Вродена кифоза

Кифозата е изкривяване на гръбначния стълб в сагиталната равнина с образуването на издутина, обърната назад.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява вродена кифоза?

Според класификацията на R. Winter et al., вродената кифоза се разделя на три основни групи:

• кифоза, дължаща се на аномалии на образуване;
• кифоза, дължаща се на сегментационни аномалии;
• Кифоза, дължаща се на смесени аномалии.

Макмастър и др. въвели в него група от некласифицируеми деформации. Дюбусе отделил специални кифотични деформации в отделна група, която нарекъл ротационна дислокация на гръбначния стълб.

Кифозата, основана на аномалии във формирането на прешлените, е най-често срещаният вид вродена кифоза, представляваща 61 до 76%. Тези деформации се основават на следните видове аномалии: предни и антеролатерални клиновидни прешлени, задни полупрешлени, постеролатерален квадрант на тялото на прешлена, прешлен тип пеперуда и агенезия на тялото на прешлена.

Кифоза, дължаща се на сегментационни аномалии. Сегментационните аномалии са вторите най-често срещани след аномалиите на формиране и представляват 11-21%. Пациентите с тези деформации могат да бъдат разделени на две подгрупи в зависимост от симетрията на лезията - преден или антеролатерален несегментиран блок. Дължината на блока може да варира от две до осем или девет прешлени. Може да бъде локализиран на всяко ниво, но най-често в тораколумбалния и лумбалния отдел на гръбначния стълб.

Ако сегментационният дефект е разположен отпред, се образува „чиста“ кифоза, ако е асиметрично – кифосколиоза. Прогресията на деформацията е променлива и зависи от симетрията на блока и запазването на задните отдели.

Кифозата, дължаща се на смесени аномалии, е резултат от едновременното съществуване на несегментиран блок от прешлени с нарушения във формирането на едно или две съседни нива, обикновено разположени контралатерално. Честотата на такава кифоза варира от 12 до 15%.

Кифоза, дължаща се на некласифицируеми аномалии, може да се открие във всяка част на гръбначния стълб. Чистотата е 5-7%.

Ротационно изкълчване на гръбначния стълб. Деформацията може да се основава на всяка аномалия. Основната характеристика е, че кифозата е разположена между две вродени лордосколиотични дъги с различна посоки. Среща се на всяко ниво, но най-често в горната гръдна и тораколумбалната област. Кифозата е заострена по форма, обикновено грапава, развитието ѝ е съпроводено с колапс на гръбначния стълб. Гръбначният мозък се деформира в съответствие с деформацията на гръбначния канал, т.е. е усукан на кратко разстояние и рязко.

Симптоми на кифоза

Кифотичната деформация (кифоза) може да има връх на почти всяко ниво, да бъде плоска или заострена, често (до 70% от случаите) има сколиотичен компонент. Вродената кифоза почти винаги е ригидна и в повечето случаи е съпроводена с неврологични симптоми с различна тежест. Доста често (до 13% от случаите) се комбинира с различни вродени аномалии с екстравертебрална локализация.

Клинична и рентгенологична класификация на кифозата

Класификацията е разработена въз основа на литературни данни.

Видът аномалия, въз основа на която е възникнала деформацията

• Задни (постеролатерални) прешлени (полупрешлени).
• Липса на тяло на прешлен - асома.
• Микроспондили.
• Конкреция на телата на прешлените - частична или пълна.
• Множество аномалии.
• Смесени аномалии.

Вид деформация.

• Кифоза,
• Кифосколиоза.

Локализация на пика на деформация.

• Цервикоторакална.
• Горна гръдна част.
• Средната част на гърдите.
• Долна гръдна част.
• Тораколумбален.
• Лумбален.

Степента на кифотична деформация.

• До 20° - 1-ва степен.
• До 55° - II степен.
• До 90° - III степен.
• Над 90° - IV степен.

