Болест на Рейно

Болестта на Рейно заема водещо място сред групата вегетативно-съдови заболявания на дисталните крайници.

Данните за разпространението на болестта на Рейно са противоречиви. Едно от най-големите популационни проучвания установи, че болестта на Рейно засяга 21% от жените и 16% от мъжете. Сред професиите с по-висок риск от развитие на вибрационен синдром този процент е два пъти по-висок.

[ 1 ]

Какво причинява болестта на Рейно?

Болестта на Рейно се среща в различни климатични условия. Най-рядко се среща в страни с горещ, постоянен климат. Има и редки съобщения за заболяването сред жителите на север. Болестта на Рейно е най-често срещана в средните географски ширини, на места с влажен, умерен климат.

Наследствената предразположеност към болестта на Рейно е малка - около 4%.

В класическата си форма синдромът на Рейно се проявява с пристъпи, състоящи се от три фази:

1. бледност и студенина на пръстите на ръцете и краката, придружени от болка;
2. добавянето на цианоза и повишена болка;
3. зачервяване на крайниците и намаляване на болката. Такъв симптомен комплекс обикновено се нарича феномен на Рейно. Всички случаи на патогномонична комбинация от симптоми на основното заболяване с физически признаци на RP се наричат синдром на Рейно (RS).

Както показват клиничните наблюдения, описаният от М. Рейно симптомен комплекс не винаги е самостоятелно заболяване (идиопатично): той може да се появи и при редица заболявания, които се различават по етиология, патогенеза и клинични прояви. Заболяването, описано от М. Рейно, започва да се разглежда като идиопатична форма, т.е. болест на Рейно (БР).

Сред многобройните опити за класифициране на различните форми на синдромите на Рейно, най-пълна е етиопатогенетичната класификация, създадена от Л. и П. Ланжерон, Л. Кроксел през 1959 г., която в съвременната си интерпретация изглежда така:

1. Локален произход на болестта на Рейно (дигитален артериит, артериовенозни аневризми на съдовете на пръстите на ръцете и краката, професионални и други травми).
2. Регионален произход на болестта на Рейно (шийни ребра, синдром на предната скалена, синдром на отвличане на ръката, заболяване на междупрешленните дискове).
3. Сегментен произход на болестта на Рейно (артериална сегментна облитерация, която може да причини вазомоторни нарушения в дисталните крайници).
4. Болест на Рейно в комбинация със системно заболяване (артериит, артериална хипертония, първична белодробна хипертония).
5. Болест на Рейно, дължаща се на недостатъчно кръвообращение (тромбофлебит, венозна травма, сърдечна недостатъчност, церебрален вазоспазъм, вазоспазъм на ретината).
6. Лезии на нервната система (конституционална акродиния, сирингомиелия, множествена склероза).
7. Комбинация от болестта на Рейно с храносмилателни нарушения (функционални и органични заболявания на храносмилателния тракт, стомашна язва, колит).
8. Болест на Рейно в комбинация с ендокринни нарушения (диенцефално-хипофизни нарушения, тумори на надбъбречните жлези, хиперпаратиреоидизъм, болест на Грейвс, климактерична менопауза, както и менопауза в резултат на лъчетерапия и хирургическа намеса).
9. Болест на Рейно, дължаща се на хематопоетично разстройство (вродена спленомегалия).
10. Болест на Рейно при криоглобулинемия.
11. Болест на Рейно при склеродермия.
12. Истинска болест на Рейно.

По-късно тази класификация е допълнена с някои изолирани клинични форми при ревматични лезии, хормонална дисфункция (хипертиреоидизъм, постменопауза, дисплазия на матката и яйчниците и др.), при някои форми на професионална патология (вибрационна болест), усложнения след прием на вазоконстрикторни лекарства с периферно действие, като ерготамин, бета-блокери, широко използвани за лечение на артериална хипертония, ангина пекторис и други заболявания и способни да причинят пристъпи на симптома на болестта на Рейно при лица със съответната предразположеност.

