Бременност и кръвни заболявания

Хемобластоза

Терминът "хемобластоза" съчетава множество тумори, образувани от кръвообразуващи клетки и органи. Те включват левкемия (остра и хронична), лимфогрануломатоза и неходжкинов лимфом.

Остра лимфобластна левкемия и остра миелобластна левкемия - хематопоетични тумори на тъкан с присъщ инфилтрация на незрели бластни клетки на костен мозък, без тенденция за диференциация на кръвни клетки.

Бременните жени са много редки. Понякога бременността се появява при пациенти с остра лимфоцитна левкемия, които се разболяха в детска възраст и които благодарение на лечението постигнаха ремисия. Острата миелоидна левкемия е главно засегната от възрастни, така че тази форма на заболяването е по-често при бременни жени, въпреки че като цяло това е и рядко явление. Понякога левкемията се проявява за първи път по време на бременност.

Етиологията е неизвестна. В сърцето на болестта са генните мутации, вероятно причинени от йонизиращо лъчение, токсични вещества от химическо естество, вируси или поради наследственост.

Диагнозата се основава на цитоморфологично изследване на кръвни петна и костния мозък.

Бременността и раждането обикновено утежняват хода на левкемията, могат да служат като причина за релапс при пациенти с продължителна ремисия. Значително влошаване на състоянието, често при майчината смърт най-често настъпват след раждането. Левкемията оказва неблагоприятно влияние върху хода на бременността. Честотата на спонтанните аборти, преждевременните раждания, случаите на вътрематочно забавяне на растежа и перинаталната смъртност е значително увеличена. Феталната смърт обикновено се свързва със смъртта на майката. По принцип прогнозата за бременността за майката е неблагоприятна.

Тактиката за управление на бременността с остра левкемия не е окончателно определена. По наше мнение бременността е предмет на прекъсване както в ранна, така и в късна фаза. Само в случай на откриване на болестта след 28 седмици. Обосновка може да бъде удължаване на бременността преди жизнеспособността на плода. Считаме, че химиотерапията на основното заболяване по време на бременност е неприемлива.

Има и друга гледна точка, според която трябва да се предписва химиотерапия по време на бременност, с изключение на 1 триместър.

Прекъсването на бременността и раждането трябва да се извършва консервативно, с внимателно предотвратяване на кървене и гнойни възпалителни усложнения.

Хроничните левкемии са тумори на костния мозък с диференциация на зрели кръвни клетки.

Хроничната миелогенна левкемия се характеризира със смяна на ремисии и екзацербации под формата на взривни кризи. Специфичен маркер на заболяването е т.нар. Филаделфийска хромозома, присъстваща във всички левкемични клетки.

Бременността е противопоказана: честотата на произволно прекратяване на бременността, преждевременно раждане и перинатална смъртност е висока.

Специалното лечение с бусулфан при бременни жени е противопоказано, поради което, ако е необходимо незабавно да бъде назначено, бременността трябва да бъде прекъсната. Предстоящи тактики и внимателно наблюдение са възможни само в случай на персистираща ремисия на заболяването, както и в късна бременност, когато става въпрос за жизнеспособността на плода.

Метод на доставка се определя от състоянието на далака: пациенти с sppenomegaliey (по-голямата част от случаите) трябва да изпълняват цезарово сечение, при малки размери далак доставка е възможно вагинално.

При всички случаи на хемообластоза, лактацията е противопоказана.

Лимфогрануломатоза (болест на Hodgkin)

Лимфогрануломатозата (болестта на Ходжкин) е екстрасотерална хемобаластоза, която засяга лимфните възли и лимфоидната тъкан на вътрешните органи. Той обикновено се развива при хора в репродуктивна възраст. Сред бременните жени е много по-често от левкемия.

Етиологията и патогенезата не е напълно изяснен, лимфните възли се образуват грануломи, които съдържат гигантски (диаметър до 80 микрона) многоядрени клетки Березовски-Щернберг и специфични лимфоми големи мононуклеарни клетки. Нарушен имунитет, главно клетъчната връзка.

Международната класификация на лимфогрануломатозата се основава на броя и местоположението на засегнатите лимфни възли, наличието на общи клинични симптоми:

• I етап - лезия на една лимфна възел или на една група лимфни възли; 
• ІІ етап - поражение на повече от една група лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата;
• Етап III - включване на лимфни възли от двете страни на диафрагмата или над диафрагмални лимфни възли и далак;
• ІV етап - включване на лимфни възли на вътрешните органи (черен дроб, бъбреци, бели дробове и др.) И костен мозък.

Във всеки един етап се дава подгрупа А (няма общи прояви на заболяването) или В (има повишаване на телесната температура, нощно изпотяване, понижаване на телесното тегло за половин година с 10% или повече).

Диагнозата се основава на хистологичното изследване на биопсиите на засегнатите лимфни възли с откриването на патогмонични клетки на Березовски-Стърнберг.

Бременността оказва слабо влияние върху хода на лимфогрануломатозата, точно както последният има малък ефект върху хода й.

Като се има предвид обаче спешната необходимост от незабавно започване на специфично лечение (радиация или химиотерапия), бременността е допустима само в случай на персистираща ремисия (или дори лекуване) на заболяването. В случай на първично откриване на лимфогрануломатоза или по време на нейния рецидив, абортът е показан както в периода до 12 седмици, така и в по-късен период. Ако заболяването се открие в периода след 22 седмици. На фона на задоволителното общо състояние на дадена жена, удължаването на бременността може да бъде отложено, като се отложи началото на лечението за следродилния период. Независимо от етапа и периода (ремисия или рецидив) на заболяването, лактацията трябва да бъде преустановена.

