Апластична анемия (хипопластична анемия): причини, симптоми, диагноза, лечение

Апластична анемия (апластична анемия) - нормохромна нормоцитна анемия, е в резултат на изчерпването на хематопоетични прогенитори, което води до хипоплазия на костния мозък, намаляване на броя на еритроцитите, левкоцити и тромбоцити. Симптомите на заболяването са причинени от тежка анемия, тромбоцитопения (петехии, кървене) или левкопения (инфекция). Диагнозата изисква наличието на периферна панцитопения и отсъствието на прекурсори на хемопоеза в костния мозък. За лечение, използвайте конски антимоцитарен глобулин и циклоспорин. Използването на еритропоетин, гранулоцит-макрофаг колония стимулиращ фактор и трансплантация на костен мозък може да бъде ефективно.

Терминът "апластична анемия" предполага аплазия на костния мозък, която е свързана с левкопения и тромбоцитопения. Частичната еритроидна аплазия е ограничена от патологията на еритроидните серии. Въпреки че тези две заболявания са доста редки, апластичната анемия е по-често срещана.

[1], [2]

Причини апластична анемия

Типичен апластична анемия (най-често при юноши и млади хора) е идиопатична в около 50% от случаите. Известно е, че поради това може да бъде химически съединения (например, бензен, неорганичен арсен), радиация или лекарства (например, цитотоксични агенти, антибиотици, нестероидни противовъзпалителни лекарства, антиконвулсанти, ацетазоламид, златни соли, пенициламин, Quinacrine). Механизмът е неизвестен, но прояви на свръхчувствителност селективен (може би генетичен) са в основата на развитието на заболяването.

[3], [4], [5]

Симптоми апластична анемия

Въпреки че появата на апластична анемия е постепенна, често седмици и месеци след излагане на токсини, понякога тя може да бъде остра. Симптомите зависят от тежестта на панцитопенията. Тежестта на симптомите и оплакванията, характерни за анемията (например, бледност), обикновено е много висока.

Тежката панцитопения причинява петехии, екхимози и кървене на венците, кръвоизлив в ретината и други тъкани. Агранулоцитозата често се съпътства от животозастрашаващи инфекции. Спленомегалия отсъства, докато не се индуцира чрез трансфузионна хемосидероза. Симптомите на частичната еритроидна аплазия обикновено са по-малко интензивни от апластичната анемия и зависят от степента на анемия или съпътстващи заболявания.

[6], [7]

Форми

Рядка форма на апластична анемия на Fanconi е анемия (вид фамилна апластична анемия с аномалии на костите на скелет, микроцефалия, хипогонадизъм, и кафява пигментация на кожата), което е често при деца с хромозомни аберации. Fanconi анемия често е скрит, докато не се появи съпътстващи заболявания (особено остър инфекциозен или възпалително заболяване), което води до периферна панцитопения. Заедно с премахването на съпътстващи заболявания нормализирани периферна кръв, въпреки намаляването на костния мозък клетки състав.

Частичната еритроидна аплазия може да бъде остра и хронична. Остра еритробластопения - изчезването на костен мозък прекурсори на еритропоезата при остри вирусни инфекции (особено човешки парвовирус), по-често при деца. Продължителността на анемията е по-голяма, колкото по-дълго е острата инфекция. Хронична частично еритроидна аплазия свързани с хемолитични заболявания, тимома, автоимунни процеси, и по-рядко с лекарства (анксиолитици, антиконвулсанти), токсини (органични фосфати), рибофлавин недостатъчност и хронична лимфоцитна левкемия. Рядка форма на вродена анемия Diamond Черно фен обикновено се проявява по време на ранна детска възраст, но може да бъде и в зряла възраст. Този синдром се съпровожда от аномалии на костите на пръстите и нисък растеж.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Диагностика апластична анемия

При пациенти с панцитопения (напр. Левкоцити <1500 / μl, тромбоцити <50 000 / μl), особено при млада възраст, се подозира апластична анемия. Наличието на частична еритроидна аплазия се приема при пациенти с аномалии на костите на скелета и нормоцитна анемия. Ако се подозира анемия, е необходим преглед на костния мозък.

При апластична анемия, еритроцитите са нормахромо-нордоцитични (понякога гранични-макроцитопични). Броят на левкоцитите се намалява, главно гранулоцити. Броят на тромбоцитите често е по-малък от 50 000 / μL. Ретикулоцитите се редуцират или отсъстват. Серумното желязо се увеличава. Клетъчността на костния мозък е рязко намалена. Когато частичен еротроидния аплазия определя нормоцитна анемия, ретикулоцитопения и нивото на увеличение на желязото в серума, но при нормални нива на левкоцити и тромбоцити. Клетъчността и съзряването на костния мозък могат да бъдат нормални, с изключение на липсата на еритроидни прогенитори.

[14], [15], [16], [17]

Лечение апластична анемия

В апластична анемия терапия на избор е да се възложи конски антитимоцитен глобулин (ATG) от 10 до 20 мг / кг, разтворен в 500 мл физиологичен разтвор и се прилага интравенозно с продължителност от 4 до 6 часа в продължение на 10 дни. Приблизително 60% от пациентите реагират на такава терапия. Възможно е да се наблюдават алергични реакции и серумна болест. Всички пациенти трябва да извърши тест на кожата (за определяне на алергия конски серум), допълнително определени глюкокортикоиди (преднизолон 40 мг / m ² в дневно в продължение на 7-10 дни или докато симптомите намаляване усложнения). Ефективната терапия е използването на циклоспорин (5 до 10 mg / kg през устата дневно), което причинява отговор при 50% от пациентите, които не са отговорили на ATG. Най-ефективната комбинация е циклоспорин и ATG. Ако има допълнителни тежки форми на апластична анемия и не отговор на скоростта на / циклоспорин ATG може да бъде ефективно трансплантация на костен мозък или лечение на цитокин (ЕРО, гранулоцит или гранулоцит-макрофаг колония-стимулиращ фактор).

Извършването на трансплантация на стволови клетки или трансплантация на костен мозък може да бъде ефективно при млади пациенти (особено по-млади от 30 години), но изисква наличието на двойна HLA-съвместима сестра или кожа на несвързан донор. При диагностицирането е необходимо да се извършва HLA-типизиране на братя и сестри. Тъй като трансфузията нарушава ефективността на последващата трансплантация, кръвните продукти трябва да се предписват, когато е абсолютно необходимо.

Има случаи на успешното прилагане на имуносупресивна терапия (преднизон, циклоспорин или циклофосфамид) при частичен еритроидна аплазия, особено в случаи на съмнение механизъм автоимунно заболяване. Тъй като при пациенти с частична еритроидна аплазия срещу тимома състоянието се подобрява след тимектомия, КТ се използва за търсене на подобен фокус и се разглежда въпросът за хирургичното лечение.