Остеобластокластома

Случаите на рак в света непрекъснато се увеличават. Сред лезиите на скелетната система, остеобластокластомът (гигантски клетъчен тумор, остеокластом) е лидер по честота - доброкачествен туморен процес, склонен към злокачествено заболяване, способен да увреди различни кости на скелета. [1] Първичната клинична картина на заболяването протича неусетно, но с течение на времето привлича вниманието на подуване на отделна костна област: туморът расте постепенно, безболезнено. Лечението на патологията е хирургично, включващо отстраняване на остеобластокластома в здравите тъкани. При навременни терапевтични мерки изходът от заболяването се счита за обнадеждаващ.[2]

Епидемиология

За първи път този тумор е описан подробно от френския хирург Август Нелатон още през 19 век. Гигантската клетъчна маса е включена в категорията на фиброзните остеодистрофии. Патологията се наричаше с различни термини: кафяв тумор, гигантом, остеокластом, локална фиброзна остеодистрофия, гигантоклетъчен сарком. Името остеобластокластома е въведено в медицинската терминология от професор Русаков.

Към днешна дата специалистите нямат съмнения относно туморния произход на остеобластокластома, който се счита за една от най-често срещаните костни неоплазми. При мъжете и жените заболяването се среща приблизително с еднаква честота. Има описания на фамилна и наследствена патология.

Остеокластомът може да се развие на почти всяка възраст. Известни са случаи на откриване на тумор, както при едногодишни бебета, така и при 70-годишни възрастни хора. Според статистиката почти 60% от пациентите с такава неоплазма са хора на възраст 20-30 години.

Остеобластокластомът принадлежи към категорията на единични тумори, обикновено единични. Рядко се развиват подобни огнища в съседни костни тъкани. Лезията най-често се простира до дълги тръбни кости (почти 75% от случаите), малките и плоските кости страдат малко по-рядко.

Дългите тръбни кости са засегнати главно в областта на епиметафизата (в детска възраст - в областта на метафизата). В тъканта на ставния и епифизния хрущял няма поникване на тумора. По-рядко патологията засяга областта на диафизата (по-малко от 1% от случаите).

Остеобластокластомът на лицевите кости представлява повече от 20% от всички тумори с тази локализация.

Медицинските специалисти разграничават злокачествен и доброкачествен остеобластокластом. В детска възраст злокачествената патология е рядка.

Причини остеокластома

Лекарите не могат да посочат нито една ясна причина за остеобластокластома. Смята се, че появата на патология може да засегне:

• възпалителни процеси, засягащи костите и периоста;
• травматично нараняване или повтарящи се наранявания на същата област на костта;
• многократни експозиции;
• нарушение на образуването на кости по време на пренаталния период.

В около седем от десет случая остеокластомът засяга дългите кости, но може да се разпространи в съседни сухожилия и меки тъкани.

Ако патологията се развие в лицево-челюстната област, тогава най-често причината е костна травма или инфекциозен процес - например след екстракция на зъб, екстирпация. По-рядко появата на неоплазма се регистрира в областта на фибулата и пищяла, ребрата и гръбначния стълб.

При жените често се засягат ръцете, пръстите на краката, бедрените кости и коленните стави, с образуването на теносиновиален гигантоклетъчен тумор с дифузна форма. Такъв тумор има вид на плътна формация сред меките тъкани, локализирана в близост до сухожилията. Постепенно процесът се разпространява в ставната кост, увреждайки и разрушавайки я.

Като цяло причините за остеобластокластома са:

• промяна в баланса на хормоните;
• ендокринни патологии;
• излагане на професионални опасности, лоши навици;
• нерационално хранене;
• продължителна или неправилна употреба на определени лекарства;
• паразитни лезии;
• дълъг престой в радиоактивни зони.

Превръщането на доброкачествен остеобластокластом в злокачествен тумор е възможно под влияние на:

• чести наранявания на патологично променен костен сегмент;
• силни хормонални промени (например по време на бременност);
• многократно облъчване.

Изброените по-горе фактори не водят непременно до появата на патология, но могат да имат отрицателно въздействие при хора, предразположени към развитие на остеобластокластома.

Рискови фактори

Остеокластомът често се развива при пациенти на възраст над 10 години. При деца под 5-годишна възраст патологията е много рядка.

