Париетален менингиом

Париетален менингиом или париетален менингиом е тумор, който произхожда от модифицирани менинготелиални клетки на средната твърда мозъчна обвивка с прикрепване към вътрешния слой на твърдата мозъчна обвивка над париеталните дялове (lobus parietalis) на мозъчната кора. Повечето тумори от този тип (80-90%) са доброкачествени.

Епидемиология

Менингиомите представляват 37,6% от всички първични тумори на ЦНС и 53,3% от незлокачествените интракраниални тумори; множество менингиоми се срещат в по-малко от 10% от случаите. Те се срещат най-често при възрастни 40-60 години и рядко се откриват при деца. Тези неоплазми се срещат три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Менингиомите от степен II представляват до 5-7% от случаите, докато менингиомите от степен III представляват 1-2%.

Париетален менингиом е доста рядка диагноза.

Причини на менингиомите на париеталната област

Менингиомът се счита за най-честият първичен вътречерепен тумор, образува се от патологично обрасли менинготелиални клетки на паяжината (arachnoidea mater encephali) на мозъка.[1]

Обикновено менингиомите възникват спонтанно, което означава, че причините са неизвестни.

Смята се, че мозъчните тумори, включително интракраниалните менингиоми, възникват от хромозомни аномалии и дефекти (мутации, аберации, сплайсинг, амплификация или загуба) на гени, регулиращи скоростта на клетъчно делене (поради протеинови растежни фактори) и процеса на клетъчна апоптоза, тумор супресорни гени и др. Счита се също, че туморните супресорни гени възникват от хромозомни аномалии и дефекти (мутации, аберации, сплайсинг, амплификация или загуба) на гени, регулиращи скоростта на клетъчно делене (поради протеинови растежни фактори) и процеса на клетъчно апоптоза.

Например, генетично разстройство като загуба на хромозома 22q води до фамилен синдром, неврофиброматоза тип 2, което се дължи не само на много случаи на менингиоми, но и на повишена честота на други мозъчни тумори.

Менингиомите се делят на три степени: доброкачествени (степен I), атипични (степен II) и анапластични или злокачествени (степен III). Различават се и хистологични разновидности на менингиоми: фиброзни, псамоматозни, смесени и др.

Рискови фактори

Към днешна дата единственият доказан фактор, който увеличава риска от развитие на менингиоми, е излагането на йонизиращо лъчение (радиация) в областта на главата (особено в детска възраст).

Те също така откриха връзка между развитието на този тип тумор и затлъстяването, което изследователите приписват на повишеното сигнализиране на инсулин и инсулиноподобен растежен фактор (IGF-1), които инхибират клетъчната апоптоза и стимулират туморния растеж.

Някои изследователи отбелязват повишен риск от менингиом при хора, професионално свързани с употребата на пестициди и хербициди.

Патогенеза

Менинготелните клетки на паяжината произхождат от зародишна тъкан (мезенхим); те образуват плътни междуклетъчни контакти (десмози) и създават две бариери наведнъж: между цереброспиналната течност и нервната тъкан и между течността и кръвообращението.

Тези клетки са облицовани от паякообразна и мека церебрална мембрана (pia mater encephali), както и от паякообразни прегради и връзки, които пресичат субарахноидалното пространство, пространство, изпълнено с цереброспинална течност между паякообразната и меките мозъчни мембрани.

Молекулярният механизъм на повишена пролиферация на менинготелиални клетки с обвивка и патогенезата на образуването на спорадични менингиоми са слабо разбрани.

Доброкачествен тумор (менингиом от степен I), който има ясно изразена закръглена форма и основа, клетките, които го образуват, не растат в околната мозъчна тъкан, но обикновено растат вътре в черепа и оказват фокален натиск върху съседна или по-ниска мозъчна тъкан. Туморите също могат да растат навън, причинявайки удебеляване на черепа (хиперостоза). При анапластичните менингиоми растежът може да бъде инвазивен (разпространяване в церебралната тъкан).

Хистологичните изследвания показват, че много тумори от този тип имат зона с най-висока пролиферативна активност. И има хипотеза, според която менингиомите се образуват от определен неопластично трансформиран клетъчен клон, който се разпространява през мозъчните мембрани.

Симптоми на менингиомите на париеталната област

Трудно е да забележите първите признаци на менингиома на париеталната област, тъй като главоболието е неспецифичен симптом и не се среща при всички, а самият тумор расте бавно.

Ако се появят симптоми, техният характер и интензивност зависят от размера и местоположението на менингиома. В допълнение към главоболие и световъртеж, те могат да се проявят като епилептиформни конвулсии, зрителни увреждания (замъглено зрение), слабост в крайниците, сензорни нарушения (изтръпване), загуба на равновесие.

