е придружен от генна мутация в хромозома 22: протеин, който ограничава сливането на шванови клетки, е неправилно кодиран. „Неправилният“ протеин насърчава свръхрастежа на миелиновата обвивка на нерва. Тази промяна в генотипа може да бъде случайна или наследена. Например, при пациенти с неврофиброматоза тип 2 (с автозомно доминантно унаследяване), невриномът се открива в 50% от случаите.[3]

Рискови фактори

Някои предразполагащи фактори, които допринасят за развитието на гръбначния неврином, включват:

• тератогенни ефекти върху плода по време на бременност;
• продължителна интоксикация от всякакъв генезис;
• травма, гръбначни заболявания от различен произход;
• неврофиброматоза, неблагоприятна онкологична наследственост;
• Наличието на други тумори в тялото, както злокачествени, така и доброкачествени.

Опасността от невринома при деца се увеличава рязко, ако поне един от родителите има тази патология.[4]

Патогенеза

Невриномът на гръбначния стълб е капсулна, заоблена, ясно очертана, бучка маса. На разрез туморът е кафяво-кафяв или сивкав, има множество зони на фиброза, понякога - кисти с кафяво течно съдържание.

С развитието и нарастването на невринома близките тъкани и структури се компресират, което определя клиничната симптоматика.

Микроскопското изследване на неоплазмата разкрива успоредни клетъчни редове с пръчковидни ядра, редуващи се с тъканни влакна. По периферията на огнището има развита съдова мрежа, което не важи за централната част. Поради тази причина често се появяват дистрофични промени в центъра. Морфологичната структура се променя, отбелязва се епителиоидна, ксантоматозна, ангиоматозна неоплазия.

Симптоми на гръбначните невроми

Първоначалните етапи на развитие на гръбначния неврином обикновено не са придружени от изразена симптоматика. Първите признаци се появяват, когато неоплазмата започне да компресира близките структури. Най-често пациентите говорят за следните симптоми:

• нарастваща, постоянно тревожна болка в гърба, главно в областта на локализирането на патологичния фокус, която не изчезва след приемане на стандартни лекарства (аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства);
• Облъчване на болка в крайниците (горни или долни), лопатката, рамото;
• Нарушения на пикочния мехур и/или червата;
• нарастваща слабост в мускулите на крайниците;
• загуба на работоспособност, намалени двигателни умения;
• изтръпване на част от тялото или крайниците под засегнатата област (мравучкане, парене, усещане за "пълзящи настръхвания");
• намалено либидо.

В тежки случаи може да се развие частична или пълна парализа.[5]

Характеристиките на симптоматиката са в тясна зависимост от локализацията и обема на неоплазмата.[6]

• Невриномът на шийните прешлени често се проявява с болка в горните крайници. Завъртането и накланянето на главата става болезнено. Може да има шум в ушите, болка в главата, раздразнителност, нарушение на съня, парестезии.
• Невриномът на гръдния кош е придружен от херпес болка в гърдите, лопатката. Може да има слабост в ръцете. Болката в гърба, като правило, е остра, интензивна, пациентът става труден за извършване на каквато и да е дейност, включително ежедневни дейности.
• Невриномът на лумбалния гръбнак провокира болка в гърба на съответната локализация, с инервация към долните крайници. Пациентът става труден за ходене, понякога има неуспехи в работата на тазовите органи. Може да има изтръпване на краката и долната част на гърба, намалена чувствителност.

Усложнения и последствия

Най-честите неблагоприятни ефекти на спиналния неврином са парези и парализи - усложнения, които са придружени от отслабване или невъзможност за извършване на произволни движения. Този проблем е свързан с компресия на гръбначните структури от тумора: при силен натиск възниква парализа, а при слаб натиск - пареза.

На фона на лезията на двигателния апарат се развиват трофични нарушения, намален мускулен тонус.

Синдромът на кореновата болка се проявява с постоянна и силна болка по хода на гръбначния стълб, възможни са сетивни и двигателни проблеми в областта на инервацията на нервите.