Патогенеза на болестта на Рейно

Патофизиологичните механизми, лежащи в основата на появата на пристъпи на болестта на Рейно, не са напълно изяснени. М. Рейно е смятал, че причината за описаното от него заболяване е „хиперреактивност на симпатиковата нервна система“. Предполага се също, че това е резултат от локален дефект (локална повреда) на периферните съдове на пръстите. Няма преки доказателства в подкрепа на нито една от тези гледни точки. Последното предположение има определени основания в светлината на съвременните концепции за съдовите ефекти на простагландините. Доказано е, че при болестта на Рейно има намаление на синтеза на ендотелен простациклин, чийто вазодилататорен ефект е без съмнение при лечението на пациенти с болест на Рейно с различна етиология.

Понастоящем е установен факт, че реологичните свойства на кръвта се променят при пациенти, страдащи от болестта на Рейно, особено по време на пристъп. Непосредствената причина за повишаване на вискозитета на кръвта в тези случаи не е ясна: това може да е следствие както от промяна в концентрацията на плазмения фибриноген, така и от деформация на червените кръвни клетки. Подобни състояния се срещат и при криоглобулинемия, при която връзката между нарушеното утаяване на протеини на студено, повишаването на вискозитета на кръвта и клиничните прояви на акроцианоза е неоспорима.

Същевременно съществува предположение за наличието на ангиоспазми на мозъчните, коронарните и мускулните съдове при болестта на Рейно, чиято проява са чести главоболия, пристъпи на ангина пекторис и мускулна астения. Връзката между клиничните прояви на нарушения на периферното кръвообращение и появата и протичането на емоционални разстройства се потвърждава от промените в дигиталния кръвен поток в отговор на емоционален стрес, влиянието на тревожните емоционални състояния върху температурата на кожата както при пациенти с болестта на Рейно, така и при здрави хора. Състоянието на неспецифичните мозъчни системи е от съществено значение, което е показано от множество ЕЕГ изследвания при различни функционални състояния.

Като цяло, самото наличие на клинични признаци, като пароксизмален характер, симетрия, зависимост на клиничните прояви от различни функционални състояния, ролята на емоционалния фактор при провокиране на пристъпи на болестта на Рейно, известна биоритмологична зависимост, фармакодинамичен анализ на заболяването, ни позволява да предположим с достатъчно основание участието на церебрални механизми в патогенезата на това заболяване.

При болестта на Рейно се показва нарушение на интегративната активност на мозъка (чрез изследване на инфрабавна и евокирана мозъчна активност), проявяващо се чрез несъответствие между специфични и неспецифични процеси на соматична аферентация, различни нива на процеси на обработка на информация и механизми на неспецифична активация).

Анализът на състоянието на автономната нервна система при болестта на Рейно, използващ специални методи, позволяващи селективен анализ на нейните сегментни механизми, разкри факти, сочещи за недостатъчност на механизмите на симпатиковата сегментна регулация на сърдечно-съдовата и судомоторната активност само при идиопатичната форма на заболяването. Наличието на недостатъчност на симпатиковите влияния при състояния на вазоспастични нарушения ни позволява да предположим, че съществуващият симптомен комплекс е следствие от вазоспазъм, като феномен на постденервационна свръхчувствителност. Последната очевидно има компенсаторно и защитно значение за осигуряване на достатъчно ниво на периферен кръвен поток и, като следствие, запазване на автономно-трофичните функции при болестта на Рейно. Значението на този компенсаторен фактор се вижда особено ясно в сравнение с пациенти със системна склеродермия, където процентът на автономно-трофичните нарушения е толкова висок.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми на болестта на Рейно

Средната възраст на поява на болестта на Рейно е второто десетилетие от живота. Описани са случаи на болест на Рейно при деца на възраст 10-14 години, като приблизително половината от тях са имали наследствена предразположеност. В някои случаи болестта на Рейно се проявява след емоционален стрес. Началото на болестта на Рейно след 25 години, особено при лица, които преди това не са имали признаци на нарушения на периферното кръвообращение, увеличава вероятността от наличие на някакво първично заболяване. Рядко, обикновено след тежки психически сътресения, ендокринни промени, заболяването може да се появи при хора на 50 и повече години. Болестта на Рейно се среща при 5-10% от изследваните в популацията.

