Характеристики на сърдечните лезии при системна склеродермия

Предложените механизми на сърдечна патология при системна склероза (ССк) включват исхемично увреждане, развитие на миокардит, прогресивна фиброза, системна хипертония и белодробна артериална хипертония (БАХ) с развитие на хронично белодробно сърце.

Една от важните хипотези за сърдечно увреждане при системна склеродермия е исхемичното увреждане на интрамуралните съдове с развитието на фибриноидна некроза, фиброза и интимална хипертрофия със стесняване на лумена, което се проявява с ангина пекторис, остър миокарден инфаркт и внезапна смърт.

Типични морфологични промени са линейна некроза на кардиомиоцитите, чиято поява е свързана с преходен съдов спазъм, дължащ се на локален синдром на Рейно. Повечето пациенти със системна склероза с доказана коронарна артериална болест също имат признаци на периферен синдром на Рейно.

Наред с механизмите на исхемично увреждане при системна склеродермия (ССД), като спазъм на коронарните артерии, увреждане на микроциркулаторното русло, оклузивно увреждане на сърдечните съдове, се обсъжда и приносът на макроваскуларната връзка (коронарните артерии) за развитието и прогресията на сърдечната патология. Преди това се смяташе, че коронарните артерии при системна склероза са непокътнати и кардиосклерозата не е следствие от ангиогенни процеси. В момента е показано удебеляване на интимата на коронарните съдове и стесняване на техния лумен, което показва сложен произход на склеродермичната кардиосклероза.

Механизмите на развитие на белодробна хипертония при системна склероза не са напълно изяснени. Възпалението се счита за основен патогенетичен фактор. Индурация на съдовата стена от макрофаги и Т-лимфоцити се наблюдава както при първична белодробна хипертония (БАХ), така и при тази, свързана със системна склероза (ССД). Възпалителните клетки произвеждат растежни фактори, като тромбоцитен растежен фактор и съдов ендотелен растежен фактор, които са от голямо значение в патогенезата на белодробната хипертония. При пациенти със системна склероза, антинуклеарните и антихистоновите антитела са свързани със съдови лезии.

Традиционната концепция за развитието на белодробна хипертония в резултат на белодробна вазоконстрикция претърпя значителни промени през последните години. Някои автори обаче посочват, че синдромът на Рейно е по-често срещан при пациенти със ССд, които имат белодробна хипертония, отколкото при пациенти без нея, поради което авторите разглеждат хипотезата за съществуването на т.нар. белодробен синдром на Рейно.

В генезиса на белодробната хипертония при системна склероза е установено нарушение на ендотел-зависимата вазодилатация, което е свързано с намаляване на активността на ендотелната NO синтаза. В допълнение към азотния оксид, ендотелните клетки произвеждат вазодилатиращия фактор простациклин, който участва в осигуряването на антитромбогенни свойства на съдовата стена и влияе върху пролиферативните процеси в интимата и адвентицията на белодробните съдове. Установено е намаляване на експресията на простациклин при пациенти с тежка белодробна хипертония, свързана със системна склероза (ССД).

При усложнена белодробна хипертония (ССД) се наблюдава повишаване на вазоконстрикторния пептид ендотелин-1, както и на серотонин, особено при тежък синдром на Рейно. Белодробната тромбоза in situ е един от патогенетичните механизми на белодробна хипертония при системна склеродермия, най-често реализиран при съпътстващ антифосфолипиден синдром.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на сърдечно увреждане при системна склеродермия

При системна склеродермия е описано увреждане и на трите мембрани на сърцето: миокардно увреждане се наблюдава в 83-90%, ендокардно увреждане в 18-35%, а перикардно увреждане в 13-21% от случаите. Често се откриват мултисегментни нарушения на миокардната перфузия в покой или под натоварване, миокардна фиброза и фокална кардиосклероза с признаци на прогресираща хронична сърдечна недостатъчност.

Установено е, че при системна склеродермия с увреждане на скелетните мускули, миокардната патология се среща в 21% от случаите и в 10% от случаите при пациенти без скелетна миопатия.

Клинично изразеният миокардит е рядко срещан, което е в дисоциация с данните от аутопсията, при които често се отбелязва фокална или дифузна миокардна фиброза и линейна некроза на кардиомиоцитите. Характеристики на миокардита при SSD - липса на значителна патология на големите коронарни артерии и често увреждане на дясната камера и субендокардния миокард.