Вегетативната нервна система страда: с течение на времето се появяват нарушения на уринирането, изпразването на червата, а при засягане на гръдния отдел - аритмии, храносмилателни разстройства.

С нарастването на неоплазмата, спинална невринома, се нарушават функциите, за които са отговорни гръбначните структури под нивото на лезията. Намалява се тактилната и температурна чувствителност от засегнатата страна и болковата от противоположната страна. Движенията на крайниците са или отслабени, или стават невъзможни.[7]

Диагностика на гръбначните невроми

Невриномът на гръбначния стълб се открива чрез цялостни диагностични мерки.

Тестовете обикновено имат информативен характер. По правило се предписват общи и биохимични кръвни изследвания, анализ на урината.

Инструменталната диагностика на гръбначния неврином се изразява в следните изследвания:

• MRI - ядрено-магнитен резонанс с контраст - е най-информативната процедура, която позволява визуализиране на неоплазмата дори с относително малък размер, както и оценка на степента на компресия на околните тъкани;
• КТ позволява да се видят само големи невриноми и включва използването на контрастно усилване;
• ултразвукът не е достатъчно информативен, но понякога може да се използва като част от диференциалната диагноза;
• Рентгенографията позволява идентифициране на костни промени, дължащи се на туморен растеж;
• Биопсия - се извършва, за да се открият структурните характеристики на неоплазмата.

КТ прояви на спинален неврином:

• неоплазмата е капсулирана и ясно ограничена;
• може да има кистичен компонент, комбиниран с неврофиброматоза;
• може да се разпространи екстрадурално през междупрешленния отвор.

Невриномът на корените на гръбначния нерв се локализира по-често в цервикалния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Пациентите с неврофиброматоза могат да имат множество неоплазми.

Задължителни консултации с невролог, онколог, хирург, ревматолог, травматолог.[8]

Диференциална диагноза

Невриномите на гръбначния стълб се диференцират от други възможни туморни процеси.

Неоплазмата на моста на малкия мозък трябва да се разграничава от астроцитомите, менингиомите и туморите на малкия мозък.

Самият спинален неврином се диференцира от други екстрамедуларни тумори.

Увреждането на периферните нерви се разграничава от невропатията с исхемичен компресионен или възпалителен произход.

При болки в гърба се извършва диференциална диагноза с дисекация на аортна аневризма, остра бъбречна колика, остър панкреатит, инфекциозни лезии на гръбначния стълб, първични и метастатични злокачествени тумори, компресионна фрактура на гръбначния стълб, серонегативен спондилоартрит.

Лечение на гръбначните невроми

В ранните стадии на развитие на невринома на гръбначния стълб може да се избере консервативен вариант на лечение, но на практика това се случва рядко: експертите препоръчват отстраняването на тумора, без да се чака, докато започне да показва патологични симптоми, притискайки околните структури.

Ако все пак обмисляте консервативна методика, тя може да включва прием на аналгетици и спазмолитици, както и диуретици и лекарства, които подобряват кръвообращението в областта на гръбначния стълб.

Сред основните хирургични техники отворената хирургия и радиохирургията са водещи по отношение на ефективността.

Ендоскопският метод се използва за отстраняване на не много големи гръбначни невриноми заедно с капсулата. Радиохирургията се използва, ако намесата със скалпел не е възможна или ако пациентът откаже да се подложи на операция.[9]

лекарства

Лекарствената терапия за гръбначен неврином се предписва индивидуално и може да включва следните лекарства:

• Неселективни инхибитори на циклооксигеназата 2:
  • Диклофенак 75-150 mg на ден в два приема
  • Кеторолак 20 mg на ден в два приема (за 3-5 дни);
  • Декскетопрофен 25-75 mg на ден в 1-2-3 приема;
  • Кетопрофен 100-300 mg на ден в 2 приема;
  • Лорноксикам 8-16 mg на ден в 2 приема.

Възможни нежелани реакции при твърде продължителен прием на лекарствата: диспепсия, пептична язва, стомашно-чревно кървене, влошаване на сърдечно-съдови заболявания.

• Селективни инхибитори на циклооксигеназата 2:
  • Нимезулид 200 mg на ден в 2 приема;
  • целекоксиб 200-400 mg на ден в 2 приема.