Сред пациентите, страдащи от болестта на Рейно, жените значително преобладават (съотношението жени към мъже е 5:1).

Сред факторите, които провокират пристъпи на болестта на Рейно, основният е излагането на студ. При някои хора с индивидуални особености на периферното кръвообращение, дори краткотрайно епизодично излагане на студ и влажност може да причини болестта на Рейно. Емоционалните преживявания са честа причина за пристъпи на болестта на Рейно. Има данни, че при около 1/2 от пациентите болестта на Рейно е психогенна. Понякога това заболяване възниква в резултат на излагане на цял комплекс от фактори (излагане на студ, хроничен емоционален стрес, ендокринно-метаболитни нарушения). Конституционно-наследствените и придобитите особености на вегетативно-ендокринната система са фонът, който допринася за по-лесното протичане на болестта на Рейно. Директната наследствена детерминация е малка - 4,2%.

Най-ранният симптом на заболяването е повишена студенина на пръстите - най-често на ръцете, която след това е съпроводена с бледност на крайните фаланги и болка в тях с елементи на парестезия. Тези нарушения са пароксизмален характер и изчезват напълно в края на пристъпа. Разпределението на периферните съдови нарушения няма строг модел, но най-често това са II-III пръсти на ръцете и първите 2-3 пръста на краката. Дисталните части на ръцете и краката са ангажирани в процеса повече от други, много по-рядко други части на тялото - ушните миди, върха на носа.

Продължителността на атаките варира: най-често - няколко минути, по-рядко - няколко часа.

Изброените симптоми са характерни за т. нар. I стадий на болестта на Рейно. В следващия стадий се появяват оплаквания от пристъпи на асфиксия, след което могат да се развият трофични нарушения в тъканите: подуване, повишена уязвимост на кожата на пръстите. Характерни белези на трофичните нарушения при болестта на Рейно са тяхната локалност, ремитентно протичане и редовно развитие от крайните фаланги. Последният, трофопаралитичен стадий, се характеризира с влошаване на изброените симптоми и преобладаване на дистрофични процеси по пръстите на ръцете, лицето и краката.

Ходът на заболяването е бавно прогресиращ, но независимо от стадия на заболяването, са възможни случаи на обратно развитие на процеса - в началото на менопаузата, бременността, след раждането или промените в климатичните условия.

Описаните етапи на развитие на заболяването са характерни за вторичната болест на Рейно, където скоростта на прогресия се определя от клиничната картина на първичното заболяване (обикновено системни заболявания на съединителната тъкан). Ходът на първичната болест на Рейно обикновено е стационарен.

Честотата на нарушенията на нервната система при пациенти с болестта на Рейно е висока, достигайки 60% при идиопатичната форма. Като правило се откриват значителен брой невротични оплаквания: главоболие, чувство на тежест в главата, болки в гърба, крайниците, чести нарушения на съня. Наред с психогенното главоболие е характерно пароксизмално съдово главоболие. Мигренозни пристъпи се срещат при 14-24% от пациентите.

В 9% от случаите се наблюдава артериална хипертония.

Пароксизмалната болка в сърдечната област е с функционален характер и не е съпроводена с промени в ЕКГ (кардиалгия).

Въпреки значителния брой оплаквания за повишена чувствителност на предмишниците, пръстите на ръцете и краката към студ, честотата на усещанията за сърбеж, парене и други парестезии, обективните нарушения на чувствителността при пациенти с идиопатична форма на заболяването са изключително редки.

