Характеристики на сърдечно увреждане при системна склеродермия

Предполагаемите механизми на сърдечно-съдови заболявания в системна склероза (НРК) включват исхемично увреждане, развитие миокардит на прогресивно фиброза, системна хипертония и белодробна артериална хипертензия (РАН) с развитието на хронична белодробна болест на сърцето.

Една от основните хипотези на сърдечни лезии в системна склероза е исхемично увреждане интрамурални съдове с развитието на фибриноидна некроза, фиброза и интимална хипертрофия с стесняване на лумена, което се проявява ангина, остър миокарден инфаркт и внезапна смърт.

Типични морфологични промени са линейната некроза на кардиомиоцитите, появата на която е свързана с преходен вазоспазъм поради локалния синдром на Raynaud. Повечето пациенти със системна склеродермия с доказано коронарно артериално заболяване имат признаци на периферен синдром на Raynaud.

Наред с тези механизми на исхемично увреждане в SSc като вазоспазъм, недостатъчност микроциркулацията, сърдечна съдовата оклузивна болест, обсъждане и макроваскуларно вход връзка (коронарните артерии) в развитието и прогресирането на сърдечно заболяване. Преди Смятало се, че коронарните артерии в системна склероза непокътнати и кардио не е резултат на ангиогенни процеси, сега е показано задебеляване на коронарните съдове, стесняване на лумена, което показва, че комплекс произхода на склеродермия Cardiosclerosis,

Механизмите на развитие на белодробна хипертония при системна склеродермия не са напълно разбрани. Възпалението се счита за основен патогенен фактор. Индуцирането с макрофаги и Т-лимфоцити на съдовата стена се забелязва както в първичната ПАХ, така и в съчетание със SSD. Възпалителните клетки продуцират растежни фактори, като тромбоцитно-произведен растежен фактор, васкуларен ендотелен растежен фактор, който е от голямо значение в патогенезата на белодробната хипертония. При пациенти със системна склеродермия, антинуклеарни и антихистонови антитела са свързани с васкуларни лезии.

Традиционната концепция за развитието на белодробна хипертония в резултат на белодробна вазоконстрикция през последните години претърпя значителни промени. Въпреки това, някои автори предполагат, че пациентите с SSc с белодробна хипертония, синдром на Рейно е по-често, отколкото при пациенти без него, така че авторите изследват хипотезата за съществуването на синдром на така наречената белодробна Рейно.

На генезиса на белодробна хипертония, системна склеродермия нарушение ендотел-зависима вазодилатация, което е свързано с намаляване на активност на ендотелна NO-синтаза. В допълнение на азотен оксид, ендотелни клетки произвеждат простациклин vazodilatiruyushy фактор, който участва в осигуряването aititrombogennyh свойства на съдовата стена и качеството на пролиферативни процеси в интимата и адвентицията съдове на белите дробове. Намаление на простациклиновата експресия е установено при пациенти с тежка белодробна хипертония, свързана със SSD.

При сложна белодробна хипертония се отбелязва хронично възпаление на вазоконстрикторния пептид ендотелин-1, както и серотонин, особено при експресирания синдром на Рейно. Белодробната тромбоза in situ е един от патогенетичните механизми на белодробната хипертония при системна склеродермия, най-често се осъществява при съпътстващ антифосфолипиден синдром.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптоми на сърдечно увреждане при системна склеродермия

В системна склеродермия описано поражението на трите слоя на сърцето: се наблюдава увреждане на миокарда в 83-90%, ендокардит - при 18-35%, перикарда - в 13-21% от случаите. Често се намери multisegmentarnye нарушение на перфузията на миокарда в покой или при усилие, инфаркт фиброза, фокусно кардио със симптоми на прогресивна хронична сърдечна недостатъчност.

Установено е, че при системна склеродермия с лезия на скелетните мускули, патологията на миокарда се появява в 21% от случаите и при 10% при пациенти без скелетна миопатия.

Клинично изразеният миокардит е рядък, т.е. В дисоциация с аутопсия, която често се характеризира с фокална или дифузна миокардна фиброза и линейна некроза на кардиомиоцитите. Характеристики на миокардит в SSD - липсата на значима патология на големи коронарни артерии и чести лезии на дясната камера и подендрокардия от миокарда.

