Вторична еритроцитоза (вторична полицитемия): причини, симптоми, диагноза, лечение

Вторичната еритроцитоза (вторична полицитемия) е еритроцитоза, която се развива вторично поради други фактори. Вторичната еритроцитоза е състояние, при което нивото на червените кръвни клетки (еритроцитите) в кръвта е повишено поради някаква основна причина или състояние. Това се различава от първичната еритроцитоза, при която повишеното ниво на червените кръвни клетки се дължи на нарушение на костния мозък.

Чести причини за вторична еритроцитоза са тютюнопушенето, хроничната артериална хипоксемия и туморният процес (тумор-асоциирана еритроцитоза). По-рядко срещани са хемоглобинопатиите с повишен афинитет на хемоглобина към кислорода и други наследствени заболявания.

При пациенти, които пушат, обратимата еритроцитоза може да е резултат от тъканна хипоксия, причинена от повишаване на концентрацията на карбоксихемоглобин в кръвта; нивото на еритроцитите често се нормализира след спиране на тютюнопушенето.

Пациенти с хронична хипоксемия [поради белодробно заболяване, дясно-ляв интракардиален шънт, продължително излагане на голяма надморска височина или синдроми на хиповентилация] често развиват еритроцитоза. Основното лечение е елиминирането на основната причина; кислородната терапия може да помогне в някои случаи. Флеботомия може да се използва за намаляване на вискозитета на кръвта и облекчаване на симптомите.

Високоафинитетните хемоглобинопатии са редки и се срещат в определени географски райони. Диагнозата обикновено се подозира чрез снемане на фамилна анамнеза (еритроцитоза при други роднини) и се потвърждава чрез определяне на P50 _и, ако е възможно, чрез изграждане на пълна крива на дисоциация на оксихемоглобина. Стандартната електрофореза на хемоглобина обикновено е в нормални граници и не изключва надеждно тази причина за еритроцитоза.

Тумор-асоциирана еритроцитоза може да се наблюдава при бъбречни тумори и кисти, хепатоми, церебеларни хемангиобластоми или маточни лейомиоми, които секретират ЕПО. При пациенти с еритроцитоза трябва да се измерят серумните нива на ЕПО и ако серумните нива на ЕПО са нормални или повишени, трябва да се извърши коремна компютърна томография. Отстраняването на тумора може да нормализира нивата на червените кръвни клетки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини вторична еритроцитоза

Вторичната еритроцитоза може да бъде причинена от различни фактори и състояния, включително:

1. Хипоксия: Липсата на кислород в тъканите на тялото може да стимулира костния мозък да увеличи производството на червени кръвни клетки. Хипоксията може да бъде свързана с хронично белодробно заболяване, обструктивна сънна апнея, височинна болест и други състояния, които намаляват снабдяването с кислород.
2. Полицитемия: Това е състояние, характеризиращо се с прекомерно производство на червени кръвни клетки. Полицитемията може да бъде вторична и да бъде причинена от различни причини, включително хипоксия, хиперсекреция на еритропоетин (хормон, който стимулира производството на червени кръвни клетки) или съдови нарушения.
3. Хронични заболявания: Някои хронични заболявания, като хронично бъбречно заболяване или хронично белодробно заболяване, могат да причинят вторична еритроцитоза поради ефекта им върху баланса на кислород и еритропоетин.
4. Хипоксични състояния: Вторична еритроцитоза може да се развие при наличие на хипоксични състояния, като продължително излагане на голяма надморска височина (планинска болест), обструктивна сънна апнея и дори дългосрочно тютюнопушене.
5. Полицитемия на горните дихателни пътища: Това е състояние, при което насищането на кръвта с кислород е намалено поради проблеми в горните дихателни пътища, като например при обструктивна сънна апнея.
6. Лекарства: Някои лекарства, като андрогени или еритропоетин, могат да причинят вторична еритроцитоза като страничен ефект.

Патогенеза

Патогенезата на вторичната еритроцитоза е свързана с различни фактори и механизми, в зависимост от основната причина. Ето някои общи патогенетични точки:

1. Хипоксия: Една от основните причини за вторична еритроцитоза е хипоксията, което означава липса на кислород в тъканите на тялото. Хипоксията може да възникне поради различни състояния като хронично белодробно заболяване, обструктивна сънна апнея, височинна болест и други. Хипоксията стимулира бъбреците да увеличат синтеза и освобождаването на еритропоетин (хормон, който стимулира образуването на червени кръвни клетки). Еритропоетинът действа върху костния мозък, стимулирайки го да увеличи производството на червени кръвни клетки.
2. Генетични и молекулярни фактори: В редки случаи вторичната еритроцитоза може да бъде причинена от генетични мутации, които влияят върху регулирането на производството на червени кръвни клетки и нивата на еритропоетина.
3. Хронични заболявания: Хроничните заболявания като хронично бъбречно заболяване могат да променят железния баланс и хормоналните нива, което може да доведе до вторична еритроцитоза.
4. Обструктивна сънна апнея: Това състояние се характеризира с временно спиране на дишането по време на сън и често е свързано с намаляване на кислорода в кръвта, което стимулира производството на червени кръвни клетки.
5. Лекарства: Някои лекарства, като андрогени или еритропоетин, могат директно да действат върху костния мозък и да увеличат производството на червени кръвни клетки.
6. Хиперсекреция на еритропоетин: Рядко може да възникне хиперсекреция на еритропоетин поради тумори или други причини, което също допринася за вторична еритроцитоза.

Разбирането на патогенезата на вторичната еритроцитоза е важно за избора на най-добрия подход за лечение и справяне с основните причини за това състояние.