Многобройни изследвания на идиопатичната форма на болестта на Рейно показват пълна проходимост на главните съдове, което прави тежестта и честотата на конвулсивните кризи на артериолокапиларите в дисталните части на крайниците трудни за обяснение. Осцилографията демонстрира само повишаване на съдовия тонус, главно в ръцете и краката.

Надлъжната сегментна реография на крайниците разкрива два вида промени:

1. в етапа на компенсация - забележимо повишаване на съдовия тонус;
2. в стадия на декомпенсация - най-често значително намаляване на тонуса на малките артерии и вени. Пулсовото кръвопълнене намалява в пръстите на ръцете и краката по време на исхемична атака с признаци на затруднение на венозния отток.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Диагноза на болестта на Рейно

При изследване на пациенти с болест на Рейно е необходимо първо да се установи дали феноменът е конституционна особеност на периферното кръвообращение, т.е. нормална физиологична реакция на студ с различна интензивност. При много хора той включва еднофазно побеляване на пръстите на ръцете или краката. Тази реакция е подложена на обратно развитие при затопляне и почти никога не прогресира до цианоза. Междувременно, при пациенти с истинска болест на Рейно, обратното развитие на вазоспазъм е трудно и често продължава по-дълго от прилагането на действащия стимул.

Най-голямата трудност е диференциалната диагноза между идиопатичната форма на заболяването и вторичния синдром на Рейно.

Диагнозата на идиопатичната форма на заболяването се основава на пет основни критерия, формулирани от Е. Елън и У. Стронгроун през 1932 г.:

1. продължителността на заболяването е не по-малка от 2 години;
2. липса на заболявания, които вторично причиняват синдрома на Рейно;
3. строга симетрия на съдовите и трофопараличните симптоми;
4. липса на гангренозни промени в кожата на пръстите;
5. епизодична поява на пристъпи на исхемия на пръстите под влияние на студ и емоционални преживявания.

Ако обаче заболяването продължи повече от 2 години, е необходимо да се изключат системни заболявания на съединителната тъкан, както и други най-чести причини за вторична болест на Рейно. Следователно, трябва да се обърне специално внимание на идентифицирането на симптоми като изтъняване на терминалните фаланги, множество дългосрочни незарастващи рани по тях, затруднено отваряне на устата и преглъщане. При наличие на такъв симптомокомплекс, на първо място трябва да се помисли за възможна диагноза системна склеродермия. Системният лупус еритематозус се характеризира с еритема с форма на пеперуда по лицето, повишена чувствителност към слънчева светлина, косопад и симптоми на перикардит. Комбинацията от болестта на Рейно със сухи лигавици на очите и устата е характерна за синдрома на Сьогрен. Освен това, пациентите трябва да бъдат разпитани, за да се идентифицират в анамнезата данни за употребата на лекарства като ерготамин и дългосрочно лечение с бета-блокери. При мъже над 40-годишна възраст с намаление на периферния пулс е необходимо да се установи дали пушат, за да се установи евентуална връзка между болестта на Рейно и облитериращия ендартериит. За да се изключи професионална патология, са необходими анамнестични данни за възможността за работа с вибриращи инструменти.

В почти всички случаи на първоначално посещение на пациента при лекар е необходимо да се проведе диференциална диагноза между двете ѝ най-често срещани форми - идиопатична и вторична при системна склеродермия. Най-надеждният метод, наред с подробен клиничен анализ, е използването на метода на евокирани кожни симпатикови потенциали (ESP), който позволява почти 100% диференциране на тези две състояния. При пациенти със системна склеродермия тези показатели практически не се различават от нормалните. Докато при пациенти с болестта на Рейно се наблюдава рязко удължаване на латентните периоди и намаляване на амплитудите на ESP в крайниците, по-грубо представени в ръцете.

