Медицински експерт на статията
Нови публикации
Ангиоматоза наследствена фамилна хеморагична: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Ангиоматоза, наследствена семейна хеморагия
Синоними: наследствена хеморагична телангиектазия, болест на Osler-Rendu-Weber)
За пръв път Rendu (1896) наблюдава пациента с комбинация от множество теангиектазии с назално кървене. Osier (1901), анализиращ няколко случая, идентифицира наследствени хеморагични телангиектазии в независим синдром.
Причини и патогенеза. Ангиоматозата е наследствена семейна хеморагия - автозомно доминантно заболяване. В литературата има няколко доклада, че болестта е била открита за няколко поколения. Според повечето учени, болестта се основава на генетично определената вродена слабост на мезенхима. Проучванията установяват дефект в мускулните и еластичните слоеве на съдовете.
Симптомите на хеморагичен ангиома наследствен семейство. Наследствен семейство хеморагичен ангиома е рядкост; страдат от мъже, така и жени. В много случаи, в началото на заболяването се проявява в детството или юношеството с кръвотечение от носа. На лицето (област скули, назолабиалните гънки, челото, брадичката), ушите и лигавиците (в устата, носа, фаринкса, стомашно-чревния тракт, мозък, бял дроб, пикочния мехур и др.) Се съдържат телангиектазия, паякообразни, васкуларна невуси и малък размер образуване angiomopodobnye на карфица и 1 см в диаметър. На елементите на стомаха и червата накладки склонни към кървене, анемия или смърт.
По-голямата част от пациентите развиват спленомегалия, хепатомегалия, сърдечна недостатъчност, енцефалопатия и други. Лабораторни параметри (кръвосъсирването, брой тромбоцити, времето на кървене, прибиране на кръвен съсирек) често остават в нормални стойности.
Прогнозата е сериозна поради опасността от тежко кървене, което напредва с възрастта.
Хистопатология. В горната част на дермата (лигавицата) - множество сакационни разширения на капилярни съдове, в които еластичната архитектоника е счупена.
Диференциална диагноза. Ангиоматозата, наследствената семейна хеморагия трябва да се разграничава от телангектактазията при хемофилия, болестта на Фабри, цироза, тромбоцитопенична пурпура.
Лечението на ангиоматоза на наследствената семейна хеморагия е симптоматично.
[Какво трябва да проучим?
Как да проучим?