Злокачествен гранулом на носа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Злокачественият гранулом на носа (злокачествен мезенхимом в областта на средната част на лицето) е изключително рядко заболяване и следователно е трудно да се диагностицира. В цялата световна литература до края на ХХ век. Малко повече от 100 случая на тази болест са описани.

Малигнен назален гранулом описан за първи път от McBride през 1897. От тогава има много различни видове заболявания: злокачествен гранулом на носа обезобразява носа и лицето гранулома фатален, прогресивна фатален носа язва гранулиране и лицето, гранулом gangrenesces, летална средната линия гранулом.

Причината и патогенезата на злокачествен назален гранулом. Причината е неизвестна. В патогенетично отношение злокачественият назален гранулом не принадлежи към системни заболявания. Тя се среща по-често при мъжете, настъпва на всяка възраст. По аналогия с местно и разпространена лупус еритематозус, някои автори считат, злокачествен гранулом на носа като местна проява на грануломатоза на Вегенер. По-голямата част от изследователите с това мнение не са съгласни и считат тези заболявания за различни нозологични форми. Като рисков фактор е налице анамнеза за травма и възпалителни заболявания на региона на rhinosinus. В процеса на изследване на патогенезата на тази болест са изведени различни хипотези за появата й. По този начин, присъствието на злокачествени назален биопсия гранулом Paltofa-Щернберг клетки може да се предположи, че заболяването е следствие на болест на Ходжкин, но липсата на злокачествен гранулом adenopatki отхвърли това предположение. Също така се приема, че злокачествен гранулом на носа е проява на "специфичен" микоза злокачествен ретикулоза, хронична псевдотумор гангренозна инфекция с процеса на развитие без специфичен патоген, характерни лицеви алергии но досега ясно патогенезата на това заболяване.

Патологична анатомия на злокачествен назален гранулом. В основата на разрушителни и некротични промени в злокачествен гранулом на носа като грануломатоза на Вегенер, грануломатозен е процес, който се характеризира с липсата на еозинофили в грануломи.

Клиничният ход на заболяването обикновено преминава през три етапа.

• Аз етап - prodromal, продължава от няколко седмици до няколко години. Има периодична назална облицовка, придружена от воднисти или серозни кръвоизливи. Понякога се появяват повърхностни язви на прага и на преградата на носа, както и на мекото небце.
• II етап - активен процес. Освобождаването от носа става гнойно или гнойно - кърваво с неприятна гнилостна миризма. Назалното дишане е силно затруднено, чувството за миризма се влошава или изчезва. На лигавицата на носа се появяват зелени некротични нападения, последвани от пълзящи язви. Процесът преминава към назофаринкса, меките тъкани на външния нос и други части на лицето. С напредването на процеса, палатинът, носните кости и алвеоларният процес на горната челюст заедно с меките тъкани са некротични. Едновременно има лезия на ларикалния канал (дакрилоцитит).
• III етап - терминал, характеризиращ се с външния вид на големи дефекти, дължащи се на некроза на меките тъкани; преградата на носа, носовите кончи и носа на носа са унищожени, могат да се наблюдават некротични язви във фаринкса и ларинкса, но езикът не участва в патологичния процес. При такова голямо разрушаване синдромът на болката обикновено липсва или има слаба болезненост във фазата на първоначалната некроза. В резултат на съдовата артроза се получава кървене, което поради масивната и продължаваща некроза на тъканите е трудно да се спре само временно. С напредването на заболяването продължава постоянното повишаване на телесната температура, достигайки високи стойности (40-41 ° C). Смъртта идва от кървене или кахексия в комбинация с висока телесна температура.

Диагноза на болестта е много трудно поради липсата на патогномонични симптоми. При повечето пациенти случаи да се установи действителната диагноза третират на други няколко подобни заболявания, злокачествени назален гранулом и трябва да бъдат диференцирани, - сифилис, злокачествено заболяване, хронична параназалните синузит и т.н. Освен това, злокачествен гранулом на носа трябва да бъдат диференцирани от грануломатоза на Вегенер. Noma на хора под 15 години, проказа, лупус, актиномикоза, scleroma, yaws, лайшманиоза, rhinosporidios и др.

Лечение на злокачествен назален гранулом. Няма специфично лечение за злокачествен назален гранулом. Незначителни, често временни резултати са получени с рентгеново лечение, масивна употреба на кортикостероиди. За борба със суперинфекцията се предписват големи дози широкоспектърни антибиотици. Хирургически (галваничен каустик, хирургически лазер) изрязани некротични тъкани за намаляване на интоксикацията. Възстановяването е изключително рядко.

Изгледите за живот са най-вече неблагоприятни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]