Вторичен хипогонадизъм

Вторичен хипогонадизъм или хипогонадотропен хипогонадизъм, най-често причинена от първична гонадотропен недостатъчност, която може да се комбинира с липсата на други тропически хипофизни хормони. При изолирана гонадотропна недостатъчност водещите клинични симптоми се дължат на ниско ниво на андрогени, както при първичния хипогонадизъм.

[1], [2], [3], [4]

Причини вторичен хипогонадизъм

Най-честите причини за хипопитуитаризма са тумори, съдови нарушения, възпалителни процеси в хипофизата и хипоталамуса, както и операции на първия. Съществуват и вродени форми на вторичен хипогонадизъм при нарушения на ембрионалното развитие на хипофизната жлеза. В плазмата тези пациенти имат ниско ниво на гонадотропини (LH и FSH) и тестостерон.

[5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми вторичен хипогонадизъм

Хипогонадотропният хипогонадизъм се характеризира с намаляване на размера на тестисите поради хипопластични и атрофични промени в паренхима на органа. Семиферовите тубули са намалени по размер, лишени от лумен, облицовани със клетки Sertoli. Спертогонията е рядка. Спатогенезата, ако се наблюдава, е само до степента на сперматоцитите от първи ред. В интерстициума се откриват само прекурсори на Leydig клетки.

Тежестта на симптомите на хипогонадизъм зависи от степента на недостатъчност на хипофизната жлеза и възрастта, при която е възникнала болестта.

Форми

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Вроден вторичен хипогонадизъм

Синдром Kallmena се характеризира с липса на гонадотропини (LH и FSH) или hyposphresia аносмия (липса на обоняние или намаление). При тези пациенти има вроден дефект на хипоталамуса, който се изразява в недостиг на гонадотропин-рилизинг хормон, което води до намаляване на производството на хипофизни гонадотропини и развитието на вторичния хипогонадотропичен хипогонадизъм. Придружаващият дефект при образуването на обонятелни нерви причинява аномия или хипосмия.

Клинично, тези пациенти показват, синдром, който понякога се придружава от крипторхидизъм. В допълнение, те открили дефекти като пукнатина горна устна ( "заек устна"), както и на небето ( "небце"), глухота, синдактилия (шест-змияр) и други. Заболяването е семейство, така че на историята, можете да разберете, че някои членове са представени или са описани малформации. Кариотип при пациенти с 46.XY. В плазмата, ниско съдържание на лутеинизиращ хормон, FSH и тестостерон.

Лечение на синдрома е Kallmena удължено прилагане на човешки хорионгонадотропин или негови аналози (профаза прегнил, horiogonin и др.) При 1500-2000 единици 2-3 пъти седмично интрамускулно - месечен курс на месечни интервали. При рязане по протежение на тестисите хипоплазия хорионгонадотропин и андроген се прилага: инжектиране Sustanon-250 (или Omnadren-250) при 1 мл веднъж месечно или testenat 10% от 1 мл на всеки 10 дни през годината. С достатъчно ниво на тестостерон в кръвта на пациента, в резултат на лечение само гонадотропин може само лечение хорион гонадотропин (или неговите аналози).

Това води до развитие на вторични сексуални характеристики, увеличаване на пениса, нормализиране на функцията на колоната. За възстановяване на репродуктивните функции може да използва гонадотропини, фоликул с голяма активност: humegon, pergonal, интрамускулно neopergonal 75 ME (в комбинация с друг аналог или pregnilom 1500 ED) 2-3 пъти седмично в продължение на 3 месеца. По-нататъшното използване на тези лекарства зависи от ефективността на лечението. Понякога плодовитостта се възстановява.

Изолираният дефицит на лутеинизиращия хормон се проявява чрез симптоматиката, характерна за недостига на андроген. Водещата роля в развитието на тази патология се дава на вродената недостатъчност на производството на лутеинизиращ хормон и на намаляването на секрецията на тестостерона. Намаляването на концентрацията на фруктоза в еякулата, наблюдавано при тези пациенти, както и намаляването на подвижността на сперматозоидите, е проява на недостиг на андроген.

Нивото на FSH в плазмата в повечето случаи остава в рамките на нормалните граници, което обяснява безопасността на всички етапи на сперматогенезата. Олигозооспермията, наблюдавана при това състояние, очевидно е свързана с дефицит на андрогени. През 1950 г. Paskualini първо докладва за такива пациенти. Те имат ясно изразена клинична картина на евнухеоидизма и в същото време задоволителна сперматогенеза. Такива случаи на "фертилност" при пациенти с хипогонадизъм се наричат "синдром на Pascualini" или "фертилен евнух синдром". Последният е неуспешен, тъй като плодовитостта в повечето случаи е нарушена.