Вид прогресивна деформация.

• Бавно прогресира (до 7° и една година).
• Бързо прогресиращ (повече от 7° годишно).

Възраст на първоначално откриване на деформация.

• Инфантилна кифоза.
• Кифоза при малки деца.
• Кифоза при юноши и млади мъже.
• Кифоза при възрастни.

Наличието на участие на съдържанието на гръбначномозъчния канал в процеса.

• Кифоза с неврологичен дефицит.
• Кифоза без неврологичен дефицит.

Свързани аномалии на гръбначния канал.

• Диастематомиелия.
• Дипломиелия.
• Дермоидни кисти.
• Невроентерични кисти.
• Дермални синуси.
• Фиброзни стеснения.
• Анормални гръбначни коренчета.

Свързани аномалии на екстравертебрална локализация.

• Аномалии на кардиопулмоналната система.
• Аномалии на гръдния кош и коремната стена.
• Аномалии на пикочно-половата система.
• Аномалии на крайниците.

Вторични дегенеративни промени в гръбначния стълб.

1. Няма.
2. Представя се под формата на:
   • остеохондроза;
   • спондилоза;
   • спондилоартроза.

[ 7 ], [ 8 ]

Диагноза на кифоза

Рентгенографската картина на вродената кифоза е много характерна и не представлява особени трудности при диагностицирането.

Степента на кифотична деформация се определя по метода на Коб, базиран на профилни спондилограми.

Диагностиката на кифозата не включва само провеждане на обща спондилография. ЯМР и КТ могат да бъдат полезни тук. Функционалната спондилография се използва за определяне на функциите на междупрешленните дискове в парасагиталните отдели на гръбначния стълб - в странична проекция, в положение на максимално възможна флексия и екстензия на гръбначния стълб на пациента. Във всички случаи на вродени деформации на гръбначния стълб е показано изследване на съдържанието на гръбначния канал - контрастно изследване, ЯМР, КТ. Неврологичният преглед е задължителен.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на кифоза

Консервативното лечение на кифозата е ясно признато за неефективно, тъй като в най-добрия случай може само леко да забави прогресията на деформацията.

Съвременното хирургично лечение на вродена кифоза се основава на колективния опит на водещите световни клиники.

Вродена кифоза тип I (поради аномалии на формиране)

[ 12 ]

Лечение на ранни деформации

Обикновено пациенти под 5-годишна възраст с кифоза по-малка от 75° се лекуват ефективно само със задна фузия. Методът се основава на принципа за запазване на потенциала за растеж на телата на прешлените, като същевременно се „арестуват“ дорзалните им части. Зоната на задната фузия трябва да бъде по-голяма от анормалната зона с един сегмент краниално и каудално. Това е необходимо за образуване на лордози над и под зоната на кифозата, компенсирайки евентуална остатъчна кифоза.

Ако се открие кифосколиоза, а не кифоза, лечението е подобно. Въпреки това, дори при добър заден блок, растежът на апикалните прешлени може да продължи странично и в хоризонтална равнина. Това е феноменът на коляновия вал, описан от Дюбусе. Развитието на това усложнение означава прогресия на деформацията. В този случай има спешни показания за предно-задна епифизиоспондилодеза по изпъкналата страна на деформацията.

Друг проблем е възрастта на пациента. Предвид естеството на вродената кифоза, динамичното наблюдение на пациента е безсмислено. Необходими са ранна задна фузия и надеждна задна спондилодеза преди развитието на груба деформация. Колкото по-рано пациентът бъде опериран, толкова по-добре. Най-ранната допустима възраст за хирургична интервенция е 6 месеца.