Ендокардното увреждане при системна склеродермия е по-рядко срещано от миокардното увреждане и се характеризира с маргинална склероза и скъсяване на хордите на митралната клапа с развитие на митрална недостатъчност и пролапс на митралната клапа.

Перикардни промени (фибринозен, адхезивен, ексудативен перикардит) се наблюдават при 15-20% от пациентите и са свързани с локалната кожна форма на системна склеродермия. Клинични признаци: диспнея, ортопнея и оток. Сърдечната тампонада, като правило, не се развива поради малък перикарден излив. Трябва да се отбележи, че перикардитът може да се развие като първична проява на системна склеродермия, както и поради уремия. Показана е възможността за развитие на панкардит - комбинирано увреждане на миокарда, перикарда и ендокарда с характерно преобладаване на фиброзни процеси.

Развитието на системна артериална хипертония при системна склеродермия се причинява както от бъбречни съдови лезии, така и от ятрогенни (лечение с глюкокортикоиди) причини. Високата честота на интерстициална белодробна болест и развитието на белодробна артериална хипертония (БАХ) създава предпоставки за развитие на белодробно сърдечно заболяване.

Честотата на белодробна хипертония при пациенти със системна склероза варира от 0 до 60%. Приблизително 33% от пациентите с дифузна системна склероза имат белодробна хипертония, както изолирана, така и дължаща се на интерстициално белодробно заболяване. При пациенти със CREST синдром, белодробната артериална хипертония (БАХ) е по-честа (60%). Развитието на БАХ е причина за смърт при редица пациенти със ССд и до голяма степен определя прогнозата за живот. Двугодишната преживяемост на пациентите със CREST синдром и БАХ е 40%, докато при липса на БАХ е 80%.

Основната клинична проява на белодробна хипертония при системна склероза е диспнея по време на физическо натоварване. Други симптоми са палпитации, както и признаци на деснокамерна недостатъчност, предимно оток и асцит. През последното десетилетие проблемът с ремоделирането на десните сърдечни камери при белодробна артериална хипертрофия (БАХ) е обсъждан в местната и чуждестранната литература. Установена е надеждна зависимост на разширяването на дясната камерна кухина и хипертрофията на нейната стена от степента на БАХ, степента на намаляване на фракцията на изтласкване и увеличаването на БАХ, което повдига въпроса за необходимостта от идентифициране на ранни признаци на увреждане на сърцето, както дясно, така и ляво, за да се определи „терапевтичният прозорец“ за повлияване на основните механизми на прогресия на системната склероза.

Обективните признаци на белодробна хипертония, открити по време на сърдечна аускултация, включват акцентуация и/или раздвояване на първия тон над белодробната артерия или неговото усилване по време на вдишване. Те обаче се появяват само когато налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти. Пулсация във второто междуребрено пространство отляво, поява на систолични и диастолични шумове се регистрират само при тежка белодробна хипертония.

Развитието на сърдечно увреждане при системна склеродермия в повечето случаи настъпва постепенно, в продължение на 4-6 години, но процесът непрекъснато прогресира, водещ до ХСН. В 30% от случаите сърдечното увреждане е пряката причина за смърт при пациенти със системна склеродермия.

Патофизиологичните аспекти на сърдечната патология при системна склеродермия включват: сърдечен синдром на Рейно с вазоспазъм и нарушения на микроциркулацията, ускорена атерогенеза на фона на имунно възпаление, развитие на автоимунен миокардит, сърдечна фиброза, която е в основата на прогресията на застойна сърдечна недостатъчност.

Субклиничното сърдечно-съдово засягане често се потвърждава от данни от аутопсия.

Клинично значимото сърдечно засягане при системна склероза, нарушения на миокардния ритъм и проводимост, исхемия, системна белодробна хипертония и застойна сърдечна недостатъчност са свързани с лоша прогноза.

Наличието на хронична белодробна болест на сърцето определя висока инвалидизация на пациентите и е свързано с прогресивна белодробна артериална хипертония, което диктува необходимостта от разработване на съвременно патогенетично обосновано лечение за системна склеродермия, усложнена от сърдечно-съдова патология.