Вродени уретрални клапи

Вродените клапи на уретрата са сравнително често срещани при момчетата (1:50 000 новородени) и изключително редки при момичетата, като се характеризират с наличието на мембрани (гънки), двете страни на които са покрити с лигавица.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми вродени уретрални клапи.

Въпреки различните видове клапи, клиничните симптоми на вродени уретрални клапи са сходни. Това заболяване се характеризира със същите симптоми като вродената склероза на шийката на пикочния мехур. Тежестта на клиничните симптоми обаче зависи от степента на обструкция и възрастта на пациентите. При тежка обструкция клиничните симптоми се регистрират още в първите години от живота на детето, когато се диагностицира уретерохидронефроза; в по-напреднала възраст на преден план излиза клиничната картина на пикочна инфекция. Понякога се наблюдават енуреза и дневна уринарна инконтиненция.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Форми

Има три вида уретрални клапани:

• Тип 1: клапа с форма на чашка (най-често срещана), разположена под семенния туберкул:
• Тип 2: фуниевидни клапани (обикновено множество), простиращи се от семенния туберкул до шийката на пикочния мехур;
• 3-ти тип: клапани под формата на напречна диафрагма, разположена над или под семенния туберкул.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Диагностика вродени уретрални клапи.

За разлика от вродената склероза на шийката на пикочния мехур, при уретралните клапи, бужите, катетрите и цистоскопите преминават свободно в пикочния мехур. Ако има клапа, при отстраняване на главиковия буж от пикочния мехур се усеща запушване на нивото на гърба. По време на уретроскопия клапите се откриват на това ниво.

Уретроцистограмите показват уголемен пикочен мехур: шийката му е отворена, разширена, задната част над клапата е разширена под формата на торбичка или фуния, дисталната част е с нормален диаметър. На ниво клапа се наблюдава симптом на "пясъчен часовник". В по-късни етапи се откриват дивертикули и везикоуретерален рефлукс.

УФМ, профилометрията и цистоманометрията разкриват не само нарушение на честотата на уриниране, но и локализацията на обструкцията.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение вродени уретрални клапи.

Вродените уретрални клапи се лекуват хирургично, като се използва ендоуретрална резекция на лигавицата заедно с клапата.