Принципът за решаване на проблема в зависимост от величината на деформацията (според Cobb) не е надежден по отношение на кифозата. Лека кифоза от 30° в средно-гръдната област е практически нормална, същата кифоза в тораколумбалната област вече е патология, а кифоза от 10° в лумбалната област е груба патология. Остро-апикална кифоза от 50° в средно-гръдната област е патология, а лека кифоза със същата величина в същата област е само горната граница на нормата. Получените резултати показват висока ефективност на метода. Не само че няма прогресия, но и постоянно се разкрива самокорекция на деформацията. Въпреки това, дори при деца под 5-годишна възраст, развитието на псевдоартроза на блока е възможно и съвсем реално. Следователно, след 6 месеца във всички случаи е показана повторна операция с ревизия на зоната на спондилодезата и поставяне на допълнителен костно-пластичен материал. Няма случаи на хиперкорекция, но ако има такава, е показано блокиране на предната част на гръбначния стълб. Критиките към метода се основават на факта, че ранната сиондилодеза причинява известно скъсяване на торса. Голяма загуба на височина на торса обаче настъпва по време на растежа на деформирания гръбнак и се подчертае от прогресивна кифоза.

Лечение на късно формирани деформации

Тези случаи са много по-сложни, тъй като изискват двуетапно лечение - предна и дорзална спондилодеза. Съответно, рискът от усложнения се увеличава.

Предварителната тракция, извършена за „омекотяване“ на деформацията, е безсмислена преди предна спондилодеза. Лигаментният апарат и хрущялната тъкан в областта на върха на кифозата са нееластични, следователно не може да се получи нищо извън корекцията, определена на функционални спондилограми в позиция на хиперекстензия. Тракцията е показана само при малък брой пациенти, при които намалената белодробна функция е съчетана с достатъчна подвижност на гръбначния стълб, което позволява известна корекция по време на периода на белодробна рехабилитация. Най-добрата форма е хало-тазовата тракция, която позволява на пациента да се движи самостоятелно, което е много важно от гледна точка на предотвратяване на тромбоемболични усложнения и остеопороза. Обикновено продължителността на тракцията е не повече от 2 седмици. Тъй като използването на тракция при вродена кифоза е опасно поради високия риск от параплегия, дължаща се на напрежение в гръбначния мозък, тя трябва да се използва рядко и да се придружава от неврологично наблюдение поне два пъти дневно.

Видът на предната фузия зависи от тежестта и степента на кифозата. Сравнително леките деформации, най-малките от тези, подлежащи на предна интервенция, могат да бъдат ефективно коригирани чрез операция за предна фузия от типа частична подмяна на прешленното тяло. Изключително важно е адекватно да се оголят предните секции с отстраняване на предната надлъжен лигамент, дискове и хрущял на върха на деформацията. Един нормален диск се отстранява проксимално и каудално от зоната на кифозата. След това деформацията става по-мобилна. За да се инсталира спейсърът за присадка, е необходимо едновременно сцепление зад главата на пациента и ръчен натиск върху върха на кифозата отзад. Освен това в междупрешленните пространства се поставя гъбеста кост. Задната фузия се извършва в същия ден. При по-тежка кифоза е необходимо използването на спейсър. Колкото по-тежка е кифозата, толкова повече костно-пластичен материал се използва. В случай на големи деформации, груба грешка би била използването на един спейсър за присадка, като се създаде „празно“ пространство между него и върха на кифозата. В такива случаи е необходимо да се използват няколко твърди автотрансплантати от тибиалния гребен.

Задната интервенция включва спинална фиксация със сегментна инструментация (CDI) и сливане с автогенна кост. Планирането на задния етап включва определяне на точките за поставяне на кукичките.

Лечение на междинни деформации

Пациент с такава деформация представлява сериозно предизвикателство, тъй като при ранните деформации е достатъчна задна спондилодеза, а при тежка кифоза е необходимо комбинирано лечение на кифоза. При съмнения е по-добре да се извърши задна спондилодеза, а след 6 месеца блокът да се ревизира и да се допълни с костно-пластичен материал, независимо колко здрав изглежда на хирурга. Имобилизация с корсет се извършва за период от 1 година. При развитие на фалшива става на блока е показана предна спондилодеза.