Симптоми вторична еритроцитоза

Симптомите на вторична еритроцитоза могат да варират в зависимост от основната причина и тежестта на състоянието. Има обаче често срещани признаци, които повечето пациенти с това състояние могат да изпитат. Ето някои от тях:

1. Полицитемични симптоми: Вторичната еритроцитоза често е съпроводена с увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта. Това може да доведе до симптоми, свързани с полицитемия, като главоболие, замаяност, слабост, затруднено дишане и цианоза (синкав оттенък на кожата и лигавиците поради липса на кислород).
2. Уголемяване на далака и черния дроб: В някои случаи, особено при хронични форми на вторична еритроцитоза, далакът и черният дроб могат да се увеличат по размер.
3. Симптоми на основното заболяване: Симптомите ще зависят от основната причина за вторичната еритроцитоза. Например, ако имате хронично бъбречно заболяване, може да имате симптоми, съответстващи на бъбречна недостатъчност, като умора, подуване и промени в урината.
4. Симптоми на хипоксия: Ако вторичната еритроцитоза е причинена от хипоксия (липса на кислород), симптомите могат да включват затруднено дишане, чувство на задушаване, учестен пулс и замаяност.
5. Симптоми, свързани с хиперкоагулация: Високите нива на червените кръвни клетки могат да насърчат образуването на тромби (кръвни съсиреци), което може да доведе до симптоми като болка в краката, подуване и в тежки случаи тромбоза или емболия.

Симптомите могат да бъдат неволни и да варират в зависимост от конкретната клинична ситуация.

Диагностика вторична еритроцитоза

Диагностиката на вторичната еритроцитоза включва редица лабораторни и инструментални изследвания, както и оценка на медицинската история на пациента и физикален преглед. Ето основните диагностични методи:

1. Кръвен тест: Лабораторните изследвания на кръвни проби ще помогнат за оценка на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, хематокрита и други кръвни параметри. Повишаването на нивата на червените кръвни клетки над нормалните стойности може да показва наличието на еритроцитоза.
2. Тест за ниво на еритропоетин: Измерването на нивата на еритропоетин (хормон, който стимулира производството на червени кръвни клетки) може да помогне да се определи дали еритроцитозата е реакция на хипоксия.
3. Ултразвук на органи: Може да се извърши ултразвуково изследване на корема и таза, за да се търсят възможни промени в органи като черния дроб и далака, които могат да бъдат свързани с основната причина за вторична еритроцитоза.
4. Медицинска анамнеза и физически преглед: Лекарят ще разговаря с пациента за неговата или нейната медицинска история, симптоми и рискови фактори. Физическият преглед може да разкрие признаци, свързани с полицитемия, и основната причина.
5. Допълнителни изследвания: В зависимост от основната причина за вторичната еритроцитоза може да се изискват допълнителни изследвания, като например измерване на нивата на кислород в кръвта, компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансна томография (ЯМР) на органи и др.

Лечение вторична еритроцитоза

Лечението на вторичната еритроцитоза зависи пряко от основната причина за това състояние. Основната цел е да се елиминира или контролира основното заболяване или фактор, който е причинил повишеното ниво на червените кръвни клетки в кръвта. Ето общите подходи за лечение:

1. Лечение на основната причина: Ако вторичната еритроцитоза е причинена от хронични заболявания, като хронично бъбречно заболяване или хронично белодробно заболяване, лечението трябва да е насочено към овладяване и коригиране на тези състояния. Това може да включва лекарства, хирургическа намеса или други лечения, препоръчани от Вашия лекар.
2. Лечение на хипоксия: Ако повишеният брой на червените кръвни клетки се дължи на хипоксия (липса на кислород), е важно да се елиминира или намали източникът на хипоксия. Това може да изисква използването на кислородна терапия, коригиране на дихателните проблеми или лечение на основното белодробно заболяване.
3. Еритропоетинови инхибитори: В някои случаи, особено когато има излишно производство на еритропоетин, могат да се използват еритропоетинови инхибитори за контрол на нивата на червените кръвни клетки.
4. Лечение на усложнения: Ако вторичната еритроцитоза е довела до усложнения като тромбоза или емболия (кръвни съсиреци), трябва да се приложи подходящо лечение, включително антикоагуланти или антитромбоцитни лекарства.
5. Редовно медицинско наблюдение: Пациентите с вторична еритроцитоза може да се нуждаят от редовно медицинско наблюдение и контрол на нивата на червените кръвни клетки.

Лечението винаги трябва да се провежда под лекарско наблюдение и зависи от конкретната клинична ситуация и основната причина за вторична еритроцитоза. Необходими са обстоен преглед и консултация със специалист, за да се разработи най-добрият план за лечение.

Прогноза

Прогнозата за вторична еритроцитоза зависи от няколко фактора, включително основната причина за състоянието, неговата тежест и навременността на лечението. В повечето случаи, ако основното заболяване или факторът, причиняващ вторична еритроцитоза, е успешно лекуван и контролиран, прогнозата обикновено е добра.

Ако обаче вторичната еритроцитоза не бъде открита и лекувана навреме, тя може да доведе до сериозни усложнения като тромбоза (кръвни съсиреци), емболия, хипертония (високо кръвно налягане), исхемични събития (липса на кръвоснабдяване на органите) и други състояния, които могат да повлияят на прогнозата и качеството на живот.

Важно е да се отбележи, че успешното лечение на основното заболяване или фактора, причиняващ вторична еритроцитоза, може да доведе до нормализиране на нивата на червените кръвни клетки и подобрена прогноза. На пациентите с това състояние се препоръчва редовно медицинско наблюдение и спазване на всички препоръки на лекаря за контрол на нивата на червените кръвни клетки и предотвратяване на усложнения.