Алтернативни синдроми: причини, симптоми, диагноза

Ядрата на черепните нерви и техните корени, както и дългосрочен възходяща и низходяща пътища тясно "опаковани" в мозъчния ствол. Следователно, увреждане на мозъчния ствол обикновено засяга както сегментна формация (черепни нерви) и дълги кабели, което води до симптоми, характерни комбинации като черепната увреждане на нервите ипсилатералната и контралатералната gemisindroma (променлив хемиплегия). Лезии в мозъчния ствол, най-често са едностранни и рядко остават извън този процес, или че ядрото на черепно-мозъчни нерви, което значително опростява определянето на нивото на разрушение.

Съществуват и важни структури в мозъчния ствол, като системата за контрол на погледа; възходяща активираща ретикуларна система, осигуряваща ниво на събуждане и съзнание на лицето (устни секции на багажника); вестибуларни ядра и проводници; система за постурален контрол и регулиране на мускулния тонус; спускащи се очни влакна, системи, осигуряващи жизнени функции (дишане, циркулация, преглъщане). Тук е системата на вентрикулите на мозъка (частично).

Увреждане на мозъчния ствол се появяват не само променлив, но и много други синдроми: зеницата и околомоторна разстройства, различни заболявания на очите (комбиниран вертикален поглед парализа, пареза гледат нагоре, пареза поглед надолу, internuclear офталмоплегия, хоризонтален поглед парализа, глобален поглед парализа, един и половина синдром) , нарушено съзнание и будност (gipersomnicheskie и кома); "Задна" синдром, акинетично мутизъм; "Заключен мъж" синдром; синдром Най-церебеларна ъгъл; булбарна и псевдобулбарна парализа; стволови вестибуларния симптом; tectal глухота синдром; синдроми дихателни заболявания (кома пациента); спи синдром на апнея; хиперкинетичен синдром на мозъчния произход (лицето myokymia, опсоклонус, Palatinit водената миоклонус синдром strartl); остра недостатъчност на стойката за управление (падане); мозъчния синдроми нистагъм; синдроми на компресия на мозъчния ствол с нарушение на темпоралния лоб в дупка мантийния малкия мозък или голямото тилово отверстие); синдром Bruns; обструктивна хидроцефалия (например компресия водопровод) със съответните клинични признаци; disginezii синдроми (синдром на Arnold-Chiari, синдром на Dandy-Walker); синдром форамен Magnum.

След това ще се съсредоточим основно върху онези синдроми на мозъчния ствол, които са били слабо покрити в предишните раздели на книгата, а именно синдромите, които са най-типични за исхемичен инсулт в мозъчния ствол.

А. Синдроми на увреждане на медулата:

• I. Медуларен синдром.
• II. Страничен медуларен синдром.
• III. Синдром на комбиниран синдром (медииран и страничен) или хемимедуларен синдром.
• IV. Страничен понто-медуларен синдром.

Б. Синдроми на увреждане на моста на вариоли:

• I. Синдроми на Вентрал Понтин
• II. Синдроми на гръбначния Понтий.
• III. Синдром на Paramedian Pontine.
• IV. Странични синдроми на Понтина.

С. Синдром на универсална дисоциирана анестезия.

Г. Синдроми на увреждане на мезенефалона:

• I. Вентрален синдром на корена на третия черепен нерв.
• II. Синдром на гръбначния корен III на черепния нерв.
• III. Дорсов мезенсефален синдром.
• IV. Горният базиларен синдром.

[1], [2], [3], [4]

А. Синдроми на лезиите на медулата

Увреждането на проводници на това ниво на мозъчния ствол може да доведе до моноплегия, хемиплегия, редуващи се (кръстосани) хемиплегии и разнообразни сензорни нарушения. Възможно е да има по-ниска параплегия или скованост. Участието на ефрементни влакна от двете ядра на вулгарния нерв или тяхното компресиране може да доведе до дълбоки нарушения на сърдечните и дихателните функции, кръвното налягане и смъртта.

Повреда на продълговатия може да бъде остра, подостра или хронична и имат различна етиология. То може да бъде туморна tuberkuloma, саркоидоза, съдово увреждане (кръвоизлив, тромбоза, емболия, аневризми, малформации), енцефалопатия, полиомиелит, множествена склероза, siringobulbiya, прогресивна булбарна парализа (ALS), вродени аномалии, инфекциозни, токсични и дегенеративни процеси. Екстрамедуларна синдроми могат да бъдат причинени от травма, фрактури на основата на черепа, скелетни разстройства, остро и хронично възпаление на мембраните и внезапно повишено вътречерепно налягане, което води до нарушаване на продълговатия мозък на голямото тилово отверстие. Мозъчен тумор може да доведе до близка картина.