Изборът на предна и дорзална зона на сливане е преди всичко биомеханичен въпрос, тъй като целта на централната хирургия на сливане е да се постави здрава костна присадка в най-биомеханично благоприятна позиция, така че гръбначният стълб да може ефективно да издържа на вертикални натоварвания. Ако използваме натрупания опит при хирургичното лечение на пациенти със сколиоза, идеалната зона на сливане трябва да се простира по линията на центъра на тежестта отгоре надолу, т.е. както горният, така и долният край на зоната на сливане трябва да лежат на една и съща линия.

Вродената кифоза е най-ригидна в централната си част, парахибридните участъци са по-подвижни. Дължината и границите на тези участъци (ригидни и подвижни) могат да се определят на спондилограма, направена в позиция на хиперекстензия. Предната спондилодеза трябва да обхваща цялата зона на структурните промени, но не трябва да достига до крайните прешлени, ако линията на центъра на тежестта преминава дорзално спрямо тях на спондилограмата в позиция на хиперекстензия. Задният костен блок трябва да достига до линията на центъра на тежестта, дори ако е далеч от крайните прешлени на кифотичната дъга. След антеропостериорна спондилодеза се образува единен костен конгломерат, чиито краища лежат по линията на центъра на тежестта.

Вродена кифоза на II плочка (поради аномалии на сегментацията)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ранно лечение

При малки деца основата на лечението е забавянето на растежа на задните прешлени. Докато не се развие тежка кифоза, операцията по избор е задна двустранна спондилодеза. Дължината ѝ е един нормален прешлен над и под зоната на предния вроден блок.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Късно лечение

Корекцията на образувалата се деформация е много сложна задача. Необходимо е да се остеотомизира предният блок на нивата, съответстващи на изчезналите дискове. Опитът показва, че тези нива обикновено могат да се определят чрез спондилограми или интраоперативно - по елементите на фиброзните пръстени. След това се извършва междутелска спондилодеза и дорзална спондилодеза с помощта на съвременна сегментна CPI апаратура или нейни аналози.

Операция Томита

През 1994 г. група японски ортопеди, водени от К. Томита, разработват и въвеждат в практиката операция, която наричат „тотална спондилектомия“. Авторите изхождат от факта, че обичайната двуетапна интервенция върху предния и задния отдел на гръбначния стълб не позволява достатъчна степен на корекция поради ригидността на гръдния кош.

Операцията се състои от два етапа: ен блок резекция на задните елементи на прешлените, ен блок резекция на предната колона.

Етап I. Резекция на задните прешлени.

Достъп. Пациентът е в легнало положение. Линеен разрез по средната линия по дължината, необходима за бъдеща надеждна фиксация на гръбначния стълб с инструментариум на Cotrel-Dubousset. Параспиналните мускули се изместват латерално, разкривайки фасетните стави и напречните израстъци. На избраните нива ребрата се пресичат 3-4 см латерално на реберно-напречните стави, след което плеврата внимателно се отделя от телата на прешлените от двете страни. За да се разкрият горните ставни израстъци на горния прешлен, който ще бъде отстранен, спинозните и долните ставни израстъци на съседния прешлен се остеотомират и отстраняват заедно с жълтата връзка.

Поставяне на гъвкавия водач за трион. Меките тъкани се отделят от долната част на pars interarticularis с изключително внимание, за да не се повреди гръбначният корен. Това подготвя входа за водача за трион. След това гъвкавият C-образен водач се вкарва в междупрешленния отвор в краниокаудална посока. Върхът на водача трябва да се движи по медиалната крайна пластина на полудъгата и корена на дъгата, за да не се увредят гръбначният мозък и коренът. Накрая върхът на водача се появява под долния ръб на pars interarticularis. След това по водача се прокарва тънък, гъвкав многовлакнест телеен трион с диаметър 0,54 мм, а краищата му се фиксират с ръкохватки. Водачът се отстранява, трионът се опъва и това опъване се поддържа.

