Синдром на Lyell: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синдром на Lyell (cinonimy остра епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, изгори синдром кожа) - тежка токсична и алергична болест, която застрашава живота на пациента, се характеризира с интензивно отделяне и некроза на епидермиса с образуване на богат мехури и ерозии по кожата и лигавиците, токсична и алергична болест , което е основната причина за повишена чувствителност към лекарства (наркотици булозен заболяване).

Мнозина смятат, че синдромът на Стивънс-Джонсън и синдром на Lyell са тежки форми на мултиформена ексудативна еритема и техните клинични различия зависят от тежестта на патологичния процес.

[1], [2]

Какво причинява синдрома на Lyell?

Причините за синдрома на Lyell са последиците от медикаментите. Сред тях първото място е заета от сулфаниламидни препарати, последвани от антибиотици, антиконвулсанти, противовъзпалителни и антитуберкулозни лекарства. Срокът на развитие на синдрома на Lyell от момента на приемане на лекарството, което го е причинил, варира от няколко часа до 6-7 дни. Важно място се заема от наследствени фактори. Така приблизително 10% от човешката популация има генетично предразположение към алергична сенсибилизация на тялото. Беше открита връзка на синдрома на Lyell с антигени на NAS-A2, A29, B12 и Dr7.

В сърцето на заболяването има токсични алергични реакции както при мултиформена ексудативна еритема, така и при синдром на Stevens-Jopson.

Хистопатология на синдрома на Lyell

Некрозата на повърхностните слоеве на епидермиса се наблюдава. Клетките на малайския слой са едематозни, междуклетъчните и епидермодермалните връзки са счупени (ексфолиация на епидермиса от дермата). В резултат на това се образуват мехури върху кожата и лигавиците, които се намират вътре и подпетители.

Патология на синдрома на Lyell

В областта на пикочния мехур, разположена под периферна нервна система, се проявяват некробиотични промени в епидермиса от некролиза, което води до пълна загуба на структурата на неговите слоеве. В резултат на нарушение на междуклетъчните контакти и хидрофитичната дистрофия на отделните клетки на епидермиса, се появяват балонни клетки с пикнотични ядра. Между деструктивно променените клетки има много неутрофилни гранулоцити. В кухината на пикочния мехур - балонни клетки, лимфоцити, неутрофилни гранулонити. В дермида - едем и малки инфилтрати на лимфоцити. В областта на дефектите на кожата, горните слоеве на дермата са некротични, тромбозирани съдове и фокални лимфоцитни инфилтрати са разкрити. Колагеновите влакна от горната трета на дермата се разхлабват и в по-дълбоките части се фрагментират.

При клинично непроменена кожа със синдрома на Lyell се наблюдава отделяне на малки участъци от роговия слой и на някои места от общия епидермис. Основните пластови клетки са предимно пикотни, някои от тях са вакуолирани, интервалите между тях са уголемени, понякога са пълни с хомогенни маси. При някои папили на дермата се изразява набъбване на фибриноид. Ендотелиумът на съдовете е подут, около някои от тях се забелязват малки лимфоцитни инфилтрати.

Симптомите на синдрома на Lyell

Според изследването само 1/3 от пациентите с това заболяване не са получавали лекарства и повечето от тях са имали повече от едно име. Най-често това е сулфонамид, особено sulfametoksazon и триметоприм, антиконвулсанти, предимно деривати фенилбутазон. Те придават значение на развитието на процеса и стафилококова инфекция. АА Kalamkaryan и V.A. Самсонов (1980) синдром на Лайъл разглежда като синоним булозен ексудативен мултиформен еритем и синдром на Стивънсън-Джонсън. Вероятно тази идентификация може да бъде само във връзка с вторичната форма на ексудативния мултиформен еритем, причинен от лекарства. OK Steigleder (1975) описва три възможности синдром на Lyell: епидермална некролиза, причинено от инфекция стафилокок, че е идентичен с ексфолиативен дерматит Ritter новородени и възрастни - синдром Rittersgeyna, токсична епидермална некролиза; епидермална некролиза, причинена от наркотици; най-трудният идиопатичен вариант на неясната етиология. Клинично, заболяването се характеризира с тежка общото състояние на пациентите, треска, множество eritemato-едематозни и булозни обриви, наподобяващи тези на пемфигус, с ексцентричен растеж, бързо отвори за образуване обширни ерозии заболявания, кожни лезии, подобни на изгаряния. Симптомът на Николски е положителен. Повлиява лигавиците, конюнктивата, гениталиите. Тя се наблюдава по-често при жени, често се наблюдава при деца.