I. Медиен медуларен синдром (предни булбарен синдром Dejerine (Dejerine)

1. Ипсилатерална пареза, атрофия и фибрилация на езика (поради поражение на XII нерв). Отклонението на езика към огнището. Рядко може да се запази функцията на XII нерви.
2. Контралатерална хемиплегия (поради участието на пирамидата) със запазените функции на лицевите мускули.
3. Контралатерално понижаване на мускулно-ставната и вибрационна чувствителност (поради участието на медиалната линия). Тъй като спинално-траалният тракт, разположен по-надолу, остава незасегнат, болката и температурната чувствителност се запазват.

Ако щети простира от задната част огнище, засягаща медиалния надлъжен Файл, може да се появи нистагъм "бият". Понякога междинен медуларен синдром развива от двете страни (двустранни), в резултат на квадриплегия (с непокътнати нервна функция VII), двустранно език plegia и намаляване musculoarticular и вибрации усещане във всички четири крайника.

Синдромът се причинява от запушване на предната спинална артерия или вертебрална артерия. Предната гръбначна артерия доставя ipsilateral пирамида, медиалната линия и XII нерви с ядрото си.

Участие на предната спинална артерия или увреждането понякога може да доведе до кръстосано хемиплегия (синдром хиазма пирамиди) с еластична пареза контралатерален и ипсилатерални крака еластична пареза ръка. В същото време има и лека пареза и атрофия на испиралните мускули на шийката на матката и трапецуса, а понякога и на испанската половина на езика. По-широки лезии над кръста могат да доведат до спастична тетраплегия.

Вариантът на медиалния медуларен синдром е синдромът на Авелис.

Медиен медуларен инфаркт е трудно да се диагностицира без ЯМР.

II. Страничен медуларен синдром Wallenberg (Wallenberg) - Захарченко.

1. Ипсилатерално намаляване на чувствителността на болката и температурата на лицето (поради участието на ядрото тракт spinalis digemini). Понякога има ipsilateral лицева болка.
2. Контралатерално понижаване на чувствителността на болката и температурата на тялото и крайниците, причинени от увреждане на спиноталамичния тракт.
3. Ипсилатерална парализа на мекото небце, фаринкса и гласните струни с дисфагия и дизартрия, дължащи се на участието на двусмисленото ядро.
4. Синдром на Ipsilateral Gorner (поради участието на низходящи симпатични влакна).
5. Замаяност, гадене и повръщане (затъмнени от включването на вестибуларните ядра).
6. Ипсилатерални симптоми на шийката на матката (във връзка с участието на долния край на церебелула и отчасти самия мозък).
7. Понякога хълцане и диплопия (последната се наблюдава в случай на включване на долните части на моста на varioli).

Синдромът е причинена от увреждане на страничната медуларен региона и по-ниските отдели на малкия мозък. Той често се развива по време на оклузия на вътречерепен вертебрална артерия или задната ниско церебрална артерия. Други причини: спонтанно сноп гръбначния артерия, злоупотреба с кокаин, медуларни тумори (обикновено метастази), абсцес, демиелинизиращо заболяване, радиационно увреждане, хематом (при скъсване съдови малформации) по време на увреждане манипулация manulnoy терапия.

Когато този синдром описва различни разстройства на движенията на очите и зрението: наклонена отклонение (поради повишаването на контралатералния очната ябълка), ипсилатералния наклона глава с TORZ очната ябълка (очна реакция наклон) с оплаквания от двойно виждане, или наклона на видимите среда, различни видове нистагъм, "нистагъм век "и други очни явления.

С варианта на този синдром, някои изследователи приписват синдром Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) и синдром на Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) като комбиниран междинен и странично на миокарда.

В същото време, като симптом като синдром на Джаксън и синдром на Schmidt (подобен синдром Tepia, Берн, Вилар, Цангови Sukkar и други), посочен основно на "невронни" синдром (синдром на лезия на черепно-мозъчни нерви), на която рядко се наблюдават участието на мозъка вещество ,

Както за променлив синдром Avellisa (Avellis), proyavlyayuschekgosya лезии X двойки (ипсилатералната парализа на мекото небце и гласните струни) и spinothalamic тракт и низходящ okulosimpaticheskih влакна (контралатерален hemianesthesia и ипсилатералния синдром на Horner), се отнася до такива появява Редки видове, които наскоро са спрели да бъдат описани в неврологични монографии и учебници.

III. Хемимедуларен синдром.

Понякога може да има комбиниран синдром (среден и странично медуларен синдром (синдром gemimedullyarny), обикновено причинено от запушване на вътречерепно гръбначния артерия.

По принцип клиничната картина на медуларните инфаркти е много хетерогенна и зависи от степента на исхемия в медулата; понякога те удължават долните части на вариоловия мост, горните части на гръбначния мозък и церебелеца. Освен това те могат да бъдат едностранни и двустранни.