Съдово-трофичните явления в крайниците се срещат в различни клинични варианти. Феноменът на акропарестезия в по-лека форма (форма на Шулце) и по-тежка, широко разпространена форма, с оток (форма на Нотнагел) се ограничава до субективни нарушения на чувствителността (пълзене, изтръпване, изтръпване). Състоянията на постоянна акроцианоза (акроасфиксия на Касирер, локална симпатикова асфиксия) могат да се влошат и да се проявят с оток, лека хипестезия. Съществуват множество клинични описания на болестта на Рейно в зависимост от локализацията и разпространението на вазоспазмодични нарушения (феноменът „мъртъв пръст“, „мъртва ръка“, „миньорско стъпало“ и др.). Повечето от тези синдроми са обединени от редица общи черти (пароксизмални, възникване под влияние на студ, емоционален стрес, подобен ход), което ни позволява да предположим, че те имат единен патофизиологичен механизъм и да ги разглеждаме в рамките на една болест на Рейно.

Лечение на болестта на Рейно

Лечението на пациенти с болестта на Рейно представлява определени трудности, свързани с необходимостта от установяване на конкретната причина, предизвикала синдрома. В случаите, когато се установи първично заболяване, тактиката на управление на пациента трябва да включва лечение на основното заболяване и наблюдение от съответния специалист (ревматолог, съдов хирург, ендокринолог, дерматолог, кардиолог и др.).

Повечето от общоприетите методи се отнасят до симптоматични форми на лечение, основани на употребата на общоукрепващи средства, спазмолитични болкоуспокояващи и средства за нормализиране на хормоналната функция.

При пациенти с професионални и битови рискове трябва да се прилагат специални тактики за управление и лечение, като на първо място се елиминира факторът, причиняващ тези нарушения (вибрации, студ и др.).

В случаите на идиопатичната форма на заболяването, когато първичната болест на Рейно е причинена само от студ, влажност и емоционален стрес, изключването на тези фактори може да доведе до облекчаване на пристъпите на Рейно. Анализът на клиничните наблюдения на резултатите от дългосрочната употреба на различни групи вазодилататори показва тяхната недостатъчна ефективност и краткосрочно клинично подобрение.

Възможно е да се използва дефибриниращ терапия като вид патогенетично лечение, но трябва да се вземе предвид краткосрочният му ефект; плазмаферезата, използвана в най-тежките случаи, има подобен ефект.

При някои форми на заболяването, съпроводени с образуването на необратими трофични нарушения и силен болков синдром, значително облекчение се осигурява от хирургично лечение - симпатектомия. Наблюденията на оперирани пациенти показват, че връщането на почти всички симптоми на заболяването се наблюдава след няколко седмици. Скоростта на симптоматично нарастване съвпада с развитието на свръхчувствителност на денервираните структури. От тази позиция става ясно, че използването на симпатектомия изобщо не е оправдано.

Напоследък гамата от прилагани средства за периферна вазодилатация се разшири. Употребата на калциеви блокери (нифедипин) при първична и вторична болест на Рейно е успешна поради ефекта им върху микроциркулацията. Дългосрочната употреба на калциеви блокери е съпроводена с достатъчен клиничен ефект.

От особен интерес от патогенетична гледна точка е използването на високи дози циклооксигенни инхибитори (индометацин, аскорбинова киселина) с цел коригиране на нарушенията на периферното кръвообращение.

Предвид честотата и тежестта на психовегетативните нарушения при болестта на Рейно, психотропната терапия заема специално място в лечението на тези пациенти. Сред лекарствата от тази група са транквиланти с анксиолитично действие (тазепам), трициклични антидепресанти (амитриптилин) и селективни серотонинови антидепресанти (метанесерин).

Към настоящия момент са разработени някои нови аспекти на терапията за пациенти с болестта на Рейно. С помощта на биофийдбек пациентите могат да контролират и поддържат температурата на кожата на определено ниво. Автогенното обучение и хипнозата имат специален ефект върху пациенти с идиопатична болест на Рейно.

[ 14 ], [ 15 ]