Рискът от развитие на тумор се увеличава под влиянието на такива фактори:

• Неблагоприятни условия на околната среда, наличие на професионални и битови опасности, интоксикация, хронични инфекциозни заболявания, паразитни лезии.
• Онкологични патологии в анамнезата, предишна лъчева терапия (особено няколко курса), друго излагане на радиация (включително живот или работа в радиоактивно опасни региони).
• Чести наранявания, фрактури, натъртвания, фрактури на кости.
• Генетични фактори, генни промени или мутации, диагнози на рак при близки роднини.
• Вродени костни дефекти, нарушения на скелетната структура.

Често факторът на околната среда не се счита за основна причина и е напълно напразно: проблемите на околната среда оказват пряко влияние върху качеството на въздуха, хранителните продукти и водния режим на района, което неизменно се отразява на здравословното състояние. Неблагоприятните ефекти от ултравиолетовото лъчение се забелязват, ако човек посещава плажове и открити басейни за дълго време и редовно, получава слънчеви изгаряния.

Влиянието на канцерогените и радиацията се среща и в много опасни индустрии, свързани с химикали като никел, азбест, сярна киселина, арсен, както и с обработката на метали и пластмаси.

Патогенеза

Гигантски клетъчен тумор е сложна хистологично доброкачествена костна лезия, която рядко се повтаря, въпреки че определено е източник на "доброкачествени" метастази и често се трансформира в сарком след облъчване. При липса на ясен хистогенетичен произход, гигантски клетъчен тумор е наречен заради специфичния си хистологичен вид. 
Типичното морфологично описание е доброкачествена мононуклеарна стромална клетъчна лезия с голям брой доброкачествени остеокласти-подобни гигантски клетки. Имунохистохимичните и молекулярните изследвания на тъканите на остеокластома показват две популации от стромални клетки, едната се състои от пролифериращи вретеновидни клетки, които представляват маркери за остеобластен произход,  [3]докато  [4] другата популация се състои от полигонални клетки, които оцветяват за CD14+/CD68+ моноцитни/макрофагови антигени. [5] 

Основните патогенетични характеристики на остеобластокластома:

• туморът включва два типа клетки: многоядрени гигантски и малки едноядрени клетки;
• най-често засегнати са дисталната бедрена кост, проксималния тибия, дисталния радиус и таза и лопатката (най-рядко гръбначния стълб);
• лезията е предимно изолирана и единична;
• туморът се намира в епифизата или метафизата, която е значително подута, деформирана под формата на голям туберкул или полукълбо;
• патологичният процес достига ставния хрущял и се прекъсва;
• неоплазмата се увеличава във всички посоки, но основният растеж се отбелязва по оста на дългата кост до диафизата;
• напречният размер се увеличава диаметрално повече от три пъти;
• при клетъчен вариант на остеобластокластома, неоплазмата се състои от камери, разделени една от друга с пълни и частични прегради (като сапунена пяна или неправилни пчелни пита);
• има разминаване на кортикалната субстанция, подуване отвътре, изтъняване, без периостални слоеве;
• ако остеобластокластомът е със значителен размер, тогава кортикалната субстанция се разтваря, неоплазмата е заобиколена от тънка обвивна капсула, състояща се от стените на повърхностните камери;
• при остеолитичния вариант няма камерен модел, костният дефект е хомогенен;
• крайният дефект е с форма на чинийка;
• има резорбция на кортикалния слой, изостряне на кората по линията на лезията, без подкопаване и периостални слоеве;
• дефектът има ясни контури;
• патологични фрактури се наблюдават при 12% от пациентите.

Остеокластомът засяга области, богати на миелоиден костен мозък. Често се установява изразена кривина и скъсяване на костта - по-специално при закъсняла диагноза и лечение. В повечето случаи туморът е разположен ексцентрично, с разрушаване на по-голямата част от кондилите на костта. Рентгеновата снимка показва постигането на субхондралния костен слой. В почти половината от случаите се засяга целият ставен край на костта, който набъбва, кортикалния слой се разрушава, лезията излиза извън границите на костта.

Към днешна дата остеобластокластомът рядко се счита за доброкачествен тумор: той се класифицира като агресивна неоплазма, главно поради своята непредсказуемост и висока вероятност от злокачествено заболяване.

