Въглехидратни дистрофии: причини, симптоми, диагноза, лечение

Дистрофията на въглехидратите може да бъде паренхимален и мезенхимален. Въглехидратите, открити в клетките и тъканите, се идентифицират чрез хистохимични методи на изследване. Те се разделят на полизахариди и глюкопротеини.

Мукополизахаридите могат да бъдат неутрални, силно свързани с протеини (хитин) и кисели (гликозаминогликани). Които включват хиалуронова киселина, хондроитин сярна киселина и хепарин. Глюкопроцидите се различават от мукополизахаридите по това, че съдържанието на хексозамин в тях не надвишава 4%. Те включват муцин и мукоиди. Муцин е в слуз, произведени от лигавиците, mucoids са част от много тъкани (сърдечни клапи, артериалните стени, ouhozhiliya, хрущялни). Полизахаридите се откриват в тъканите чрез SHIC реакция, при която в локализирането на полизахариди се появява магента. За да се идентифицира гликоген, контролните секции се третират с диастаза или амилаза, след което изчезва червеното оцветяване, свързано с наличието на гликоген. Гликозаминогликаните и глюкопротеините се определят в тъканите, когато толуидиново синьо се оцветява като оцветяване на червеникаво-лилаво в местата на гликозаминогликаните.

Ugdevodnaya дистрофия, предизвикана от метаболитни нарушения на гликоген, се наблюдава в кожата от наследствен дистрофия въглехидрат - гликоген болест на съхранение и лигавицата дистрофия проявява в замяна нарушение glyukoproteidov.

Дифрофия на лигавицата - въглехидратната дистрофия, причинена от нарушение на обмяната на глюкопротеини в клетките, води до натрупване на муцини и мукоиди в тях. В този случай се наблюдава не само увеличаването на образуването на слуз, но и промените във физико-химичните свойства на слуз. Много клетки умират и са обезсолени, което води до образуването на кисти. Примери за такъв вид дистрофия в кожата могат да бъдат фоликуларната муциноза и лигавичната мезенхимална дисстрофия на кожата.

Дифрофията на лигавицата може да се развие както в епидермиса, така и в дермата. Кожен муцин обикновено образува основното вещество на съединителната тъкан на дермата и се състои от гликозаминогликани, по-специално хиалуронова киселина. Този тип на муцин Schick-отрицателни, оцветени с алкаиново синьо при рН 2.5 до 0.4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Епителни муцин наречен sialomutsinov включва неутрални мукополизахариди и гликозаминогликани често. Това е по-тъмно гранули mukoidsekretiruyuschih клетки ekkrinnyh жлези, апокринните малко в гранули жлези, кисти в клетките на устната лигавица, в туморни клетки с болест на Paget с перианалната локализация на лезии на храносмилателния тракт и аденокарцином. Епителни муцин PAS-позитивни gialuronidazo- diastazorezistentny и могат да бъдат оцветени с алкаиново синьо при рН 2.5 до 0.4, дава слаб толуидиново синьо metachromasia.

Муцинозата на кожата е мезенхимна въглехидратна дистрофия, характеризираща се с освобождаването на хромотропни вещества (гликозаминогликани) от връзки с протеини и натрупване в междуклетъчното вещество. Същевременно колагеновите влакна на съединителната тъкан се заместват със слуз-подобна маса (слуз) и нейните клетки стават процес, стават стелати.

Mutsinoz кожата може да бъде локализирана или дифузна, често свързани с дисфункция на щитовидната жлеза (хипо- и хипертиреоидизъм), въпреки че тези промени могат да се наблюдават в нормалната си функция. В тъканите показват муцин, оцветени с хематоксилин и еозин синкав цвят, притежаващи свойства, когато се експресира метахроматична оцветяване с толуидиново синьо и крезил виолет. На обикновен син фон, муцинът изглежда червеникаво-виолетов. Муцикарминанът я оцветява в червено.

При хипотиреоидизъм, чиято причина е първична атрофия и възпалителни промени в щитовидната жлеза, кожата е бледа, суха, восъчна. Наред с това се развива генерализиран или грудков микседем на кожата. Когато общата форма развива непрекъснато подуване на кожата, по-често по шията, врата, ръцете, краката и краката. Кожата е неактивна, лошо събрана в гънки, коса смачкана и крехка, веждите може да отсъстват, крехки и да станат обременителни.

Когато кожни лезии туберозна микседем въпреки че често, но по-малко дифузна, проявява под формата на нодуларно уплътнения ограничени лезии напомнят на плака с shagrenevidnoy повърхност резултат от близко разположени елементи. Общите симптоми на хипотиреоидизъм са по-слабо изразени, отколкото при дифузна микседем.

Патология. Епидермисът е почти непроменен, с изключение на кожата на лактите и на областта на колянните стави, където може да се наблюдава акантоза. Дерма значително сгъсти се маркирани подуване на колагенови влакна с техните синкави маси освен на муцин, които са подредени в един деликатен меша предимно около кръвоносните съдове и съединителната тъкан капсули космените фоликули. Съдържанието на гликозаминогликаните се увеличава с 6-16 пъти в сравнение с нормата. При електронна микроскопия откриват промени в фибробластичните елементи, в които се откриват колагенни влакна.

