Мегалобластна анемия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Мегалобластна анемия е резултат от недостиг на витамин В ₁₂ и фолиева киселина. Неефективната хематопоеза засяга всички клетъчни линии, но по-специално еритроидните. Диагнозата се основава на цялостен анализ на кръв, натривки от периферна кръв, който се определя с макроцитна анемия анизоцитоза и пойкилоцитоза, големи овални еритроцити (makroovalotsity) hypersegmentation неутрофили и ретикулоцитопения. Лечението е насочено към премахване на основната причина.

Макроцитите се наричат увеличени еритроцити (MCV> 95II). Макроцитни еритроцити се откриват при различни заболявания, много от които не са свързани с мегалобластикоза и развитието на анемия. Макроцитозата може да бъде причинена от мегалобласти или други разширени еритроцити. Мегалобластите са големи ядрени прекурсори на еритроцитите, съдържащи некондензиран хроматин. Мегалопластозата предхожда развитието на макроцитна анемия.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини мегалобластна анемия

Най-честата причина е смущение interoblast използване хематопоезата на витамин В ₁₂ или фолиева киселина. Други причини включват употребата на медикаменти (обикновено цитостатични или имуносупресивни лекарства), които нарушават синтеза на ДНК и по-рядко метаболитни заболявания. В някои случаи етиологията на мегалоплазмелозата е неизвестна.

[6], [7], [8], [9], [10]

Патогенеза

Мегалобластен тип хематопоеза е резултат от нарушение на ДНК синтеза, което води до появата на големи клетки с големи ядра. Във всички клетъчни линии е налице нарушение на зреене при което цитоплазмен узряването напред съзряване ядра, тя води до костен мозък megaloblasts преди настъпят промени в кръвта. Нарушаването на хемопоезата причинява клетъчна смърт на костния мозък, което прави еритропоезата неефективна и непряка хипербилирубинемия и хиперурикемия. Тъй като нарушаването на съзряването засяга всички клетъчни линии, ретикулоцитопенията се определя в по-късни стадии на левкопения и тромбоцитопения. Големи овални еритроцити (макро-овалоцити) се появяват в кръвния поток. Характеризира се с хипердегментирани полиморфонуклеарни неутрофили, механизмът на тяхното образуване е неясен.

[11], [12]

Симптоми мегалобластна анемия

Анемията се развива постепенно и може да бъде асимптоматична, докато не стане ясно. Недостигът на витамин В _12, може да доведе до проява на неврологични симптоми, включително периферна невропатия, деменция и субакутен комбиниран дегенерация. Дефицитът на фолиевата киселина може да предизвика развитие на диария, глосит, загуба на тегло.

Повечето макроцитични (MCV> 95 fl / клетъчна) анемия са нередовни. Не-аглутиновата макроцитоза възниква при различни клинични състояния, не всички от които са ясни. Анемията обикновено се развива чрез механизми, които не зависят от макроцитозата. Макроцитозата, причинена от излишък на еритроцитната мембрана, се проявява при пациенти с хронично чернодробно заболяване, при което естерификацията на холестерола е нарушена. Макроцитозата с MCV от 95 до 105 95 А / клетка се проявява в хроничен алкохолизъм без дефицит на фолиева киселина. Умерено експресираната макроцитоза се проявява при апластична анемия, особено по време на периода на възстановяване. Макроцитозата е типична за миелоидната дисплазия. Тъй като еритроцитите променят формата си в далака след излизане от костния мозък, макроцитозата може да възникне след спленектомия, въпреки че тези промени не са свързани с анемия.

Nemegaloblastny макроцитоза се подозира при пациенти с макроцитна анемия, които след изследвания изключени дефицит на витамин Б ₁₂ и фолиева киселина. Makroovalotsity в периферната кръв намазка и увеличаване RDW, което е типично за класическа мегалобластна анемия, може да липсва. Ако клинично необяснимо nemegaloblastny макроцитоза (например, в присъствието на апластична анемия, хронично чернодробно заболяване или консумация на алкохол) или се подозира mielodiplaziyu необходимо изпълнява цитогенетичен изследвания и изследване на костен мозък, за да се изключи миелодисплазия. Когато nemegaloblastnom макроцитоза в megaloblasts костен мозък не е определено, но миелодисплазия и изрази чернодробни заболяване, характеризиращо megaloblastoidnye прекурсори на еритроцити с плътни хроматин кондензати, които се различават от конвенционалните тънък нажежаема характерни мегалобластна анемия.

Диагностика мегалобластна анемия

На пациентите с индекси на анемия и макроцитичен еритроцит се очаква наличие на мегалобластична анемия. Диагнозата обикновено се основава на изучаването на петна от периферна кръв. При пълна картина на анемия, макроцитозата се наблюдава при MCV> 100fl. В следата се наблюдават овалоцитоза, анизоцитоза и пойкилоцитоза. Стойността на обема на обема на червените кръвни клетки (RDW) е висока. Тела Howell-Jolli (фрагменти от ядра) често се срещат. Ретикулоцитопенията се определя. Хиперсегментацията на гранулоцитите, по-късно неутропенията, се развива рано. В тежки случаи тромбоцитопенията е често срещана и тромбоцитите могат да имат вариации в размера и формата. При неясни случаи е необходимо да се направи преглед на костния мозък.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечение мегалобластна анемия

Преди началото на лечението трябва да се установи причината за анемията. При откриване на мегалобластна анемия предполага, недостиг на витамин В ₁₂ или фолиева киселина. Когато данните недостатъчност, въз основа на изследването на периферната кръв и костен мозък, е необходимо да се определи нивото на витамин В ₁₂ и фолиева киселина.

Лечението зависи от причината за анемията. Лекарства, които причиняват мегалобластично състояние, е необходимо да се анулира или намали дозата.