Симптоми остеокластома

Клиничните прояви в детска и напреднала възраст са почти еднакви. Първите признаци не се откриват веднага, тъй като в началото остеобластокластомът се развива скрит и е възможно да се определи едва почти година след началото на развитието.

Специалистите разделят симптомите на общи и локални. Общите признаци обикновено придружават злокачествен остеобластокластом, а локалните признаци са налице при доброкачествена неоплазма.

Общите признаци не зависят от местоположението на засегнатата кост:

• силна болка в областта на растежа на тумора;
• палпаторно хрускане, което показва растежа на неоплазмата и разрушаването на костния сегмент;
• появата на мрежа от съдове над патологичния фокус;
• постоянно увеличаване на подуването на корема;
• повишена болка с нарастването на неоплазмата;
• нарушение на мускулната и ставната функция в близост до засегнатата област;
• увеличаване на близките лимфни възли;
• общо неразположение, умора;
• повишаване на телесната температура;
• загуба на апетит, загуба на тегло;
• апатия, безсилие.

Локалните прояви са "обвързани" с мястото на засегнатата кост. Например, ако остеобластокластомът се развие в някоя от челюстите, тогава лицевата симетрия постепенно се нарушава. Пациентът започва да изпитва затруднения с говора, дъвченето, понякога зъбите се разхлабват и падат. В тежки случаи се образуват некротични зони, фистули.

90% от гигантските клетъчни тумори показват типична епифизна локализация. Туморът често се простира до ставната субхондрална кост или дори почива върху хрущяла. Ставата и/или нейната капсула се засягат рядко. В редки случаи, когато остеокластомът се появява при дете, лезията е вероятно да се локализира в метафизата. [6]Най-често срещаните места,  [7] в низходящ ред, са дисталната бедрена кост, проксималната част на пищяла, дисталния радиус и сакрума. [8] 50% от остеокластомите се появяват в областта на коляното. Други често срещани места включват главата на фибулата, проксималната бедрена кост и проксималната раменна кост. Тазовата локализация е рядка.  Известно е, че има мултицентричност или синхронна поява на остеокластома в различни места на скелета, но е изключително рядко  [9]. , [10][11][12]

Ако остеобластокластомът се развие в краката, походката на пациента се променя, с течение на времето мускулите на увредения долен крайник атрофират, ходенето става трудно. В някои случаи се появяват дистрофични костни процеси, костта става по-тънка. Появяват се патологични фрактури, придружени от силна болка и подуване на тъканите. Възможно е да има усложнения под формата на кръвоизливи, хематоми, некроза на меките тъкани.

Ако остеокластомът се развие в областта на раменната или бедрената кост, тогава двигателните умения на фалангите на пръстите и като цяло функцията на засегнатия крайник са нарушени.

С злокачествеността на туморния процес състоянието на пациента се влошава. Следните знаци заслужават внимание:

• болката в засегнатата област на костта се засилва;
• неоплазмата непрекъснато се увеличава;
• костните тъкани са унищожени, зоната на такова разрушаване се разширява;
• туморният фокус губи ясните си граници;
• кортикалния слой е разрушен.

Такива промени могат да се видят само от специалист при извършване на инструментална диагностика.

Доброкачествените остеобластокластоми се отличават с постепенно латентен или олигосимптоматичен ход. Синдромът на болката се появява само по време на прогресията на патологията, след няколко месеца пациентът започва да се тревожи от болка с облъчване. При много пациенти първата индикация за заболяване е патологична фрактура. При диагностициране около 12% от пациентите с остеокластома имат патологична фрактура. [13]Смята се, че наличието на патологична фрактура показва  [14] по-агресивно заболяване с по-висок риск от локален рецидив и разпространение на метастази. [15]

При злокачественост на остеобластокластома, незабележим преди това тумор става болезнен, откриват се признаци на дразнене на нервните окончания. Ако неоплазмата е предимно злокачествена, тогава има силни, изтощителни болки, с бързо нарастваща неврологична картина.

Остеокластома при деца

Клиничните признаци на различните форми на доброкачествен остеобластокластом често не са еднакви. Кистозните форми дълго време не се проявяват симптоматично и в 50% от случаите се откриват едва след развитието на патологична фрактура. Туморният процес се открива със силна вътрекостна пролиферация на тъканта, с поява на болка. Изпъкналостта на мястото на костта се появява само при изразени израстъци: пациентът има разширена венозна мрежа, ограничена подвижност на ставите. Литичната форма на остеобластокластома се характеризира с по-бърз растеж, ранна поява на болка, но по-рядко се появяват контрактури.

