Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Айзенменгер
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдромът на Айзенменгер е усложнение на некоригираните сърдечни дефекти, при които има кръвоизлив от ляво на дясно. Често с течение на времето, увеличаването на васкуларното съпротивление в белите дробове, което води до промяна в посоката на заустване надясно. Неоксигенираната кръв влиза в голям кръг на кръвообращението, което води до появата на симптоми на хипоксия. Аускулативните данни зависят от естеството на основния дефект.
Диагнозата се основава на ехокардиография или сърдечна катетеризация. Лечението на синдрома на Айзенменгер като цяло е подкрепящо, обаче, трансплантацията на сърцето и белите дробове може да бъде метод за избор, ако проявите са тежки. Препоръчва се да се предотврати ендокардитът.
Какво причинява синдрома на Айзенменгер?
Вродените сърдечни дефекти, които, ако не се лекува, води до синдром на Айзенменгер включват камерна преградни дефекти, атриовентрикуларен комуникация, предсърдно септален дефект, Truncus артериозус и транспониране на големите съдове. В САЩ разпространението му значително намаля поради ранна диагностика и радикално лечение на първични малформации.
Десния ляв шънт със синдром на Айзенменгер води до цианоза и неговите усложнения. Намалена насищане с кислород на артериалната кръв в системното кръвообращение води до образуването на пръстите на ръцете и краката под формата на барабан пръчки, вторичен полицитемия, повишен вискозитет, и последствията от повишена еритроцитите гниене (например, хиперурикемия, което причинява подагра, хипербилирубинемия, причинявайки холелитиаза, недостиг на желязо, със или без анемия).
Симптоми на синдрома на Айзенменгер
Симптомите на синдрома на Айзенменгер обикновено не се развиват до 20-40 години; те включват цианоза, синкопални състояния, диспнея с физическо натоварване, слабост, подуване на югуларните вени). Хемоптизата е късен симптом. Може да се развият признаци на феномена на емболията на мозъчните съдове или ендокардита.
Вторичната полицитемия често се проявява клинично (например ускорена реч, проблеми с зрението, главоболие, умора или признаци на тромбоемболични нарушения). В резултат на това, холелитиазата може да бъде затруднена от коремна болка.
При физическия преглед се установява централна цианоза, пръсти във формата на колби. Рядко може да има признаци на липса на дясна камера. Холосистолният шум на регургитацията на трикуспидната клапа може да се чуе в 3-то 4-то интеркостално пространство вляво от гръдната кост. Може да се чуе ранно диастолично намаляваща белодробна артериална недостатъчност по левия край на гръдната кост. Силният тон II е постоянна промяна; често се чува кликване на изгнание. Сколиозата се среща при около 1/3 от пациентите.
Диагноза на синдрома на Айзенменгер
Синдром на Айзенменгер е заподозрян за не-работи с историята на сърдечно-съдови заболявания, въз основа на рентгенография на гръден кош и електрокардиограма, точна диагноза е установена въз основа на двуизмерен ехокардиография с цветен dopplerkardiografiey.
Лабораторният преглед разкрива полицитемия с хематокрит над 55%. Повишеното разпадане на еритроцитите може да се прояви като състояние на дефицит на желязо (напр. Микроцитмия), хиперурикемия и хипербилирубинемия.
На рогенгенограмата обикновено се наблюдават изпъкнали централни белодробни артерии, съкращаване на периферните белодробни артерии, увеличаване на дясното сърце. ЕКГ показва дясна камерна хипертрофия и понякога дясна хипертрофия на предсърдието.
[5]
Лечение на синдрома на Айзенменгер
В идеалния случай коригиращите операции трябваше да се извършат по-рано, за да се предотврати развитието на синдрома на Айзенменгер. Специфичното лечение не съществува, когато синдромът вече е развит, но се изследват лекарства, които могат да намалят налягането в белодробната артерия. Тези антагонисти включват простациклин (трепростинил, епопростенол), ендотелин антагонисти (бозентан) и усилватели на азотен оксид (силденафил).
Лечение на Айзенменгер синдром Поддържащи включва избягване на състояния, които могат да предизвикат увреждане (например, бременност, ограничаване на течности, изометрично упражнение, намирането на голяма височина), и използването на допълнителен кислород. Полицитмията може да се лекува с предпазлива флеботомия, за да се намали хематокритът до 50-60%, плюс едновременно заместване на обема с физиологичен разтвор. Хиперурикемията може да се лекува перорално с алопуринол 300 mg веднъж дневно. Аспирин 81 mg перорално веднъж дневно е показан за профилактика на тромбоза.
Очакваната продължителност на живота зависи от вида и тежестта на първичния сърдечен дефект и варира от 20 до 50 години; средната възраст, при която пациентът умира, е 37 години. Въпреки това, ниската толерантност към физическо натоварване и вторични усложнения може значително да ограничи качеството на живот.
Трансплантацията на сърцето и белите дробове може да бъде метод на избор, но е запазен за пациенти със силни прояви. Дългосрочната преживяемост след трансплантацията не е обещаваща.
Всички пациенти, които имат синдром на Eisenmenger, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, при които може да се развие бактериемия.