Синдромът на болестта на Lyell се развива след няколко часа или дни след първия прием на лекарството. Но във всички случаи не можете да видите връзката на заболяването с предишния прием на лекарства. В клиничната картина на синдрома на Lyell, както и при синдрома на Stevens-Jopson, кожата и лигавиците са увредени във фоаето на тежко общо състояние. Най-характерната увреждане на лигавицата на устата, носа като хиперемия, оток, последвано от развитието на големи мехури, които бързо разкриващи форма изключително болезнено обширна ерозия и язви с остатъци мехурчета гуми. В някои случаи, възпалителния процес се простира до лигавицата на гърлото, стомашно-чревния тракт, ларинкса, трахеята и бронхите, причинява тежки пристъпи на задух. Има застой-цианотични хиперемия и подуване на кожата, клепачите конюнктивата с мехури и ерозии покрити sanioserous кора. Устните са подути, покрити с хеморагични корички. Поради силната болка е трудно да се приема дори течна храна. Повърхности на кожата багажника екстензорни на горните и долните крайници, както и по лицето и в областта на гениталиите внезапно обрив, състояща се от еритематозни едематозни на място елементи или пурпурно-червен цвят, които се сливат, за да образуват големи плаки. Елементите са типични за многообразната ексудативна еритема и синдрома на Stevens-Johnson. Бързо оформени меки меки мехурчета с издълбани контури, размерите на дланта на един възрастен и повече, пълни със серозни и серозни кървави флуиди. Появяват се мехурчета под влиянието на леки наранявания и се образуват много мокри, рязко болезнени ерозивни повърхности с остатъци от епидермиса в периферията. Симптомът на Николски е рязко положителен: при най-малкото докосване, епидермиса лесно се отделя на огромно разстояние ("симптом на листа"). Обширни ерозирали лезии на гърба, корема, бедрата, бедрата приличат на кожата с изгаряне от втора степен. На дланите се разделя от големи плочи като ръкавици. Общото състояние на пациентите е изключително тежко: високите температури, простацията, симптомите на дехидратация често са съпътствани от дистрофични промени във вътрешните органи. В много случаи се открива умерена левкоцитоза със смяна вляво. В 40% от случаите пациентите бързо умират.

Диагноза на синдрома на Lyell

Както е посочено, развитието на заболяването най-често се свързва с употребата на медикаменти, вероятно притежаващи епидермотропизъм. Беше открита връзка на заболяването с някои антигени за тъканна съвместимост, като HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Имунният механизъм при остра токсична епидермолиза е неясен. Има данни за възможната роля на имунните комплекси в тяхната патогенеза.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с пемфигус, ексфолиативен дерматит при новородени.

[3], [4], [5], [6]

Лечение на синдрома на Lyell

Необходимо е да се използват ранни големи дози кортикостероиди (1-2 mg / kg от теглото на пациента), антибиотици, витамини. Мерки за детоксификация - въвеждане на плазма, кръвни заместители, течности, електролити; стерилно бельо. Често пациентите, които имат синдром на Lyell, се нуждаят от реанимация.

Каква е прогнозата за синдрома на Lyell?

Синдромът Lyell има неблагоприятна прогноза. Фатални резултати се наблюдават при около 25% от пациентите.