Най-често в детска възраст остеобластокластомът засяга горните метафизи на рамото и бедрената кост. Малко по-рядко лезията се открива в долната феморална метафиза, тибията и фибулата. При литичната форма е възможно разрушаване на епифизния хрущял с по-нататъшно разпространение към епифизата, без проникване в ставата (ставният хрущял остава непокътнат). При активната кистозна форма туморният растеж се забелязва в централната част на диафизата, с рязко изтъняване на кортикалния слой и подуване на костите.

Остеокластомите в детска възраст  са предимно доброкачествени, но могат да причинят и значително разрушаване на костите. С покълването на епифизарния хрущял растежът на сегмента на крайника се забавя, могат да се появят патологични фрактури, фалшиви стави с изразен костен дефект и синдром на болка.

При злокачествен процес се образува неоплазма според вида на остеогенния сарком: характерен е бърз растеж и изразено разрушаване на костите. За отличителна диагноза децата се подлагат на хистологично изследване.

Етапи

Специалистите разграничават литичния и клетъчно-трабекуларния стадий на развитие на остеобластокластома.

1. Клетъчно-трабекуларният стадий се характеризира с образуване на огнища на разрушаване на костната тъкан, разделени от прегради.
2. Литичният стадий се характеризира с образуването на непрекъснат деструктивен фокус, който е локализиран асиметрично по отношение на централната костна ос. Тъй като неоплазмата расте, тя може да се разпространи до целия диаметър на костта.

Типичен признак на остеобластокластома е отделянето на деструктивния фокус от здравата част на костта. Медуларният канал се отделя от неоплазмата с помощта на затварящата пластина.

Форми

В зависимост от клиничната и рентгенологичната информация и морфологичните особености се разграничават следните основни видове остеобластокластоми:

• Клетъчният вид се открива предимно при пациенти на средна възраст и в напреднала възраст. Новообразуването се развива бавно, като в крайна сметка се разкрива като плътен оток с нодуларна повърхност, без възможност за ограничаване от здрава кост. Когато се локализира в областта на челюстта, последният придобива вретеновидна форма. Положението на зъбите не се променя. Тъканта, покриваща клетъчния остеобластокластом, е анемична. Рентгенологично сянка се отличава от голям брой кухини и клетъчни образувания, оградени с бариери. Няма реакция от периоста.
• Кистозната форма на остеобластокластома първоначално причинява болка. При сондиране на тумора някои области са гъвкави, има симптом на "хрускане на пергамент". Костта над неоплазмата става по-тънка, има гладка, изпъкнала, куполообразна форма. На рентгенова снимка фокусът наподобява одонтогенна киста или амелобластом.
• Литичният тип патология е сравнително рядък, главно при пациенти в детска и юношеска възраст. Растежът расте достатъчно бързо. На фона на изтъняване на кортикалния слой се появяват болки: отначало те започват да безпокоят в покой, след това - при сондиране на засегнатата област. Отбелязва се разширяване на васкулатурата над туморното място. С локализацията на патологичния фокус в областта на челюстта зъбите са огънати, разхлабени. Възможни патологични фрактури. На рентгеновата снимка има безструктурна зона на просветление.

Според степента на злокачествено заболяване остеобластокластомът се разделя на доброкачествен (без клетъчен атипизъм), първичен злокачествен и злокачествен (трансформиран от доброкачествен тумор).

В зависимост от локализацията се разграничават следните видове патология:

• Периферната форма на остеобластокластома в горната челюст няма специални морфологични особености, локализира се върху венците.
• Централната форма е разположена вътре в костната структура и за разлика от периферната форма има хеморагични зони, които причиняват кафяв оттенък на неоплазмата. Туморът е представен от един конгломерат.
• Остеобластомът на долната челюст се намира в дебелината на костната тъкан, в зоната на моларите и премоларите. Нарастването на неоплазмата се случва в продължение на няколко години (средно - 3-10 години), придружено от дисфункция на темпорамандибуларната става.
• Остеокластомът на горната челюст се проявява с появата на изпъкналост на засегнатата челюстна област, разхлабване на зъбите и асиметрия на лицето. Увеличаването на тумора е бавно и безболезнено.
• Остеобластокластомът на бедрената кост е най-честата локализация, засягаща зоната на костен растеж: големия трохантер, шията и главата на бедрената кост. Малкият трохантер е по-рядко засегнат (в изолация). Патологията е придружена от болка, деформация на костите, патологични фрактури.
• Остеобластокластомът на илиума често се развива в основата му. Възможно е също така да се увреди Y-образния хрущял с разрушаването на хоризонталния клон на срамната кост или низходящия клон на исхиума. Патологията отначало протича безсимптомно, след това се появяват болки по време на физическо натоварване, куцота.

