Възпаление на орбитата

Идиопатичното орбитално възпаление (преди псевдотумор на орбитата) е рядка патология, която представлява ненеопластична, неинфекциозна, обемна лезия на орбитата. Възпалителният процес може да засегне всяка или всички меки тъкани в орбитата.

Хистопатологично, това е полиморфна клетъчна възпалителна инфилтрация, която се развива в реактивна фиброза. Ходът на процеса не се определя от неговите клинични и патологични характеристики. При възрастни заболяването е едностранно; при деца може да бъде двустранно. Едновременното засягане на орбитата и синусите е рядко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми на орбитално възпаление

Проявява се между 3-то и 6-то десетилетие от живота с остро зачервяване, подуване и болка, обикновено от едната страна.

Знаци

• Застойна екзофталмос и офталмоплегия.
• Нарушена функция на зрителния нерв, когато възпалението се разпространява в задните части на орбитата.

Потокът има няколко варианта:

• Спонтанна ремисия след няколко седмици без последствия.
• Дългосрочен интермитентен курс без пълна ремисия с епизоди на обостряне.
• Тежко, продължително протичане, водещо до прогресивна фиброза на орбиталните тъкани и в крайна сметка до „замръзнала“ орбита, характеризираща се с офталмоплегия, евентуално комбинирана с птоза и влошаване на зрението поради засягане на зрителния нерв в процеса.

Остър дакриоаденит

Засягане на слъзните жлези се среща в приблизително 25% от случаите на идиопатично орбитално възпаление. Дакриоаденитът обаче по-често е изолиран и отшумява спонтанно, без да е необходимо лечение.

Клинични характеристики

Проявява се като остър дискомфорт в областта на слъзната жлеза.

Знаци

• Отокът на външната част на горния клепач води до появата на характерна S-образна птоза и лека дистопия надолу и навътре.
• Болка в областта на ямката на слъзната жлеза.
• Инжектиране на палпебралната част на слъзната жлеза и съседната конюнктива.
• Може да се наблюдава намаление на производството на сълзи.

Диференциална диагностика

1. Възпаление на слъзната жлеза се наблюдава при паротит, мононуклеоза и по-рядко при бактериална инфекция.
2. Разкъсана дермоидна киста може да доведе до възпаление в областта на слъзната жлеза.
3. Злокачествените тумори на слъзната жлеза могат да причинят болка, но началото обикновено не е остро.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдром на Толоса-Хънт

Рядко срещано състояние, представляващо грануломатозно възпаление на кавернозния синус, горната орбитална фисура и/или орбиталния връх. Клиничният ход се характеризира с ремисии и обостряния.

Проявява се като диплопия, придружена от болка в ипсилатералната орбита или в половината на главата, съответстваща на локализацията на болката.

Знаци

• Екзофталмът, ако е наличен, не е ясно изразен.
• Парализа на окомоторния нерв, често с вътрешна офталмоплегия.
• Нарушена чувствителност по първия и втория клон на троичния нерв.

Лечение: системна стероидна терапия.

Грануломатоза на Вегенер

Грануломатозата на Вегенер обикновено засяга и двете орбити, разпространявайки се от съседните синуси или назофаринкса. Орбитата е по-рядко засегната първоначално. Грануломатозата на Вегенер трябва да се има предвид във всички случаи на двустранно орбитално възпаление, особено когато е свързано със засягане на синусите. Откриването на антинеутрофилни цитоплазмени антитела е много полезен серологичен тест.

Знаци

• Екзофталмос, признаци на орбитална конгестия и офталмоплегия (често двустранна).
• Дакриоаденит и запушване на назолакрималния канал.
• Свързан със склерит и маргинален улцерозен кератит.

Лечение

• Системният циклофосфамид и стероиди са високо ефективни. В резистентни случаи циклоспорин, азатиоприн, антитимусен глобулин или плазмафереза могат да бъдат ефективни.
• В случаи на тежко засягане на орбитата може да се наложи хирургична декомпресия на орбитата.

Лечение на орбитално възпаление

1. Наблюдение при относително лек ход с надеждата за спонтанна ремисия.
2. В персистиращи случаи може да се наложи биопсия, за да се потвърди диагнозата и да се изключи тумор.
3. Системното приложение на стероиди е ефективно при 50-75% от пациентите в умерени до тежки случаи. Началните перорални дози преднизолон са 60-80 mg на ден, намаляват се постепенно до пълно спиране в зависимост от ефективността и евентуално се прилагат отново в случай на рецидив.
4. Лъчетерапията може да бъде предписана, ако адекватната стероидна терапия е неефективна в рамките на 2 седмици. Дори ниска доза радиация (напр. 10 Gy) може да доведе до дългосрочна и понякога трайна ремисия.
5. Цитостатици като циклофосфамид 200 mg дневно се използват, когато стероидната и лъчетерапията са неефективни.

Диференциална диагностика

1. Орбитален бактериален целулит трябва да се има предвид, когато има силно зачервяване на предните орбитални тъкани. Може да се наложи пробно приложение на системни антибиотици, за да се установи правилната диагноза.
2. Острите прояви на ендокринната офталмопатия могат да бъдат подобни на идиопатичното орбитално възпаление, но ендокринната офталмопатия обикновено е двустранна, докато идиопатичното орбитално възпаление обикновено е едностранно.
3. Системни заболявания като грануломатоза на Вегенер, периартериит нодоза, макроглобулинемия на Валденстром могат да бъдат съпроводени от орбитални симптоми, подобни на идиопатично орбитално възпаление.
4. Злокачествени тумори на орбитата, особено метастатични.
5. Руптурата на дермоидна киста може да доведе до вторично грануломатозно възпаление със синдром на болка.