Pseudobulbar синдром

Псевдомехурчеста парализа (супрануклеарна булбарна парализа) - синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите инервирани V, VII, IX, X, XII черепни нерви, което води до двустранни лезии кортикоспиналния тракт ядрени ядра на тези нерви. Така страдат мехурчести функции за предпочитане шарнирно, фонация, преглъщане и дъвчене (дизартрия, пресипналост, дисфагия). Но за разлика от булбарна парализа не се наблюдава атрофия на мускулите и има рефлекси на орален автоматизъм: по-високи хобот рефлекс; се появява назо-лабиалният рефлекс на Астратсуров; Oppenheim рефлекс (смучене движения в отговор на оформени разширяващи устните), далечно орални и някои други подобни рефлекси и патологична смее и плаче. Изследването на фарингеалния рефлекс е по-малко информативно.

[1], [2],

Причини за псевдобаларна парализа

Невролозите ще подчертаят следните основни причини за псевдо-булбарната парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи и двете полукълба (лакунарно състояние при хипертонично заболяване, атеросклероза, васкулит).
2. Перинатална патология и травма при раждане, включително.
3. Вроден синдром на двустранно тилно проводимост.
4. Краикоцеребрална травма.
5. Епизодична псевдобаларна парализа с епилептиформен операционен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания с лезии пирамидална и екстрапирамидални системи ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко) OPTSA, болестта на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиома) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия ("оживено мозъчно заболяване").
11. Други причини.

[3], [4], [5], [6], [7]

Съдови заболявания

Съдови заболявания, които засягат двете полукълба - най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите исхемични цереброваскуларни инциденти, обикновено на хора над 50 години, хипертония, атеросклероза, васкулит, системни заболявания, заболявания на сърцето и кръвта, множество лакунарен инфаркт на мозъка и т.н., са склонни да доведе до картина на псевдобулбарна парализа. Последният понякога може да се развие след един ход, очевидно поради декомпенсация на латентна церебрална съдова недостатъчност в другото полукълбо. В съдова псевдобулбарна парализа последната може да се придружава от хемипареза, тетрапареза или двустранно пирамидална недостатъчност без пареза. Съобщава се за съдово заболяване на мозъка, което обикновено се потвърждава от MRI картината.

Перинатална патология и травма при раждане

По силата на перинатална хипоксия или асфикция и раждане травма, може да се развие различни форми на церебрална парализа (CP) с развитието на спастичен-paretic (diplegicheskih, хемиплегична, tetraplegicheskih), дискинетична (главно дистония), атактични и смесени синдроми, включително с картина на псевдобулбарна парализа. Отделно от перивентрикулни левкомалация при тези деца често е едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; около една трета развиват епилептични припадъци. Както обикновено има индикации за история на перинатална патология, психомоторно забавяне и неврологичния статус разкриха остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциална диагноза на церебрална парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (глутарова тип aciduria I, аргиназата дефицит; упражняващи отзивчив дистония-допа; giperekpleksiya (и твърдост), Lesch-Nyhan болест), и прогресивно хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР показва, някои разстройства в мозъка почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Вроден двустранен синдром на водоснабдяване

Този дефект възниква при педиатричната неврологична практика. Това води (както вродена двустранна хипокампална склероза) изразено нарушение на развитие реч, която понякога имитира инфантилен аутизъм и псевдобулбарна парализа на картината (предимно с говорни нарушения и дисфагия). Забавянето в умственото развитие и епилептичните припадъци се наблюдава в около 85% от случаите. ЯМР установява малформацията на близките гори.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Тежко увреждане на черепа (CCI)

Тежка травматично мозъчно увреждане при възрастни и деца често води до различни изпълнения на пирамидална синдром (спастичен моно-, хеми, три- или тетрапареза plegia) Нарушения псевдобулбарна и груби нарушения на говора и гълтането. Връзката с травма в анамнезата не оставя възможност за диагностични съмнения.

Епилепсия

Описва епизодична псевдобулбарна парализа с епилепсия opercular синдром при деца (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и лигите), наблюдавана в бавна фаза на сън на нощ. Диагнозата се потвърждава от епилептични зауствания в ЕЕГ по време на нощна атака.