Симптомите зависят от тежестта на дефицита на лутеинизиращия хормон. Този синдром се характеризира с недоразвитие на пениса, рядка елипсовидна козина, аксила и лице, еунусоидни пропорции на тялото, нарушение на сексуалните функции. Пациентите рядко имат  гинекомастия, няма крипторхидизъм. Понякога отиват при лекар за безплодие. Резултатите от изследването на еякулата, обикновено от същия тип: малко количество от него, олигозооспермия, ниска подвижност на сперматозоидите, рязко намаляване на съдържанието на фруктоза в семенната течност. Кариотип 46.XY.

Лечение на изолиран дефицит на лутеинизиращ хормон е препоръчително да се отнасяме човешки хорионгонадотропин или неговите аналози (прегнил, Profazi и др.) При 1500-2000 IU мускулно 2 пъти седмично - месечни курсове през месец по време на репродуктивния период от живота. В резултат на лечението се възстановяват както копулната, така и репродуктивната функция.

Синдромът на Maddock е рядко заболяване, което се проявява в резултат на едновременна недостатъчност на гонадотропни и адренокортикотропни функции на хипофизната жлеза. Появява се след пубертета. В кръвта, ниски нива на лутеинизиращ хормон, FSH, ACTH и кортизол. Малко количество в урината на 17-ACS. С въвеждането на хорион гонадотропин плазменото ниво на тестостерон се увеличава. Тиротропната функция се запазва. Етиологията на това заболяване не е известна.

Симптоми. При пациенти разработване болница evnuhoidizma комбинира с признаци на хронична надбъбречна недостатъчност на централната произход, така че не е пигментация на кожата и лигавиците, което е типично за вторичен hypocorticoidism. В литературата има описание на отделни случаи на тази патология.

Лечението на такива пациенти се провежда заедно с гонадотропини по обичайния начин: лекарства, които стимулират функцията на надбъбречната кора (кортико-tropanes), или от заместителна терапия с глюкокортикоиди.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Придобит вторичен хипогонадизъм

Тези форми на заболяването могат да се развият след прехвърлените инфекциозни и възпалителни процеси на хипоталамо-хипофизния регион. По този начин, при пациенти, които са имали туберкулозен менингит, в някои случаи, да развият симптоми на хипогонадизъм, придружени от валежи и други функции на хипофизата (thyrotrophic, растежен хормон), понякога - полидипсия. С помощта на рентгенографското изследване на черепа, при някои пациенти е възможно да се открият импрегнирания на петрификация над турското седло - индиректен признак на туберкулозния процес в хипоталамовия регион. Формите на вторичен хипогонадизъм подлежат на заместваща терапия, както е описано по-горе. Освен това, такива пациенти показват заместваща терапия с тези хормони с дефицит на организма.

Адипозо-генитальная дистрофия

Независимото заболяване може да се счита само ако неговите признаци се появяват в детството и причината за болестта не може да бъде установена. Симптомите на тази патология могат да се развият с органични лезии на хипоталамуса или хипофизната жлеза (тумор, невроинфекция). При установяване на естеството на процеса, който уврежда хипоталамуса (възпаление, подуване, травма), затлъстяването и хипогонадизмът трябва да се разглеждат като симптоми на основното заболяване.

Нарушаването на функциите на хипоталамуса води до намаляване на гонадотропната функция на хипофизната жлеза, което на свой ред води до развитие на вторичен хипогонадизъм. Адипосо-гениталната дистрофия най-често се открива в предпуберталната възраст (10-12 години). Синдромът се характеризира с общо затлъстяване с натрупване на подкожна мазнина от "женски тип": в корема, таза, багажника, лицето. Някои пациенти имат фалшива гинекомастия. Пропорциите на тялото са евнухеоидни (широк таз, относително дълги крайници), кожата е бледа, няма косми по лицето, в подмишниците и в пубиса (или много слаба). Пенисът и тестисите са намалени по размер, някои пациенти имат крипторхидизъм. Понякога се диагностицира не диабет.

[22], [23], [24], [25], [26]

Лечение вторичен хипогонадизъм

Лечение на хипогонадизъм в adipozo-генитална дистрофия: прилага инжектиране на човешки хорионгонадотропин или неговите аналози (прегнил, Profazi и др.) От 1500 IU до 3000 (в зависимост от тежестта на затлъстяване), 2 пъти седмично, месечни курсове на месечни интервали. С малък ефект върху гонадотропин терапия може едновременно да определи инжектиране андрогени: Sustanon-250 (или Omnadren-250) при 1 мл веднъж месечно или инжектиране testenata 10% от 1 мл на всеки 10 дни. При анормална чернодробна функция се препоръчва перорално приложение на лекарството: анириол 1 капсула 2-4 пъти на ден. Трябва да предприемете мерки за намаляване на теглото: подкварелна диета, лекарства, които намаляват апетита, упражнява терапия.