Когато се развие ляв париетален менингиом, пациентите изпитват: забравяне, нестабилна походка, затруднено преглъщане, дясна двигателна слабост с едностранна мускулна парализа (хемипареза) и проблеми с четенето (алексия).

Десен париетален менингиом, който може да се образува между десния париетален лоб и меката твърда мозъчна обвивка (разположена под твърдата мозъчна обвивка), първоначално се проявява с главоболие и двустранна слабост в крайниците. Подуване в близост до тумора и/или притискане на туморната маса върху теменната област може да причини двойно виждане или замъглено зрение, шум в ушите и загуба на слуха, загуба на обоняние, гърчове и проблеми с говора и паметта. При повишена компресия се развиват и някои симптоми на лезии на париеталния лоб , включително дефицит на кортекса на париеталната асоциация с внимание или дефицит на възприятие; астереогнозия и проблеми с ориентацията; и контралатерална апраксия - затруднено изпълнение на сложни двигателни задачи.

Конвексен или конвекситален париетален менингиом расте на повърхността на мозъка и повече от 85% от случаите са доброкачествени. Признаците на такъв тумор включват главоболие, гадене и повръщане, двигателно забавяне и чести мускулни припадъци под формата на парциални припадъци. Възможно е да има ерозия или хиперостоза (удебеляване на черепа) в черепната кост в контакт с менингиома и често има зона на калцификация в основата на тумора, която се определя като калцифициран менингиом на париеталния лоб.

Усложнения и последствия

Увеличаването на тумора и неговият натиск могат да доведат до повишено вътречерепно налягане, увреждане на черепните нерви (с развитието на различни неврологични разстройства), изместване и компресия на париеталния гирус (което може да причини психиатрични аномалии).

Метастазите са изключително рядко усложнение, наблюдавано при менингиоми степен III.

Диагностика на менингиомите на париеталната област

Диагнозата на тези тумори включва изчерпателна анамнеза и неврологичен преглед.

Необходими са изследвания на кръв и цереброспинална течност.

Основната роля в откриването на тумора играе инструменталната диагностика: CT на мозъка с контраст, MRI на мозъка, MP-спектроскопия, позитронно-емисионна томография (PET сканиране), CT-ангиография на мозъчните съдове.[2]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва менинготелиална хиперплазия, церебрална туберкулоза, глиома, шваном, хемангиоперицитом и всички интракраниални мезенхимни тумори.

Лечение на менингиомите на париеталната област

При париетален менингиом лечението е насочено към намаляване на компресията на мозъка и отстраняване на тумора.

Но ако туморът не предизвиква симптоми, той не изисква незабавно лечение: специалистите следят "поведението" му с периодични ЯМР сканирания.

За интракраниални менингиоми химиотерапията рядко се използва, ако туморът е степен III или е рецидивирал. В същите случаи се провежда лъчева терапия със стереотактична радиохирургия и интензитетно модулирана протонна терапия.

Лечението с лекарства, т.е. употребата на лекарства, може да включва: приемане на антинеопластичен агент в капсули като хидроксиурея (хидроксикарбамид); инжекции на противотуморен хормон Сандостатин . Може да се приложи имунотерапия чрез прилагане на препарати с алфа интерферон (2b или 2a).

Предписват се и лекарства за облекчаване на някои симптоми: кортикостероиди за подуване, антиконвулсанти за гърчове и др.

Когато менингиомът причинява симптоми или нараства по размер, често се препоръчва хирургично лечение - субтотална резекция на тумора. По време на операцията се вземат проби от туморни клетки (биопсия) за хистологично изследване - за потвърждаване на вида и степента на тумора. Въпреки че пълното отстраняване може да осигури излекуване на менингиома, това не винаги е възможно. Местоположението на тумора определя колко безопасно ще бъде отстраняването му. И ако част от тумора остане, се лекува с радиация.

Менингиомите понякога се появяват отново след операция или радиация, така че редовните (на всеки един до два) ЯМР или КТ на мозъка са важна част от лечението.

Предотвратяване

Няма начин да се предотврати образуването на менингиом.

Прогноза

Най-надеждният прогностичен фактор за париеталния менингиом е неговата хистологична степен и наличието на рецидив.

Докато 10-годишната обща преживяемост за менингиоми от степен I се оценява на почти 84%, за тумори от степен II тя е 53% (с фатален изход в случаи на менингиоми от степен III). А честотата на рецидивите в рамките на пет години след подходящо лечение при пациенти с доброкачествени менингиоми е средно 15%, с атипични тумори - 53%, и с анапластични - 75%.