В хипертиреоидизъм или тиреотоксикоза, освен характерната триада - гуша, тахикардия, exophthalmos - наблюдавани миастения гравис, свързани с натрупването на глюкозаминогликани в стромата на мускулите, понякога с остеоартропатия subperiostally периостити осифицираща дисталните краища на фалангите, които изглеждат като палки. На лицето и багажника могат да бъдат зачервяване, autographism с реакция urtikaropodobnoy. Често има обрив, хиперпигментация, трофични нарушения (загуба на коса, нокти дистрофия). Заболявания на мастните жлези. Може да има типичен pretibial микседем, клинично характеризира с развитието на плоски уплътнения възглавници с различни размери, нормален цвят на кожата или жълто-сив с различен модел на космените фоликули. Понякога, при продължителен курс, може да се развие елефантиза. При разработването на тази форма mutsinoza освен тироидни дисфункции е вероятно да играе ролята на други фактори, особено диенцефални нарушения gipersekrepiya тироид-стимулиращ хормон, автоимунни реакции.

Патология. Масивна хиперкератоза с изглаждане на епидермалните израстъци. В дермата - големи концентрации на муцин, особено в средните секции, в резултат на което се удебелява, колагеновите влакна се разхлабват. Броят на фибробластите се увеличава, някои от тях се превръщат в лигави клетки със стелатни очертания, заобиколени от монин. GW Кортинг (1967) нарича тези клетки мукобласти. В тях електронната микроскопия намира голям брой органели. В допълнение към тези клетки се открива голям брой тъканни базофили. Капилярите в горната трета на дермата са увеличени, стените им са сгъстени, около тях има малки лимфоцитни инфилтрати.

Кожната муциноза може да се появи при нормална функция на щитовидната жлеза. В този случай има следните форми: Arndt-skleromiksedema Gottrona, лихен микседем (микседем папулозен), склередема Бушке при възрастни, фоликуларен mutsinoz и ретикуларната еритематозен-муцинозен синдром (синдром REM).

Лишеи микседем (микседем папулозен) обрив се появява лъскави малки възела полусферична форма, гъсто разположени предимно върху кожата на багажника, лицето и горните крайници. Когато skleromiksedeme Арндт-Gottrona обриви подобни, но по-силно изразени тенденция да се сливат, за да образуват големи поражения, често рязко оточни, особено по лицето и ръцете. В областта на големите стави се образуват уплътнения с образуване на груби кожни гънки, на лицето може да има нодуларни процеси и дифузна инфилтрация. При продължителен ход на заболяването в резултат на склероза на кожата, изражения на лицето се нарушават, преместването на горните крайници се възпрепятства. Съществува мнение, че склеромикседемът на Arndt-Gottron е вариант на микседоматозен лишей.

Патология. С миксдематозни лишеи в кожата, особено в горните части на дермата, се разкриват големи полета на муцин, които, когато са оцветени с хематоксилин и еозин, приличат на базофилни маси. Колагеновите влакна в тези места се разхлабват, изтъняват, бледо, клетъчните елементи са оскъдни, звездните клетки преобладават. Съдовете са разширени, стените са подути, муцина не съдържа, понякога около тях може да има малко количество лимфоцити и фибробласти.

С Arlept-Gottron склеромиксемата има дифузно уплътняване на дермата без интензивна пролиферация на фибробласти. Мучин като правило се разкрива в горната трета от него. Увеличава се броят на елементите на съединителната тъкан и тъканните базофили при електронна микроскопия. Има близък контакт на множество клетки с колагенни фибрили. L. Johnson et al. (1973) идентифицира два вида фибробласти: продълговати и стерилизирани. Първият от тях синтезира гликозаминогликани, а вторите - колагенни влакна.

Склередема от възрастен Busca се отнася до група заболявания на съединителната тъкан с неизвестен произход. Мнозина посочват развитието на склередема след остри инфекциозни заболявания, особено тези, причинени от стрептококи. Понякога склередема се комбинира с диабет, особено устойчив на терапия, може да се наблюдава при деца. Това се проявява чрез подуване на шията и лицето, което симетрично се простира надолу към раменете, багажника и ръцете. Четките и долната част на тялото обикновено не са засегнати. В повечето случаи, в рамките на няколко месеца, заболяването се понижава, но при някои пациенти процесът придобива продължителен, дългосрочен курс, в редки случаи са възможни системни промени в мускулите на сърцето и други органи.

Патология. Дермитът се уплътнява 3 пъти в сравнение с нормата. През цялата си дебелина, по-специално в дълбоките части, маркирани оток, в резултат на колагенови снопчета стане, тъй като тя се разделя и еластичните влакна - фрагментирана. Отокът може да бъде толкова силен, че да води до образуване на цепнатини с различни размери (фенестрация). Краят на потните жлези са разположени в долната или средната част на дермата, а не на границата на подкожна мастна тъкан, както обикновено. Подкожната мазнина понякога се смесва с плътна съединителна тъкан. В някои области на дермата се наблюдава увеличаване на броя на фибробластите, сред които има много тъкани базофили. В ранните етапи на заболяването използване хистохимични реакции често се срещат хиалуронова киселина между пакети от колагенови влакна, особено в местата фенестрация, че може да бъде открит, когато се оцветяват с колоиден железен, толуидиново синьо или алкин синьо. В случаи на продължителен ход на заболяването, хиалуроновата киселина в колагенните греди може да не бъде открита. Около съдовете има фокални инфилтрати. Електронна микроскопия разкрива увеличение на броя на съединителната тъкан клетки с повече органели, както и увеличаване на основното вещество на дермата, особено в близост до еластични влакна. Колагенните влакна на места образуват плътни връзки или се разхлабват, което прилича на ранните стадии на склеродермия. Разграничи от болест на склеродерма, в която колагенови влакна в подкожната тъкан, обикновено хомогенизират hyalinized и слабо оцветени по метода Masson еозин. Когато склередема Бушке при възрастни колагенови пакети без никакви промени, и се оцветяват с хематоксилин и еозин, както обикновено. В някои случаи е много трудно да се направи линия между тези две заболявания.

[1], [2], [3], [4]