Пресичане на корените на дъгата и резекция на задните елементи на прешлените. При продължаващо опъване на триона, той се поставя под горните ставни и напречни израстъци около корена на дъгата. Последният се пресича с люлеещи движения на триона на всички необходими нива. След това задните елементи на прешлените се отстраняват като един блок, включително ставните, спинозните, напречните израстъци и корените на дъгата. За да се поддържа стабилността на гръбначния стълб, горните и долните "колена" на кифозата се фиксират с CDI инструменти.

Етап II. Резекция на предната колона на гръбначния стълб.

Тъпа дисекция на телата на прешлените. В началото на този етап е необходимо да се идентифицират сегментните артерии от двете страни. Спиналният клон на сегментната артерия, минаващ по протежение на гръбначния корен, се лигира и пресича. В гръдния отдел на гръбначния стълб се пресича гръбначният корен от страната, през която се предвижда отстраняване на елементите на предния стълб на гръбначния стълб. Тъпата дисекция продължава в предна посока между плеврата (или m. psoas tajor) и телата на прешлените. Обикновено страничните повърхности на телата на прешлените се откриват лесно с извита шпатула за прешлени. След това е необходимо да се отделят сегментните съдове - артерии и вени - от тялото на прешлените. След това аортата внимателно се отделя от предната повърхност на тялото на прешлените с шпатула и пръсти. Гръбната повърхност на пръста на лявата ръка на хирурга усеща пулсациите на аортата. Когато върховете на пръстите на дясната и лявата ръка на хирурга се срещнат върху предната повърхност на тялото на прешлена, се използват серия от шпатули с различни размери, които се вкарват последователно (започвайки с най-малката), за да се разшири достъпът. Двете най-големи шпатули се държат между телата на прешлените и вътрешните органи, за да се предотврати увреждането им и да се получи максимална свобода на манипулация.

Поставяне на телена трион. Два такива триона се поставят на нивата на проксималния и дисталния отдел на предната колона на гръбначния стълб. Правилността на избраните нива се проверява с помощта на маркираща рентгенография; в костната тъкан се правят малки разрези с длето, така че трионът да не се измества.

Освобождаване на гръбначния мозък и отстраняване на елементи от предната колона. С помощта на тънка шпатула гръбначният мозък се мобилизира от околните венозни плексуси и връзки. След това се поставя протектор със зъби по краищата, за да се предотврати подхлъзване на триона. С помощта на последния се пресича предната гръбначна колона с надлъжните връзки. След това трябва да се провери подвижността на изрязания сегмент, за да се гарантира, че пресичането е завършено. Изрязаният фрагмент от предната колона се завърта около дуралната торбичка и се отстранява.

Корекция на кифотична деформация. Прътите на CDI инструментариума се кръстосват на върха на деформацията. Получените фрагменти, всеки от които е фиксиран към едно от "колена" на кифозата, се свързват в позиция на корекция на деформацията с "домино" конектори. По време на корекцията дуралната торбичка е под постоянен визуален контрол. Правилното изчисляване на необходимия обем на резекция на предната и задната колона на гръбначния стълб ще позволи, в резултат на корекцията, да се постигне затваряне на костните повърхности на телата на прешлените и да се възстанови непрекъснатостта на задната стена на гръбначния канал. Ако това не е възможно, преди етапа на корекция е необходимо предното "празно" пространство да се запълни с имплант тип клетка или алографт. Задължително е да се извърши задна спондилодеза с автотрансплантати по цялата дължина на CDI инструментариума.

Следоперативно лечение. Пациентът може да става и да ходи седмица след операцията. След това се приготвя твърд корсет за гръдния и лумбосакралния отдел на гръбначния стълб, който пациентът трябва да носи в продължение на 6 месеца.