Възможни нежелани реакции: гадене, повръщане, коремна болка, сърбеж по кожата, горчивина в устата, при продължителна употреба - язви на стомашно-чревната лигавица.

• Миорелаксанти - при признаци на мускулен спазъм, кратки курсове - не повече от една седмица. Продължителната употреба е ограничена от странични ефекти (слабост, замайване, ниско кръвно налягане):
  • Тизанидин 2-4 mg 2-3 пъти на ден;
  • Толперизон 150 mg три пъти дневно.

Други видове лекарствена терапия - по индивидуални показания и по преценка на лекаря.

Хирургично лечение

Невриномът на гръбначния стълб в по-голямата част от случаите изисква отстраняването му. Изчаквателният подход рядко се практикува, тъй като има висок риск от развитие на неблагоприятни усложнения за здравето и живота, включително малигнизация на туморния процес. В допълнение, невриномите често нарастват до големи размери, а лечението става по-сложно и рискът от усложнения се увеличава значително.

Стандартно е ендоскопско и микрохирургично отстраняване на тумори, радикална интервенция при тумори с големи размери.

Курсът на операцията варира в зависимост от местоположението и размера на неоплазмата. Ако невриномът е локализиран в гръбначния канал, се извършва щадяща микрохирургична интервенция, която улеснява възстановяването на пациента. Патологичният фокус се отстранява с помощта на неврохирургични инструменти, микроскопско оборудване и неврофизиологичен мониторинг. Нервът се изолира от неоплазмата и се поставя според анатомичното му разположение.

Основното противопоказание за хирургическа интервенция е инфекцията в областта на разреза. Лечението може да бъде отложено при бременност, някои заболявания на сърдечно-съдовата система, както и при бъбречна или дихателна недостатъчност при пациента.[10]

След операцията пациентът остава около 5-7 дни на болнично наблюдение, получава медикаментозна подкрепа и грижи за следоперативната рана. По правило пълното възстановяване се отчита след около 2 месеца, при условие че се спазват всички препоръки на лекарите.

Оперираният пациент се съветва:

• избягвайте повдигане на тежки предмети и товари;
• Не се занимавайте със спортове, свързани със стрес върху гръбначния стълб и риск от нараняване на гърба;
• придържайте се към здравословна диета.

Предотвратяване

Учените не могат да назоват точните причини за невринома на гръбначния стълб, заболяването се проявява спорадично - тоест произволно поради трансформацията на клетките на Шван. Въз основа на това първичната профилактика на неоплазмата не е под въпрос.

Ако имате фамилна анамнеза за неврофиброматоза тип 2 или други тумори на гръбначния стълб, трябва да сте бдителни за здравето си и периодично да провеждате диагностични мерки - особено при поява на подозрителни симптоми или оплаквания.

Според експерти рисковете от развитие на неврином на гръбначния стълб се увеличават:

• излагане на радиация, йонизиращо лъчение;
• тежки колебания в хормоните;
• агресивни външни фактори (излагане на химически токсични вещества, неблагоприятни условия на околната среда и др.);
• неправилна диета;
• травма на гръбначния стълб.

Важно е да водите здравословен начин на живот и ако забележите подозрителни симптоми - не отлагайте посещението на лекар. Не се самолекувайте - опасно е.

Прогноза

Резултатът от невринома на гръбначния стълб може да се нарече благоприятен само ако туморът е открит и отстранен навреме. При почти всички пациенти неоплазмата се отстранява без проблеми и напълно, рецидивите са редки.

Най-честият и сложен проблем, с който пациентите могат да се сблъскат, ако не се лекуват, е парализата, която се развива в 50% от случаите. Хирургическата интервенция, извършена възможно най-рано, може да предотврати мускулната атрофия и да ускори възстановяването на пациентите.

Невриномът на гръбначния стълб е патология, която по принцип не може да се лекува консервативно. Ето защо предпочитаният вариант за отстраняването му е операцията. Изборът на подход на изчакване може да се приложи само при случайно открити малки и непрогресивни неоплазми.