Синдром на Шихан

Исхемичната некроза на хипофизната жлеза и персистиращото понижаване на нейните функции, дължащо се на следродилния кръвоизлив, се нарича синдром на Шихан. Това е рядко усложнение на раждане, последвана от загуба на кръв животозастрашаващо, наричан също постнаталното хипофизата недостатъчност, следродилна хипопитуитаризъм, хипофиза (диенцефални-хипофиза) или кахексия заболяване Simmonds.

Тази ендокринна патология има код Е23.0 за МКБ-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Епидемиология

В развитите страни, поради високото ниво на акушерските грижи, синдромът на Шихан е рядкост: честотата му намалява за 50 години от 10-20 случая на 100 000 жени до 0,5% от всички случаи на хипопитуитаризъм при жените.

Според Европейската асоциация по ендокринология някои от симптомите на леко увреждане на предния lobe на хипофизната жлеза се срещат при 4% от жените, които са загубили много кръв при раждането си. Умерените признаци на синдрома на Шихан са диагностицирани при 8%, а тежките форми на постпартамен хипопитуитаризъм са 50% от жените след хиповолемичен шок.

Международни фармакоепидемиологични база данни Kims на данни в регистъра (Pfizer International Метаболитен бази данни) за 2012 година, изброени в 1034 пациенти с дефицит на растежния хормон (STG), както и в 3,1% от случаите на пациенти от женски пол на причината за тази болест е синдром на Sheehan.

Постпартамният хипопитуатизъм представлява сериозна заплаха за жените в изостаналите и развиващите се страни. Например в Индия разпространението на синдрома на Шихан се оценява на 2.7-3.9% сред жените, които раждат повече от 20 години.

[7], [8], [9], [10], [11]

Причини синдром на Шихан

Всички причини за синдрома на Шихан са резултат от хиповолемичен шок, който се развива с рязко намаляване на обема на циркулиращата кръв и спадане на кръвното налягане, причинено от кървене по време на раждане.

При масивна загуба на кръв (повече от 800 ml), кръвоснабдяването на органи и доставката на кислород за тях е нарушено. И на първо място, тя засяга мозъка. Синдромът Шиана възниква от увреждането на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) - жлезата на мозъка, отговорна за синтеза на най-важните хормони.

Най-засегнатите клетки, произвеждащи хормона на предния му lobe - аденохипофиза. По време на бременността - под влияние на плацентарните хормони - размерът на тази жлеза се увеличава, според някои оценки, с 120-136%. По-специално, има хипертрофия и хиперплазия на лакто-цитопоцити - клетки, които синтезират пролактин, необходими за развитието и подготовката на млечните жлези за производството на мляко.

Рискови фактори

Акушер-гинеколозите отбелязват рисковите фактори за развитието на синдрома на Шихан:

• нарушения на кръвосъсирването при бременни жени (по-специално, тромбоцитопения);
• оток на периферните тъкани (при които хормонът на хипоталамуса активира вазопресин, който увеличава съдовия тонус и кръвното налягане);
• гестационна хипертония (високо кръвно налягане);
• прееклампсия (високо кръвно налягане и протеинурия);
• повишена хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки, най-често свързани с бъбречна недостатъчност).

Повишен риск от кървене по време на доставка и вид синдром на Sheehan случаи в плацента превия, неговото преждевременно отделяне и многоплодна бременност (близнаци или триплета) и бързи (турбулентни) линни, през които могат да бъдат белодробна емболия, амниотична течност съдове.

[12], [13], [14]

Патогенеза

Патогенезата на синдрома на Шихан е свързана с хипоксия на тъканите на хипофизата и тяхната смърт. При повишената уязвимост на аденохипофизата основната роля играе особеността на кръвоснабдяването й: чрез порталната венозна система и мрежата от капилярни анастомози на порталните съдове. При силно кървене и понижаване на кръвното налягане няма местен кръвен поток в разширения предния лъч на жлезата; свързани с шок от спазъм на кръвоносните съдове, които хранят хипофизата, води до липса на кислород и исхемична некроза на жлезата.

Вследствие на това, хипофизата не произвежда достатъчен брой такива тропични хормони:

• соматотропин (STH), активиране на клетъчния синтез на протеини, регулиращи метаболизма на въглехидратите и хидролиза на липидите;
• пролактин (лутеотропен хормон), стимулиращ развитието и функцията на млечната жлеза и жълтото тяло;
• фоликулостимулиращ хормон (FSH), който осигурява растеж на яйчникови фоликули и пролиферативни процеси на маточната тъкан;
• лутеинизиращ хормон (LH), отговорен за овулацията;
• адренокортикотропен хормон (ACTH), който активира производството на кортикостероиди от надбъбречната кора;
• тироид-стимулиращ хормон (TSH), регулиращ секреторната функция на щитовидната жлеза.

[15], [16], [17]

Симптоми синдром на Шихан

Нарушаването на баланса на хормоните, продуцирани от хипофизната жлеза, генерира много разнообразни симптоми на синдрома на Шихан, които зависят от степента на недостатъчност на секрецията на специфични хормони на хипофизата.

