Хемолитична анемия при възрастни

В края на нормалния им живот (-120 дни) червените кръвни клетки се отделят от кръвта. Хемолизата преждевременно разрушава и в резултат на това намалява продължителността на живот на еритроцитите (<120 дни). Ако хемопоезата не може да компенсира съкращаването на живота на червените кръвни клетки, развива се анемия и това състояние се нарича хемолитична анемия. Ако костният мозък може да компенсира анемията, това състояние се определя като компенсирана хемолитична анемия.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за хемолитична анемия

Хемолизата е резултат от структурни или метаболитни аномалии на еритроцитите или външно влияние върху еритроцитите.

Външно действие в еритроцитите включва фактори като хиперактивност на ретикулоендотелната система ( "хиперспленизъм"), имунни заболявания (например, автоимунна хемолитична анемия, изоимунна хемолитична анемия), механични повреди (хемолитична анемия, свързана с механичното увреждане), и излагане на инфекциозни агенти. Инфекциозни агенти, могат да доведат до развитието на хемолиза чрез директно излагане на токсини (например, Clostridium перфрингенс - или б-хемолитични стрептококи, менингококи) или от еритроцитите инвазия и разрушаване от микроорганизми (например, Plasmodium и Bartonella SPP ). Когато хемолиза, причинена от външни влияния, нормални червени кръвни клетки, и унищожава двете автоложни и донорни клетки.

Когато хемолиза, произтичащи от вътрешния аномалия на процес на еритроцитите, причинена от фактори като наследствени или придобити заболявания на еритроцитите мембрана (хипофосфатемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, stomatotsitoz), еритроцитите метаболизъм нарушение (дефект път Embden-Майерхоф, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), и също хемоглобинопатии (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия). Остава неясно механизъм на хемолиза в присъствието на количествени и функционалните аномалии определен еритроцитни мембранни протеини (А и Б-спектрин, протеинови 4,1, F-актин, анкиринови).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патофизиология гемолитической анемии

Стареещи еритроцити мембрана преминава постепенно разграждане, и се изчиства от кръвта чрез фагоцитни клетки на далак, черен дроб и костен мозък. Унищожаване на хемоглобин се среща в тези клетки и хепатоцити, използващи кислород система тема задържащ (и последващо оползотворяване) разграждане желязо хем да билирубин чрез поредица от ензимни реакции с протеин оползотворяване.

Увеличаването неконюгиран (индиректен) билирубин и жълтеница възникне, когато превръщането на хемоглобин в черния дроб билирубин надвишава способността да образуват и глюкуронид билирубин екскреция в жлъчката. Катаболизмът на билирубин е причината за увеличаването на стерикобилин във фекалиите и добилиноген в урината, а понякога и образуването на жлъчни камъни.

Хемолитична анемия

механизъм

болест

Хемолитична анемия, свързана с вътрешна еритроцитна аномалия

Наследствена хемолитична анемия, свързана със структурни или функционални нарушения на еритроцитната мембрана	Вродена еритропоетична порфирия. Наследствена елиптоцитоза. Наследствена сфероцитоза
Придобита хемолитична анемия, свързана със структурни или функционални нарушения на еритроцитната мембрана	Гипофосфатемия. Пароксизмална нощна хемоглобинурия. Stomatotsitoz
Хемолитична анемия, свързана с нарушен метаболизъм на еритроцитите	Път на ензимите с дефекти на "Ингден-Мейерхоф". Дефицит G6FD
Анемия, свързана с увреден глобинов синтез	Носителят на стабилни ненормални Hb (CS-CE). Сърповидно-клетъчна анемия. Таласемия

Хемолитични анемии, свързани с външно облъчване

Хиперактивност на ретикулоендотелната система	Хиперспленизъм
Хемолитична анемия, свързана с експозиция на антитела	Автоимунна хемолитична анемия: с термични антитела; със студени антитела; пароксизмална студена хемоглобинурия
Хемолитична анемия, свързана с експозиция на инфекциозни агенти	Plasmodium. Bartonella spp
Хемолитична анемия, свързана с механична травма	Анемия, причинена от разрушаването на червените кръвни клетки, когато те влизат в контакт с протезен клапан на сърцето. Анемия, дължаща се на травма. Проявява се хемоглобинурия

Хемолизата се появява главно извънваскуларно в фагоцитните клетки на далака, черния дроб и костния мозък. Слезката обикновено допринася за намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки, унищожавайки патологичните червени кръвни клетки, както и червените кръвни клетки, които имат термични антитела на повърхността. Уголеменият далак е способен да изолира дори нормалните червени кръвни клетки. Еритроцитите с изразени аномалии, както и студени антитела или комплемент (СЗ), присъстващи на повърхността на мембраната, се разрушават в кръвния поток или в черния дроб, където унищожените клетки могат да бъдат ефективно отстранени.

Вътресъдова хемолиза се случва рядко води до хемоглобинурия в случаите, когато количеството на хемоглобина освободена в кръвната плазма надвишава gemolobin-свързващ капацитет на протеини (например, хаптоглобин, който нормално присъства в плазмата в концентрация от около 1.0 г / л). Несвързаната хемоглобин reabsor biruetsya бъбречните тубуларни клетки, където желязото се превръща в хемосидерин, една част от които се усвояват за оползотворяване, а другата част се елиминира по време на претоварване урина тубуларни клетки.