Доставката е чрез естествени раждания.

Децата на жени с лимфогрануломатоза се раждат здрави и по-късно се развиват нормално.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв под 150 * ¹⁰⁹ / l, поради ограничаване на производството или подобряването на разрушаването на тромбоцитите.

В повечето случаи и придобити тромбоцитопения се дължи на автоимунен процес, влиянието на някои лекарства (тиазиди, естроген, хепарин, триметоприм / сулфаметоксазол, противораково средство), или етанол, масивна кръвопреливане, кардиопулмонарен байпас. Около 3-5% от здрави жени по време на бременността се наблюдава умерена тромбоцитопения (тромбоцитопения бременна), което обикновено не води до сериозни усложнения при майката и плода.

Най-голямо клинично значение има хроничната идиопатична тромбоцитопенична пурпура - автоимунно заболяване, което най-често се развива при жени в репродуктивна възраст.

Разпространението при бременни жени е 0,01-0,02%.

В етиологията и патогенезата - генериране на антитромбоцитни антитела в тялото, които, чрез свързване към тромбоцитите допринасят за тяхното отстраняване от кръвта от макрофаги, и унищожаването на далака. Диагнозата се основава на анамнеза (развитие на заболяването преди бременността), изключване на други причини, които могат да доведат до развитие на тромбоцитопения. Антитромбоцитните антитела, както и антителата срещу кардиолипин, често се откриват.

Бременността има слаб ефект върху хода на идиопатичната тромбоцитопения, въпреки че случаите на обостряне на заболяването по време на бременност не са рядкост. Най-често при втората половина на бременността възниква обостряне. Обикновено животозастрашаващото кървене не се наблюдава. Често по време на бременност възниква пълна клинично-хематологична ремисия.

Антитромбоцитните антитела могат да проникнат в плацентата и да причинят тромбоцитопения в плода. Независимо от това, нямаше връзка между броя на тромбоцитите в кръвта на майката, нивото на антитела срещу тромбоцитите и степента на тромбоцитопения в плода и новороденото. Перинаталната смъртност при идиопатична тромбоцитопения е значително по-висока от общата популация, но нейните причини не винаги са свързани с хеморагични усложнения.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура не е противопоказание за бременността и влошаването й в никакъв случай не изисква прекъсване на бременността или ранно раждане. Напротив, обострянето на заболяването трябва да се разглежда като противопоказание за активни интервенции, включително за контрол на раждаемостта.

За бременни жени тактика е внимателни динамичните клинични и лабораторни наблюдения, осигуряващи лечение, които чакат да започне естествено на труда, които се стремят да държат раждане вагинално. При липса на синдром хеморагичен (петехии, кожни натъртвания, кръвотечение от носа или гума и т. П.) и броя на тромбоцитите в периферната кръв над 50-10 ⁹ / л зародишен специална подготовка не се извършва.

Лечение. Наличието на хеморагични прояви или намаляване на нивото на тромбоцитите под 50 х ¹⁰⁹ / L (дори при пълна липса на кръвоизливи) изисква определяне на кортикостероиди.

Обикновено преднизолон regos се предписва в доза от 50-60 mg / ден. След повишаване на броя на тромбоцитите до 150 х ¹⁰⁹ / L, дозата на преднизолон постепенно се намалява до поддържане (10-20 mg / ден). Спленектомията по време на бременност е много рядка и само в случай на неефективност на глюкокортикоидната терапия. При животозастрашаващ кръвоизлив се прилага концентрат на тромбоцити. За предотвратяване на кървене се използва аминокапронова киселина, прясно замразена (антихемофилна) плазма, натриев етилат. Профилактичното приложение на тромбоцитен концентрат е показано в редки случаи, когато към момента на доставяне не е възможно да се постигне значително увеличение на броя на тромбоцитите в кръвта. Въпросът се решава от хематолога във всеки отделен случай.

Thrombocytopathia

Тромбоцитопатията - нарушение на хемостазата, поради качеството на малоценност или тромбоцитната дисфункция с нормален или леко намален брой. Thrombocytopathy функции са стабилни нарушение тромбоцити свойства, хеморагичен синдром тежестта несъответствие брой на тромбоцитите в периферната кръв, често комбинация с други наследствени дефекти.

Разграничаване на вродена (наследствена) и придобита тромбоцитопатия. Първите включват категоризация форми на патология, дефицит или намалява наличността фактор III (без значителна адхезия нарушение на тромбоцитите и агрегация), комплексни смущения на функцията на тромбоцитите в комбинация с други вродени аномалии. Придобитата (симптоматична) thrombocytopathy наблюдава в хематологични злокачествени заболявания В ₁₂ -scarce анемия, уремия, DIC и фибринолиза активиране, чернодробна цироза или хроничен хепатит и т.н.

Бременността по правило се развива благоприятно, но трудът може да бъде усложнен от кървене.

Диагнозата се основава на изследване на свойствата на тромбоцитите тромбопластиново активност адхезив agregatsiopnyh освобождаване на тромбоцитите реакция тромбоцити вещества количество и морфологични характеристики.

Лечението е симптоматично. Приложени аминокапронова киселина, АТР, магнезиев сулфат, Riboxinum в кървене избор събитие животозастрашаващи означава е концентрат на тромбоцитите (за да се избегне izosensibilizatsii донор пациент трябва да се подбират според HLA-система). Ако кървенето не може да бъде спряно, прибягвайте до изчерпване на матката.