Обемът на увредените хипофизни клетки определя острите и хронични форми на заболяването. Острата форма отразява значителни увреждания на предния lobe на жлезата и симптомите се появяват скоро след раждането. В хронични случаи откритите лезии са по-малко и симптомите може да не се появят в продължение на няколко месеца или години след раждането.

Най-честите първи признаци на синдрома на Шихан са агалактията, т.е. Липсата на лактация. Поради дългосрочната липса на естроген в точното време след раждането, менструалният цикъл не се възобновява, млечните жлези намаляват, лигавицата на влагалището става по-тънка. Дефицитът на гонадотропин се изразява в аменорея, олигоменорея, намалено либидо. При някои жени менструацията се възобновява и е възможна втора бременност.

Характерни симптоми на недостатъчност на тироид-стимулиращия хормон при синдрома на Шихан се проявяват при умора и нарушение на терморегулацията с непоносимост към настинка; суха кожа, загуба на коса и крехки нокти; запек и наддаване на тегло. Тези симптоми обикновено се развиват постепенно.

Ефектите от дефицита на хормона на растежа са ограничени до известна загуба на мускулна сила, увеличаване на мастната тъкан в тялото и повишена чувствителност към инсулин. Както в остри, така и в хронични форми, може да има признаци на диабет insipidus: силна жажда и повишена диуреза (обем на урината).

Симптомите на синдрома на Шихан включват признаци на вторична адренокортикална недостатъчност, т.е. Липса на ACTH. Това намаление на общия телесен тонус и загуба на телесна маса, хипогликемия (ниска кръвна захар), анемия и хипонатриемия (ниски нива на натрий). Дефицитът на този хормон води до хронична хипотония със синкоп и ортостатична хипотония, неспособност да се реагира на стрес. Също така се наблюдават хипопигментация и гънки върху кожата (няколко седмици или месеци след раждането).

При тежки инфекции или хирургични интервенции се наблюдава екзацербация на надбъбречната недостатъчност, която изисква спешна медицинска помощ.

Усложнения и последствия

Тежката хипофизна недостатъчност при синдрома на Шихан може да доведе до кома и смърт.

Потенциално животозастрашаващият следродилен пангипопотутаризъм също е по- рядък - когато 90% от тъканите на аденохипофизата са засегнати. Последиците и усложненията на тежка форма на синдром на Sheehan: постоянно ниско кръвно налягане, сърдечна аритмия, ниска кръвна захар (хипогликемия), анемия хипохромна тип.

[18], [19],

Диагностика синдром на Шихан

Обикновено диагностицирането на синдрома на Шихан се основава на клиничните признаци и медицинската история на пациентите, по-специално, дали е имало кървене по време на раждане или други усложнения, свързани с раждането. Важна информация за проблемите с лактацията или липсата на менструация след раждане, които са два важни признака на този синдром.

За да се тества нивото на хипофизните хормони (TTG, ACTH, FSH, LH, Т4), кортизолът и естрадиолът изискват кръвни тестове.

Диагностика - използва компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка - Позволява да разследва размера и структурата на хипофизата. В ранните етапи на хипофизата разширена с желязо във времето атрофира и развива откриваем при сканиране диагностичен знак на патология като "синдром на празен Sella", т.е. В отсъствие на хипофизна хипофизата ямка кост в основата на мозъка.

[20], [21], [22]

Диференциална диагноза

Задачата, която трябва да изпълни диференциална диагноза е да се идентифицират други заболявания, които се проявяват хипопитуитаризъм: аденом на хипофизата, краниофарингиом, менингиом, хондрома, епендимом или глиома.

Хипофизната жлеза могат да бъдат повредени от мозъчен абсцес, менингит, енцефалит, невросаркоидоза, хистиоцитоза, хемохроматоза, или автоимунно лимфобластна хипофизата, както и в автоимунно антифосфолипиден синдром.

[23], [24], [25]

Лечение синдром на Шихан

Лечението на синдрома на Шихан е хормонозаместителна терапия през целия живот с използване на синтетични аналози на тропични хормони на яйчниците, щитовидната жлеза, надбъбречната кора.

По този начин дефицитът на ACTH и кортизола се компенсира чрез прием на глюкокортикоиди (хидрокортизон или преднизолон). Препарати тироксин (левотироксин, tetraiodothyronine и др.) Замества тироиден хормон, и се регулира тяхната дозировка да помогне данни от изследвания на кръвта на серумните нива на свободен тироксин на.

Дефицитът на естроген обикновено се допълва от употребата на орални контрацептиви и тези хормони трябва да се приемат от жени със синдром на Шихан преди възрастта на менопаузата.

Ендокринолозите отбелязват, че ако нивото на хормоните в кръвта се контролира, обикновено няма странични ефекти. Нежеланите реакции могат да бъдат, когато дозата на хормоналните лекарства е твърде висока или твърде ниска. Следователно, пациентите с този синдром са на диспансерна регистрация, подлежат на редовни изследвания и вземат кръвни тестове за хормони.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на този синдром е да се предотврати тежко кървене по време на раждане.

[26], [27], [28]

Прогноза

С ранната диагностика на синдрома на Шихан и правилното хормонално лечение прогнозата е доста благоприятна. Липсата на лечение обаче може да бъде животозастрашаваща.

[29], [30]