Хемолизата може да бъде остра, хронична или епизодична. Хроничната хемолиза може да бъде усложнена от апластична криза (временна недостатъчност на еритропоезата), по-често в резултат на инфекция, обикновено причинена от парвовирус.

Симптоми на хемолитична анемия

Системните прояви са подобни на други анемии. Хемолитичната криза (остра изразена хемолиза) е рядко явление. То може да бъде придружено от студени тръпки, треска, болка в областта на лумбалната област и корема, тежка слабост, шок. Тежката хемолиза може да се прояви чрез жълтеница и спленомегалия.

Диагностика на хемолитична анемия

Хемолизата се очаква при пациенти с анемия и ретикулоцитоза, особено при наличие на спленомегалия, както и други възможни причини за хемолиза. Ако се предполага наличие на хемолиза, се изследва перорална кръв, серумният билирубин, LDH, ALT. Ако тези проучвания не работят, се определя хемоидерин, хемоглобин урина, също серумен хаптоглобин.

При хемолиза може да се приеме наличието на морфологични промени в еритроцитите. Най-характерната за активната хемолиза е сфероцитозата на еритроцитите. Фрагменти от еритроцити (шистицити) или еритрофагоцитоза в кръвта подсказват наличието на интраваскуларна хемолиза. При сфероцитозата се наблюдава увеличение на индекса на ICSU. Наличието на хемолиза може да се подозира с повишаване на серумните нива на LDH и индиректния билирубин с нормална стойност на ALT и наличието на уровин уроилиноген. Интраваскуларната хемолиза се очаква, когато се открие ниско ниво на серумен хаптоглобин, но този индекс може да бъде понижен при чернодробна дисфункция и повишен при наличие на системно възпаление. Интраваскуларна хемолиза също се приема, когато се установява в урината хемоидерин или хемоглобин. Наличието на хемоглобин в урината, както и хематурия и миоглобинурия се определя чрез положителен бензидинов тест. Диференциалната диагноза на хемолизата и хематурията е възможна въз основа на отсъствието на еритроцити с микроскопия на урината. Свободният хемоглобин, за разлика от миоглобина, може да оцвети плазмата кафяво, което се проявява след центрофугиране на кръвта.

Морфологични промени в еритроцитите при хемолитична анемия

Морфология	Причини
Spherocytes	Трансфузионни еритроцити, хемолитична анемия с термични антитела, наследствена сфероцитоза
Shistotsity	Микроангиопатия, интраваскуларна протеза
Mishenevidnye	Хемоглобинопатии (HbS, C, таласемия), чернодробна патология
Serpovydnыe	Сърповидноклетъчна анемия
Аглутинирани клетки	Болест на студените аглутинини
Телец Хайнц	Активиране на пероксидацията, нестабилна Hb (напр. Дефицит на G6PD)
Ядрени червени кръвни клетки и базофилия	Голяма бета-таласемия
Acanthocytes	Анемия с остри като еритроцити

Г6ФД - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа.

Въпреки, че наличието на хемолиза може да се установи с тези прости тестове, решаващият критерий е определянето на продължителността на живота на червените кръвни клетки чрез изследване на радиоактивни етикети, като например ⁵¹ Cr. Определянето на живота на белязаните еритроцити може да разкрие наличието на хемолиза и местонахождението на тяхното разрушаване. Това проучване обаче рядко се използва.

При откриване на хемолизата е необходимо да се установи болестта, която я предизвика. Един начин да се ограничи разлика за търсене в хемолитична анемия е анализ на наличните пациентите рискови фактори (като географско местоположение, наследственост, основното заболяване), откриване на спленомегалия, определянето на директен тест антиглобулиновия (Coombs) и изследване на кръв намазка. Повечето от хемолитична анемия има аномалии в една от тези опции, които могат да насочват допълнително търсене. Други лабораторни тестове, които могат да помогнат за определяне на причината за хемолиза са количествено хемоглобин електрофореза, изследването на ензими на еритроцити floutsitometriya, определението на студено аглутини, осмотична устойчивост на червените кръвни клетки, хемолиза киселина, тест глюкоза.

Въпреки че някои тестове могат да помогнат при диференциалната диагноза на интраваскуларната от екстраваскуларна хемолиза, трудно е да се установят тези разлики. По време на интензивното унищожаване на еритроцитите се осъществяват и двата механизма, макар и в различна степен.

[12], [13], [14]

Лечение на хемолитична анемия

Лечението зависи от специфичния механизъм на хемолизата. При хемоглобинурията и хемоидеринурията може да се наложи да се замени желязото с желязо. Дългосрочната трансфузионна терапия води до интензивно отлагане на желязо, което изисква хелатотерапия. Спленектомията може да бъде ефективна в някои случаи, особено когато секвестирането в далака е основната причина за разрушаването на еритроцитите. След употребата на пневмококови и менингококови ваксини, както и на ваксини от Haemophilus influenzae, спленектомията вероятно е забавена за 2 седмици, ако е възможно.