Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Badda-Chiari: Причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдром на Budd-Chiari е запушване на венозен отток с нарушена чернодробна вени от които могат да бъдат локализирани на нивото на дясното предсърдие на малки клонове на чернодробните вени. Проявлението на това увреждане варира от асимптоматична до фулминантна чернодробна недостатъчност. Диагнозата се основава на ултразвук. Лечение на синдрома на Budd-Chiari включва симптоматично вена медикаменти и е насочен към възстановяване на проходимостта с тромболиза, декомпресия и край на дълго антикоагулация.
[1]
Какво причинява синдрома на Budda-Chiari?
Запушване на малките клонове на чернодробните вени, комбинирани с оклузивни заболявания на вените. В западните страни, основната причина за синдром на Budd-Chiari е тромбоза зона сливане на чернодробните вени в долната куха вена. Основни етиологични фактори включват тромботична коагулопатия (например, протеин С дефицит или S, антитромбин III, бременност, употребата на орални контрацептиви), хематологични разстройства (например, полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинопатии, миелопролиферативни нарушения), възпалително заболяване на червата, заболяване на съединителната тъкан и нараняване , Други причини включват инфекция (например, хидатидоза кисти, амебиаза) и туморна инвазия в чернодробната вена (например, хепатоклетъчен карцином и бъбречно-клетъчен карцином). Причините за венозна обструкция често не са известни. В Азия и Южна Африка, причината често е мембранна обструкция на долната куха вена на дроба, най-вероятно е възникнало в резултат на реканализация образувана по време на зрелостта, или малформации при деца.
Последиците от венозната оклузия са асцит, портална хипертония и хиперспленизъм.
Симптомите на синдрома на Badd-Chiari
Проявлението на синдрома варира от асимптоматично до фулминантно развитие на чернодробна недостатъчност или цироза на черния дроб. Остра оклузия (класически, Budd-Chiari синдром) причинява болка в горния десен квадрант на корема, гадене, повръщане, лека жълтеница, увеличен черен дроб и болезнено, асцит. С пълно запушване на долната вена кава развива корема и долен крайник подуване с ясно изразен удължаване на повърхностни вени на корема от таза на крайбрежната арката. Субакутен (<6 месеца) се появява хепатомегалия, коагулопатия, асцит, спленомегалия, кървене от варици и хепаторенален синдром. В повечето случаи, е хронична процес (> 6 месеца), придружен от умора, присъствието на извити повърхностни вени на корема, при някои пациенти, варикозно кървене, асцит и декомпенсирана цироза.
Къде боли?
Диагностика на синдрома на Budd Chiari
Предполага се, синдром на Budd-Chiari се случва по време на развитие хепатомегалия, асцит, чернодробна недостатъчност или цироза на черния дроб и комбинацията от отклонения в чернодробните ензими с тромботични рискови фактори. Резултатите от доплеровия ултразвук показват нарушения на кръвния поток и места на запушване. Индикациите за CT и MRI са неинформирането на ултразвука. Ако се планира операция, е необходима ангиография. Лабораторните тестове не са диагностични, а помагат при оценката на функционалното състояние на черния дроб.
[2]
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Прогнозата и лечението на синдрома на Budd Chiari
В повечето случаи пациентите с пълно запушване на вените умират от чернодробна недостатъчност в продължение на 3 години. При непълна оклузия курсът на заболяването е променлив.
Лечението на синдрома на Badd-Chiari включва симптоматично лечение на усложнения (напр. Асцит, чернодробна недостатъчност) и декомпресия. Тромболизата позволява да се лизират острите кръвни съсиреци и да се намали задръстването на черния дроб. При мембранозно запушване на вената кава или стеноза на чернодробните вени, изтичането се възстановява чрез перкутанна трансломинална балонна ангиопластика с интралуминално стент. Вътрехепатичното трансуреално стентиране и много хирургически методи на манипулиране също осигуряват декомпресия. В случай на енцефалопатия, манипулацията обикновено не се прилага поради прогресирането на чернодробна недостатъчност и увреждане на синтетичната функция на черния дроб. В допълнение, байпасната хирургия е свързана с риск от тромбоза, особено при хематологични нарушения. За да се предотврати рецидив, често е необходима дългосрочна антикоагулантна терапия. За да се спаси животът на пациент с фулминантни форми на заболяването или декомпенсирана цироза на черния дроб, може да се извърши чернодробна трансплантация.