Увреждането на каудалните деления на мозъчния ствол може да доведе до неврогенен оток на белите дробове.

IV. Страничен понто-медуларен синдром.

В този случай има клинична картина на латералния синдром на медулата плюс няколко мостови симптома, включително:

Импластичната слабост на лицевите мускули (причинена от включването на VII нерв)

Ipsilateral шумове в ухото и понякога увреждане на слуха (поради участието на VIII нерв).

[5], [6], [7], [8]

В. Синдроми на увреждане на вариколния мост (Pontine синдроми).

I. Синдроми на Вентрал Понтин.

1. Синдромът на Миара-Губер (Милард-Гублър) се причинява от лезионна лезия в долната част на моста (по-често сърдечен удар или тумор). Ипсилатерална периферна пареза на лицевите мускули (VII черепна нерв). Контралатерална хемиплегия.
2. Редмонд (Raymond) синдром се причинява от същите процеси. Ипсилатерална пареза m. Rectus lateralis (VI черепно нерв). Парези на окото към огнището. Контралатерална хемиплегия, причинена от включването на пирамидалния тракт.
3. "Чиста" (моторна) хемипареза. Местните лезии в зоната на основата на вариколния мост (особено лакунарни инфаркти), засягащи кортикоспиналния тракт, могат да причинят чиста моторизирана хемипареза. (Други локализации на лезиите, които могат да причинят такава картина, включват: задната част на бедрото на вътрешната капсула, краката на мозъка и медуларните пирамиди).
4. Синдром на дизартрия и неудобно рамо.

Местните лезии в основата на моста (особено лакунарни инфаркти) на границата на горната трета и долната две-трети от моста могат да причинят такъв синдром. В този синдром, лицева слабост и мускулната тежка дизартрия, дисфагия и се развива с пареза ръка, върху страната, която може да бъде хиперрефлексия и Babinski (с непокътнати чувствителност).

(Подобна картина може да се наблюдава при наранявания на коляното на вътрешната капсула или при малки дълбоки кръвоизливи в малкия мозък).

5. Атактична хемипареза.

Локално увреждане в основата на моста (повече - лакунарен инфаркт), на същото място може да предизвика контралатерален пареза крак и gemiataksii (понякога открива дизартрия, нистагъм, и парестезия) от същата страна на тялото.

(Този синдром също е описан за таламокапсулни наранявания, процеси в задната част на бедрото на вътрешната капсула, червеното ядро и за повърхностни инфаркти в парацентъра).

6. Синдром на "заключен човек" (синдром на блокиране).

Двустранно увреждане вентралната разделения мост (инфаркт, тумор, кръвоизлив, травма, централната Pontina миелинолиза, най-малко - друга причина) може да доведе до развитието на този синдром (deefferentatsii състояние). Клиничните прояви включват следните прояви:

Квадриплегия, причинена от двустранното включване на кортикоспиналните тракти в основата на моста. Афонията, причинена от включването на кортикобулбарни влакна, отива в ядрото на долните черепни нерви. Понякога нарушението на хоризонталните движения на очните топки се дължи на участието на корените на VI черепния нерв. Тъй като ретикуларното образуване на мозъчния ствол не е повредено при този синдром, пациентите са в състояние на будност. Вертикалните движения на очите и мигането са непокътнати.

Деференциращо състояние се наблюдава и при чисто периферни лезии (полиомиелит, полиневропатия, миастения гравис).

II. Синдроми на гръбначния Понтий

Синдромът на Фивил е причинен от наранявания в дорсалните участъци на каудалния мостов мост: Контралатерална хемиплегия (хемипареза).

Ipsilateral периферна парализа на лицевите мускули (гръбнак и / и ядро на VII нерв). Невъзможността да се движат очите лесен ипсилатералния нежелани поради ангажиране paramedian ретикуларната формация мост или VI ядро (abducens) нерв, или и двете.

Редмонд-Сестан (Raymond-Cestan) синдром се наблюдава при наранявания наранявания на гръбните участъци на моста. С този синдром се наблюдава:

Церебеларна атаксия с груб "гръбърен" тремор, причинен от включването на горната част на малкия мозък.

Контралатерално намаляване на всички видове чувствителност, дължащо се на включването на медиалната линия и спиноталамичния тракт.

Когато разпространение вентралната лезия може да възникне konralateralny хемипареза (включващи кортикоспиналния тракт) или поглед парализа към огнището (включващи paramedian ретикуларната формация мост).