Усложнения и последствия

Най-неблагоприятната последица от доброкачествена остеобластокластома е нейното злокачествено заболяване, или злокачествено заболяване. Злокачествен гигантски клетъчен тумор е рядък; Анализът на проучванията показва честота от 1,6% от първичните злокачествени новообразувания и 2,4% от вторичните злокачествени новообразувания. Открива се инфилтративен растеж, засягат се най-близките лимфни възли и могат да се разпространят метастази. [16]

Злокачественият гигантски клетъчен остеобластом е способен да произвежда метастази от следните видове:

• горещи (бързо развиващи се, активно разрушаващи околните тъкани);
• студени (без определено развитие, съществуващи дълго време в неактивно състояние, но имащи способността да се трансформират в "горещи");
• заглушен (съществуващ в анабиотично състояние и открит случайно).

Злокачественият остеобластокластом може да се появи в три варианта:

1. Първичният злокачествен тумор запазва основния тип структура, но има нетипичност на мононуклеарните елементи и наличието на митоза в тях.
2. Злокачествено заболяване на първичен доброкачествен тумор с развитие на вретеноклетъчен или остеогенен сарком.
3. Злокачествено заболяване след предишно лечение - по-специално след нерадикални интервенции или ирационална лъчева терапия. В такава ситуация най-често се развива полиморфен клетъчен сарком с белодробни метастази.

Общоприето е, че злокачественият остеокластом е високостепенен сарком; [17] Въпреки това, научните данни показват, че злокачественият остеокластом се държи като сарком с нисък до умерен клас. [18] Метастазите се срещат при 1-9% от пациентите с остеобластокластом, а някои по-ранни проучвания свързват честотата на метастазите с агресивен растеж и локален рецидив. [19], [20]

След извършване на хирургични интервенции на пациентите с увреждане или неговата загуба се приписва съответната група инвалидност.

Диагностика остеокластома

За диагностициране на остеобластокластома е необходимо да се използват следните методи:

• разпит на пациента, внимателен преглед и палпация на засегнатата област на костта, изучаване на анамнезата;
• лабораторна и инструментална диагностика, морфологични изследвания.

При определяне на анамнезата на патологията лекарят обръща внимание на първите прояви на тумора, наличието и естеството на болката, предишни заболявания и наранявания, предишно лечение и особености на общото състояние. Също така е важно да се изясни състоянието на пикочната, репродуктивната, дихателната система, черния дроб и бъбреците, лимфните възли, да се направи ултразвукова диагностика на вътрешните органи.

На абсолютно всички пациенти се предписват изследвания на кръв и урина, определящи показатели за протеин и фракции, сиалови киселини, фосфор и калций. Необходимо е да се определи ензимната активност на фосфатазите, да се проведе дифенилов тест, да се оцени С-реактивен протеин и др. Трябва да се отбележи, че лабораторните параметри за костни тумори обикновено са неспецифични, но могат да помогнат при диференциална диагноза. Например, при злокачествен остеобластокластом са възможни промени като левкоцитоза, ускорена ESR, намаляване на кръвния протеин и нехемоглобиновото желязо, повишаване на сиаловите киселини и алкалната фосфатаза. Оксипролин, хексокиназа се появяват в урината. В кръвния серум нивата на фосфор и калций се повишават.

Общоприетите изследвания за съмнение за остеобластокластома включват обзорни и зрителни рентгенови лъчи, томография. На рентгеновата снимка е възможно да се изясни локализацията, мащабът, естеството на болестния процес, да се определи разпространението му в околните органи и тъкани. Компютърната томография ви позволява да изследвате дълбоко патологично разрушаване, да определите размера на фокуса в границите на костите. Въпреки това, магнитният резонанс все още се счита за по-информативен: според информацията, получена по време на изследването, лекарите могат да съберат пространствено изображение, включително триизмерна картина.