Поражението ендокардит в системна склероза е по-рядко, отколкото на миокарда, и се характеризира с пределната склероза и скъсяване на хордите на митралната клапа с развитието на митрална регургитация и пролапс на митралната клапа.

Промени в перикарда (фибринозен, адхезивен, ексудативен перикардит) се наблюдават при 15-20% от пациентите и са свързани с локална кожна форма на системна склеродермия. Клинични признаци: диспнея, ортопения и оток. Тампонадата на сърцето като правило не се развива поради малък перикарден излив. Трябва да се отбележи, че перикардитът може да се развие като основна проява на системна склеродермия, рана и в резултат на уремия. Представена е възможност за панкартит - комбинирани миокардни, перикардни и ендокардиални лезии с характерно преобладаване на фиброзни процеси.

Развитието на системната артериална хипертония при системна склеродермия се дължи както на увреждането на бъбречните съдове, така и на причините, причинени от иатогенни (глюкокортикоидно лечение). Високата честота на интерстициално белодробно увреждане и развитие на ПАХ създава предпоставки за развитието на белодробното сърце

Честотата на белодробната хипертония при пациенти със системна склеродермия варира от 0 до 60%. При около 33% от пациентите с дифузна форма на системна склеродермия се установява белодробна хипертония - изолирана, както и причинена от интерстициално белодробно засягане. При пациентите с CREST-синдром ПАХ е по-честа (60%). Развитието на ПАХ причинява смъртта на редица пациенти със SSD и до голяма степен определя прогнозата за живота. Двугодишната преживяемост на пациентите с CREST-синдром и ПАХ е 40%, докато при отсъствие на ПАХ - 80%.

Основната клинична проява на белодробна хипертония, системна склеродермия - задух при усилие. Други симптоми - сърцебиене, както и признаци на дясната сърдечна недостатъчност, особено оток и асцит. През последното десетилетие проблемът за ремоделирането на дясното сърце в БАХ бе обсъден в домашна и чуждестранна литература. Значителна зависимост от разширяването на дясната камера и хипертрофията на стените му от степента на Арабската лига, степента на намаляване на емисиите frakwii и увеличение на БАХ, което поставя въпроса за необходимостта да се изтъкнат ранните признаци на сърдечно заболяване, и двете леви и десни на своите отдели, за да се определи "терапевтичен прозорец" за влияние върху основните механизми на прогресиране на системната склеродермия.

Обективните свидетелства за белодробна хипертония, която може да бъде открита на преслушване на сърцето, включват фокус и / или разделяне на първия тон на белодробната артерия или укрепване на вдишване. Те обаче се появяват само когато налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти. Пулсацията във второто интеркостално пространство вляво, появяването на систолични и диастолични шумове се записват само при тежка белодробна хипертония.

Развитието на сърдечно увреждане при системна склеродермия в повечето случаи се осъществява постепенно, в продължение на 4-6 години, но процесът непрекъснато се развива, което води до CHF. В 30% от случаите сърдечните заболявания са пряка причина за смъртта при пациенти със STD.

Патофизиологичен аспекти на сърдечно-съдови заболявания в системна склероза включват: синдром вазоспазъм сърдечна Рейно и нарушена микроциркулацията, ускорено атерогенезата на фона на имунната възпалението, развитието на автоимунен миокардит, фиброза на сърцето, което е в основата на развитието на застойна сърдечна недостатъчност.

Подклиничните увреждания на сърдечно-съдовата система често се потвърждават от данните от аутопсията.

Клинично значимо сърдечна недостатъчност при системна склероза, сърдечни аритмии и миокарден проводимост, исхемия, системна белодробна хипертония и застойна сърдечна недостатъчност е свързана с лоша прогноза.

Наличието на хронично белодробно сърце определя високо увреждането на пациентите и е свързана с прогресивно белодробна хипертония, която диктува необходимостта от модерен патогенетична базирани лечение на системна склероза усложнява от сърдечно-съдови заболявания.