[14], [15]

Дегенеративни заболявания

Много дегенеративни заболявания, които настъпват с участието на пирамидалните и екстрапирамидални системи, могат да бъдат придружени от псевдобулбарна синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми като причина за синдрома псевдобулбарна се появяват по-често, отколкото други), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до маркиран псевдобулбарна парализа), болестта на Pick, болестта на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, най-малко - други екстрапирамидни нарушения.

[16], [17], [18], [19]

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращи заболявания често включват кортико-булбарна пътеки на двете страни, което води до псевдобулбарна парализа (множествена склероза, след ваксинацията и след инфекциозен енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, субакутен склерозиращ паненцефалит, AIDS деменция комплекс, адренолевкодистрофия).

Същата група ( "миелин болест") включват метаболитни заболявания миелин (Pelitsius-Merzbacher болест, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, globoid левкодистрофия).

[20], [21], [22], [23], [24],

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат да включват псевдо-сулбарен синдром в техните прояви. Симптомите на основните инфекциозни мозъчни лезии винаги се разкриват.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Множествена или дифузна глиома

Някои варианти на глиома на мозъчните стволови клетки проявяват променливи клинични симптоми в зависимост от местоположението му в каудалния, средния (вариолен мост) или оралния участък на мозъчния ствол. В повечето случаи на тумора започва в детска възраст (в 80% до 21 години) с участието на един или повече симптоми на черепните нерви (обикновено VI и VII с една ръка), хемипареза или прогресивно парапареза, атаксия. Понякога симптомите на диригента предхождат поражението на черепните нерви. Главоболие, повръщане, оток на фонда се добавят. Разгръща се псевдо-сулбарен синдром.

Диференциална диагноза с понтинска форма на множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и стволови енцефалити. При диференциалната диагноза основната помощ е осигурена чрез ЯМР. Важно е да се разграничи фокалната и дифузната форма на глиома (астроцитома).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксично енцефалопатия с тежки неврологични усложнения, характерни за пациенти с пост-реанимация след асфиксия, клинична смърт, продължително кома и т.н. Последиците от тежка хипоксия, освен дълго кома в острата фаза включват няколко клинични цел, включително деменция с (или без) екстрапирамидални синдроми, церебрална атаксия, миоклонични синдроми, синдром на Korsakoff амнезия. Закъснената дециклизирана енцефалопатия с лош резултат се разглежда отделно .

Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, чиято постоянна остатъчна ефекти са както функции преобладаващ хипокинезия мехурчести (hypokinetic дизартрия и дисфагия) поради минимален интензитет или напълно наблюдава спад обща хипокинезия и gipomimiya (този вариант псевдобулбарна разстройства нарича "синдром екстрапирамидни псевдобулбарна" или "синдром psevdopsevdobulbarnym "). Тези пациенти не разполагат с никакви нарушения в крайниците и багажника, но invalidizirovany във връзка с по-горе вид прояви на синдром псевдобулбарна.

Други причини за псевдо-сулбарен синдром

Понякога псевдобулбарна парализа се проявява като неразделна част от по-широка неврологични синдроми. Например, псевдобулбарна парализа в картина централната миелинолиза мост (злокачествено заболяване, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хронична бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и захванат с него "заключен мъж" синдром (оклузия базиларна артерия, травматично увреждане на мозъка, вирусен енцефалит, енцефалит postvaccination, тумор, кръвоизлив централните миелинолиза мост).

Централна миелинолиза мост - рядка и потенциално фатален синдром, който се проявява бързо развитие на квадриплегия (в сравнение с физическо заболяване или енцефалопатия Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация на централните части на моста, който се вижда на ядрено-магнитен резонанс и на свой ред може да доведе до синдром на "заключена човек ". Синдром на "заключени човек" ( "изолация" синдром синдром де efference) - състояние, при което селективно супрануклеарна мотор deeffereitatsiya води до парализа на четирите крайника и опашната част от черепно-мозъчна инервация без нарушение на съзнанието. Синдромът се проявява квадриплегия, мутизъм (Athos и anarthria псевдобулбарна произход) и невъзможността да се поглъщат, когато спаси съзнание; докато възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI разкрие medioventralnoy унищожаване на ПОНС.