По време на морфологичното изследване се изследва материалът, който се получава при аспирация и трепанобиопсия, или отстранените костни участъци заедно с остеобластокластома. Пункционната биопсия се извършва с помощта на специални игли и туморът се пробива под рентгеново наблюдение. 

В процеса на рентгеново изследване на дълги тръбни кости при пациенти се установява остеолитичен деструктивен фокус, локализиран по ексцентричен тип в областта на епифизата. В динамика патологията се отклонява към ставния хрущял, както и към костната метафиза и може да заема целия диаметър (което е типично за остеобластокластома на главата на фибулата и радиуса). Кортикалният слой е силно изтънен, подут, често се откриват частични разрушения. При доброкачествен процес няма периостална реакция. Ограничението между неоплазмата и гъбестото вещество е замъглено, няма яснота. Склеротична граница в повечето случаи липсва.

При засягане на гръбначния стълб туморът в 80% от случаите се намира в тялото на прешлените. Тялото с дъга и израстъци може да бъде засегнато, понякога в патологичния процес участват няколко прешлена, реберни участъци, сакроилиачна става. Деструктивните огнища могат да имат клетъчна структура или литична.

При изследване на слоести изображения на КТ се определя разрушаването на дъгата с напречни процеси, което не може да се види на обикновена рентгенова снимка. Използването на ЯМР ни позволява да разгледаме ефекта на тумора върху гръбначния мозък. [21], [22]

Първичният злокачествен остеобластокластом на рентгенова снимка се определя като литичен деструктивен фокус с размити граници. В някои случаи структурата е грубо-мрежеста. Има "подуване" на засегнатата костна област, силно изтъняване на кортикалния слой с по-нататъшното му разрушаване. Кортикалната плоча е хетерогенна отвътре. Възможна периостална реакция.

При злокачествено заболяване на първоначално доброкачествен остеобластокластом се открива едромрежеста, дребномрежа или литична структура на деструктивния фокус. Засегнатата костна област е "подута", кортикалния слой е силно изтънен, с неравномерни очертания по вътрешната страна. Възможна кортикална фрактура. Периосталната реакция (слаба козирка на Codman) има характер на луковичен периостит.

За идентифициране на възможни метастази се предписва сонография, която да помогне за изследване на състоянието на вътрешните органи. 

Последният етап в диагностицирането на костен тумор е представен чрез хистологична идентификация и цитологично изследване на намазки. Материалът се взема чрез провеждане на биопсия (отворена или пункционна).

Диференциална диагноза

Доброкачествените остеобластокластоми изискват диференциация от всички патологии, които показват данни за костна киста или лизис на тъкан на рентгенова снимка. Сред тези патологии:

• фиброзна дисплазия;
• литичен остеогенен сарком;
• паратироидна остеодистрофия;
• фокус на костна туберкулоза;
• аневризмална костна киста.

Ако има големи и прогресиращи костни лезии, трябва да се подозира остеобластокластом. Този тумор се характеризира с липса на заобикаляща костна остеопороза, разрушителен процес от метафизата и късно проникване на патологията в епифизата.

Възможно е да се разграничи паратироидната остеодистрофия от остеобластокластома само с помощта на радиография и биохимични изследвания.

Трудности могат да възникнат при диагностицирането на остеобластокластома на дългите кости, както и при диференцирането на заболяването от остеогенен сарком или кистозни образувания (костни или аневризмални).

Локализацията на аневризмалната киста е главно диафизата или метафизата. При ексцентрична локализация на такава киста се забелязва локално подуване на костите, тънък кортикален слой: неоплазмата е удължена по протежение на костта, може да съдържа варовикови частици. При централна локализация метафизата или диафизата е симетрично подута, което не се случва при остеобластокластома.

В детството остеобластокластомът може да бъде объркан с монокостния тип фиброзна остеодисплазия. В тази ситуация костта е деформирана, скъсена (понякога удължена), но не набъбва, както при остеобластокластома. Фиброзната остеодисплазия засяга главно метафизата и диафизата на тръбните кости. Кортикалният слой може да се сгъсти, около зоните на деструкция се образуват склеротични зони. Процесът на развитие е безболезнен, бавен.