III. Синдром на Paramedian Pontine

Синдромът на paramedian pontine може да бъде представен от няколко клинични синдрома:

• Едностламен медиа-базаален инфаркт: груба физио-брахио-сферична хемипареза, дизартрия и хомотерална или двустранна атаксия.
• Едностларан медио-страничен базален инфаркт: лека хемипареза с атаксия и дизартрия, атасцитна хемипареза или синдром на дизартрия - неудобно рамо.
• Едностранно средно-централно или средно-сегментно нарушение: синдром на дизартрия - неудобно рамо; атакуска хемипареза със сензорно увреждане или нарушени очни движения; хемипареза с контралатерална парализа на мускулите на лицето или m. Rectus lateralis (VII или VI нервите).
• Двустранен централно-базалов инфаркт: тези пациенти развиват псевдобаларна парализа и двустранни сензорно-двигателни нарушения.

Най-честите причини за инфаркти на парамедиен понтин са лакунарните инфаркти, вертебрално-базиларната недостатъчност с инфаркт, кардиогенен емболизъм.

IV. Странични синдроми на Понтина

Синдромът "Мари-Фойкс" се развива при странични морски наранявания, особено ако са засегнати средните крака на церебелеца и включва:

Ипсилатерална церебеларна атаксия, причинена от включването на връзки с церебелула. Контралатерална хемипареза (включване на коридоспиналния тракт).

Променлива контралатерална хемихипестезия на болка и чувствителност към температурата поради включването на спиноталамичния тракт.

С. Синдром на универсална дисоциирана анестезия

Universal дисоциативни анестетици е рядък синдром, описан при пациенти с оклузия на обединените десни добрите от малкия мозък на артериите и лявата задна ниско малкомозъчна артерия. Поражението на артериите, водещи до първия горен страничен инфаркт на моста, поражението на втората артерия - на лявата странична средната част синдром Валенберг-Zakharchenko. Пациентът има намаляване на болка и температура чувствителност на лицето, шията, багажника и всички крайници, а като тактилна, вибрационни и мускулно-ставния чувствителност консервирани (дисоциирани десенсибилизация).

Хеморагичното увреждане на моста е придружено от нарушение на съзнанието, кома и има леко различна клиника.

[9], [10], [11], [12], [13]

Г. Синдроми на увреждане на мезенсефала

I. Вентралният синдром на корена на третия черепния нерв на Вебер.

Поражения в мозъчния ствол, засягащи влакната на пирамидалния тракт и гръбначния стълб на третия нерв, се проявяват в следната картина: контралатерална хемиплегия. Ипсилатерална парализа на мускулите, подхранвани от нервите.

II. Синдром на гръбначния корен III на черепния нерв на Бенедикт (Венеденик)

То се причинява от увреждане на покритието на мезенефона с участието на червеното ядро, горните крака на мозъка и корена на третия черепно нерв:

Ипсилатерална парализа на мускулите, инициирана от третия нерв.

Контралатерални принудителни движения, включително умишлен тремор, хемихорея, хемибализъм, причинени от включването на червеното ядро.

Подобни клинични прояви се развиват в повече щети на гръбната средния мозък гума, която хваща гръбначните части от червено ядро и горните краката на малкия мозък и се нарича синдром на Клод (на Клод), която е доминирана от малкия мозък (контра-gemiataksiya, хипотония) и няма симптоми хемибализъм.

III. Дорсов мезенсефален синдром

Той се проявява главно чрез невро-офталмологични явления. Гърба е мезенцефалното синдром (силна Виево синдром водопровод или синдром Parinaud (Parinaud) най-често се открива в контекста на хидроцефалия или тумор на хипофизата област и включва всички от следните (или няколко) признаци:

1. Парализата гледа нагоре (понякога надолу).
2. Депресивни разстройства (обикновено широки ученици с дисоциация на реакцията към светлината и настаняване с конвергенция).
3. Конвергиращ и прибиращ нистагъм при гледане нагоре.
4. Патологично отдръпване на клепачите.
5. Закъснението на клепачите.

IV. Горният базиларен синдром

Това се нарича оклузия Rostral части на базиларната артерия (обикновено поради емболия), в резултат на инфаркт на средния мозък, таламуса и частично времето и тилната листа. Синдромът е описан и при пациенти с гигантски аневризъм на тази част на главната артерия, с васкулит и след церебрална ангиография. Променливите прояви на този синдром включват:

1. Нарушения движения на очите (едностранна или двустранна поглед парализа нагоре или надолу смущения конвергенция, псевдо-abdutsens парализа и приближава retraktorny нистагъм, нарушения абдукция на очите, забавянето и прибиране на горния клепач, наклонена отклонение).
2. Бъбречни разстройства.
3. Нарушения на поведението (хиперсомния, пепункуларна халюциноза, нарушение на паметта, делириум).
4. Зрително увреждане (хемианопия, кортикална слепота, синдром на Balint (Valint).
5. Моторни и сензорни дефицити.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]