Медицински експерт на статията
Нови публикации
Ювенилна полифиброматоза на пръстите на Рейн: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 20.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причините и патогенезата на ювенилната полифиброматоза на пръстите на Рейн не са напълно установени. Смята се, че дерматозата има автозомно доминиращ тип наследство.
Симптомите на ювенилната полифиброматоза на пръстите на Рейн. Характерно развитие на дерматоза от раждането или през първите месеци на живота с образуването на фиброзни нодуларни растежи в интерфалангеалните области на пръстите и стъпалата. Вълнени образувания (тумори) с кръгли, рядко полусферични, розови, плътни или нормални цветове на кожата, единични или множествени, с различни размери. Туморите имат блестяща повърхност, плътна консистенция и палпация без болка. Младата полифиброматоза на пръстите на Рейн може да доведе до деформации и контрактури на пръстите и пръстите на краката. Изброяват се случаите на комбиниране на ювенилна полифиброматоза на пръстите с други наследствени дерматози.
Хистопатология. В дермата и подкожната тъкан има нодуларни образувания, състоящи се от клетки от фибропластичната серия и голям брой колагенови влакна. В цитоплазмата на миофибробластите се определят единични или множество кръгли форми на малки включвания.
Лечение на ювенилна полифиброматоза на пръстите на Рейн. Препоръчителна хирургична ексцизия, кортикостероидна маз за оклузивна превръзка. С напредването на процеса, пероралният неотигазон е ефективен.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?