Ако остеобластокластомът засяга долната челюст, тогава патологията трябва да се диференцира от одонтом, костна фиброма, адамантином, киста, съдържаща зъби.

Лечение остеокластома

Целта на лечението е да се сведе до минимум заболеваемостта и да се увеличи максимално функционалността на засегнатата кост; Традиционно това лечение се извършва чрез изстъргване вътре в лезията с тампониране на кухината. Нови техники като циментиране с помощта на костен цимент са окуражаващи, тъй като помагат при реконструкцията и намаляват локалните рецидиви. [23]

Напълно да се отървете от остеобластокластома е възможно само хирургично: туморът се отстранява, предотвратявайки по-нататъшно увреждане на костта.

Остеокластомите с малък размер се изстъргват внимателно със специална кюрета. Образуваният костен дефект се замества с автотрансплантация. При значителен размер на тумора се извършва костна резекция, последвана от пластика. [24].  [25]_ [26]

Поради високия процент (25-50%) на локални рецидиви след кюретаж и костно присаждане, хирурзите са насърчавани да подобрят хирургичните си процедури, като използват химически или физически добавки като течен азот, акрилен цимент, фенол, водороден прекис, локална химиотерапия или лъчева терапия.. [27]Доказано  е, че локалната адювантна терапия [28] помага за контролиране на честотата на рецидивите. [29]

Ако пациентът е противопоказан по някаква причина за операция, тогава му се предписва лъчева терапия. С помощта на облъчване е възможно да се спре растежа на неоплазмата и да се разруши нейната структура. [30]

Също така е възможно да се използват следните методи:

• Интралезионно приложение на стероиди. Тази техника е сравнително нова и не е била използвана много дълго. Чрез инжекции е възможно да се постигнат положителни резултати с малки остеобластокластоми: туморът намалява по размер. Понякога в края на лечението фокусът придобива по-голяма рентгеноконтрастност в сравнение с околната костна област.
• Въвеждане на алфа-интерферон. Въз основа на теорията за съдовия произход на остеобластокластома, експертите въведоха на практика инжектирането на алфа-интерферон. Това лекарство има антиангиогенна способност – тоест забавя растежа на кръвоносните съдове. Тази техника е станала ефективна при около 50% от пациентите, но се използва сравнително рядко, поради голям брой странични ефекти - като главоболие, общо влошаване на самочувствието, силна умора и инвалидност.

За лечение на злокачествен (първичен или вторичен) остеобластокластом се използва само хирургична интервенция, която включва резекция на тумора заедно с мястото на костта. Преди и след операцията на пациента се предписва лъчева и химиотерапия.

Неоперабилните остеокластоми (напр. Някои тумори на сакрума и таза) могат да бъдат лекувани с транскатетърна емболизация на кръвоснабдяването им. 

• Анти-RANKL терапия

Гигантските клетки свръхекспресират ключов медиатор в остеокластогенезата: RANK рецептора, който от своя страна се стимулира от цитокина RANKL, който се секретира от стромалните клетки. Изследването на денозумаб, моноклонално антитяло, което специфично се свързва с RANKL, доведе до впечатляващи резултати от лечението, което доведе до одобрението му от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA). [31]Деносумаб е  [32] предназначен предимно за пациенти с висок риск от рецидив след първоначална операция и локален рецидив.

Хирургия

Различни проучвания показват, че широката резекция е свързана с намален риск от локален рецидив в сравнение с интралезионния кюретаж и може да увеличи преживяемостта без рецидив от 84% до 100%. [33]Обаче   широката резекция е свързана с по-висок процент на хирургически усложнения и води до функционално увреждане, което обикновено изисква реконструкция  [34]. .  _ [35][36][37][38]

Ако остеобластокластомът е локализиран в дълги тръбни кости, тогава е възможно да се използват такива хирургични интервенции:

• Крайното отстраняване с ало или автопластика се извършва при доброкачествен остеобластокластом, бавно развиващ се, с клетъчна структура, разположен по периферията на епиметафизата. Може да се фиксира с метални винтове.
• Ако туморният процес се простира до диаметралната среда на костта, се отстраняват 2/3 от кондила и част от диафизата със ставната област. Дефектът се запълва с хрущялна алографт. Използвайте здрави съединителни болтове и винтове. Свързването на алографта и кортикалния слой на костта гостоприемник се извършва косо, за да се избегне слягането на ставата.
• Ако епиметафизата е разрушена или има патологична фрактура, тогава се извършва сегментна резекция със ставна изолация и заместване на дефекта с алографт. Фиксира се с пръчка върху цимента.
• При патологична фрактура и злокачествено заболяване на остеобластокластом в проксималната част на бедрената кост се извършва тотална тазобедрена артропластика.
• При отстраняване на ставни крайни сегменти в колянната става се използва трансплантация на ало-полуставата със силна фиксация. Може би индивидуална тотална артропластика с титаниево удължено стебло и по-нататъшна лъчева терапия.
• Ако в областта на дисталния край на пищяла се локализира агресивен тумор, се извършва резекция с остеопластична артродеза на глезена. Когато талусът е увреден, се използва екстирпация на костта с удължаваща артродеза според Zatsepin.
• Ако патологичният фокус е локализиран в областта на шийните прешлени, се практикува преден достъп до прешлените. Преднолатералният подход е възможен при внимателно излагане на фаринкса и предната страна на прешлените към основата на черепа.
• Нивото на Th ₁ -Th ₂  използват преден достъп с наклонена стернотомия до третото междуребрие. Съдовете се изместват внимателно надолу. Ако фокусът е разположен в 3-5-ия торакален прешлен, се извършва преднолатерален достъп и резекция на третото ребро. Лопатката се движи назад, без да отрязва мускулите. При достъп до предните повърхности на горните сакрални прешлени могат да възникнат затруднения. Използват се преднолатерален ретроперитонеален десен достъп, точно разделяне на съдовете и уретера.
• При откриване на тежко разрушаване на прешлените или разпространение на тумора към дъгите в гръдния и лумбосакралния гръбначен стълб се извършва транспедикуларно-трансламинарна фиксация с отстраняване на засегнатите прешлени и автопластика.
• Ако остеобластокластомът се намира в срамните и седалищните кости, засегнатата област се отстранява в границите на здравите тъкани без костно присаждане. Ако са засегнати дъното и покрива на ацетабулума, е показано отстраняване с по-нататъшно остеопластично заместване на дефекта.
• При разрушение на сакрума и L ₅  се извършва задно отстраняване на засегнатите части и стабилизиране с транспедикуларна фиксация. След това неоплазмата се отстранява по ретроперитонеален метод, последвано от костно присаждане.

Предотвратяване

Няма специфични превантивни мерки за предотвратяване на появата на остеобластокластома. С цел превенция експертите препоръчват редовно да се подлагат на рентгеново изследване на всеки 1-2 години за навременно откриване на такива тумори и тяхното лечение.

Ако човек открие някакво костно втвърдяване в себе си, тогава той трябва незабавно да се консултира с лекар: общопрактикуващ лекар, ортопед, онколог, травматолог, вертебролог.

Допълнителните медицински съвети включват:

• избягвайте наранявания, интоксикации, хранете се правилно и пълноценно, поддържайте физическа активност;
• консултирайте се навреме с лекар, включително при заболявания на опорно-двигателния апарат;
• не забравяйте да посетите лекар и да се подложите на диагностичен преглед, ако се появи някаква неоплазма с неизвестен произход.

Прогноза

При пациенти с остеобластокластом изходът от заболяването зависи от много фактори, като характеристиките на развитието на тумора, неговото злокачествено или доброкачествено заболяване, локализация, разпространение, навременност на лечението и др. През последните години резултатите от лечението на злокачествените костни тумори са станали много по-прогресивни. Лекарите използват комбиниран подход, ако е необходимо, използват интензивна полихимиотерапия. В същото време процентът на петдесетте излекувани пациенти е над 70%.

Експертите казват за положителна прогноза, ако остеобластокластомът бъде напълно отстранен незабавно, няма рецидиви. Когато е възможно, хирурзите винаги се опитват да извършват органосъхраняващи операции, с едновременно костно присаждане и само в някои случаи говорим за осакатяващи интервенции, след които човек вече не може да извършва определени действия: трябва да промени начина си на живот. В такива ситуации лекарите разбират термина „възстановяване“ като „отсъствие на туморни процеси“. Такива пациенти се нуждаят от последваща продължителна рехабилитация, ортопедична, а понякога и психологическа помощ.