Въглехидратни дистрофии: причини, симптоми, диагноза, лечение

Въглехидратните дистрофии могат да бъдат паренхимни и мезенхимни. Въглехидратите, открити в клетките и тъканите, се идентифицират с помощта на хистохимични методи на изследване. Те се разделят на полизахариди и глюкопротеини.

Мукополизахаридите могат да бъдат неутрални, здраво свързани с протеини (хитин) и киселинни (гликозаминогликани), които включват хиалуронова киселина, хондроитин, сярна киселина и хепарин. Глюкопроцидите се различават от мукополизахаридите по това, че съдържанието на хексозамин в тях не надвишава 4%. Те включват муцин и мукоиди. Муцинът се намира в слуз, произвеждана от лигавици, мукоидите са част от много тъкани (сърдечни клапи, артериални стени, кожа, хрущял). Полизахаридите се откриват в тъканите чрез PAS реакция, при която се появява пурпурен цвят в местата на локализация на полизахаридите. За идентифициране на гликоген, контролните срези се третират с диастаза или амилаза, след което червеният цвят, свързан с наличието на гликоген, изчезва. Гликозаминогликаните и глюкопротеините се определят в тъканите чрез оцветяване с толуидиново синьо като червеникаво-лилаво оцветяване в областите, където се намират гликозаминогликани.

Въглехидратна дистрофия, причинена от нарушение на гликогеновия метаболизъм, се наблюдава в кожата при наследствена въглехидратна дистрофия - гликогенози, а при нарушение на глюкопротеиновия метаболизъм се проявява като мукозна дистрофия.

Мукозна дистрофия - въглехидратна дистрофия, причинена от нарушение на глюкопротеиновия метаболизъм в клетките, води до натрупване на муцини и мукоиди в тях. В този случай не само се увеличава образуването на слуз, но и се променят физикохимичните свойства на слузта. Много клетки умират и се десквамират, което води до образуване на кисти. Примери за този вид дистрофия в кожата могат да бъдат фоликулярна муциноза и мукозна мезенхимна дистрофия на кожата.

Мукозната дистрофия може да се развие както в епидермиса, така и в дермата. Дермалният муцин обикновено образува основното вещество на съединителната тъкан на дермата и се състои от гликозаминогликани, особено хиалуронова киселина. Този вид муцин е PAS-отрицателен, оцветява се с алцианово синьо при pH от 2,5 до 0,4 метахроматично, хиалуронидазен-лабилен. Епителният муцин, наречен сиаломуцин, съдържа неутрални мукополизахариди, често гликозаминогликани. Той се намира в гранулите на тъмните мукоидно-секретиращи клетки на екринните жлези, малко в гранулите на апокринните жлези, в клетките на кистите на устната лигавица, в туморните клетки при болестта на Пейджет с перианална локализация на лезиите и аденокарцином на храносмилателния тракт. Епителният муцин е PAS-позитивен, резистентен на хиалуронидаза и диастаза, може да се оцвети с алцианово синьо при pH от 2,5 до 0,4, ще даде слаба метахромазия на толуидиново синьо.

Кожната муциноза е мезенхимна въглехидратна дистрофия, характеризираща се с освобождаване на хромотропни вещества (гликозаминогликани) от протеиновите връзки и натрупване в междуклетъчното вещество. В този случай колагеновите влакна на съединителната тъкан се заместват от слузоподобна маса (муциноза), а клетките ѝ се разклоняват и придобиват звездовиден вид.

Кожната муциноза може да бъде локализирана или дифузна, често свързана с дисфункция на щитовидната жлеза (хипо- и хипертиреоидизъм), въпреки че тези промени могат да се наблюдават и при нормална функция. В този случай в тъканите се открива муцин, оцветен в синкаво с хематоксилин и еозин, притежаващ изразени метахроматични свойства при оцветяване с толуидиново синьо и крезилово виолетово. На общ син фон муцинът изглежда червеникаво-виолетов. Муцикарминът го оцветява в червено.

При хипотиреоидизъм, чиято причина е първична атрофия и възпалителни промени в щитовидната жлеза, кожата е бледа, суха, восъчна. Наред с това се развива генерализиран или туберозен микседем на кожата. При генерализираната форма се развива непрекъснат оток на кожата, най-често по лицето, шията, ръцете, пищялите и стъпалата. Кожата е слабо подвижна, лошо се събира в гънки, косата е матова и чуплива, веждите могат да липсват, а краката също стават чупливи.

При туберозната микседема, кожните лезии, макар и широко разпространени, са по-малко дифузни, появявайки се като нодуларни уплътнения, ограничени огнища, наподобяващи плаки с шагренова повърхност, резултат от близкото разположение на елементите. Общите симптоми на хипотиреоидизъм са по-слабо изразени, отколкото при дифузната микседема.

Патоморфология. Епидермисът е предимно непроменен, с изключение на кожата на лактите и коленните стави, където може да се наблюдава акантоза. Дермата е значително удебелена, с подуване на колагеновите влакна и разпространението им от синкави маси от муцин, които са разположени под формата на деликатна мрежа главно около съдовете и в съединителнотъканните капсули на космените фоликули. Съдържанието на гликозаминогликани се увеличава в сравнение с нормата с 6-16 пъти. Електронната микроскопия разкрива промени във фибробластните елементи, в които се откриват колагенови влакна.

При хипертиреоидизъм, или тиреотоксикоза, освен характерната триада - гуша, тахикардия, екзофталм - се наблюдава миастения, свързана с натрупване на гликозаминогликани в мускулната строма, понякога остеоартропатия със субпериостален осифициращ периостит на дисталните краища на фалангите, които приличат на барабанни пръчки. По кожата на лицето и торса може да се наблюдава еритема, дермографизъм с уртикариална реакция. Често се срещат хиперхидроза, хиперпигментация, трофични нарушения (косопад, дистрофия на ноктите). Може да се наблюдава типичен претибиален микседем, клинично характеризиращ се с развитието на плоски възглавничковидни уплътнения с различни размери, с цвета на нормалната кожа или жълтеникаво-сиви с отчетлив модел на космените фоликули. Понякога, при продължително протичане, може да се развие елефантиаза. В развитието на тази форма на муциноза, освен дисфункция на щитовидната жлеза, вероятно играят роля и други фактори, по-специално диенцефални нарушения, хиперсекреция на тиреостимулиращ хормон и автоимунни реакции.

Патоморфология. Масивна хиперкератоза с изглаждане на епидермалните израстъци. В дермата - големи натрупвания на муцин, особено в средните отдели, в резултат на което тя се удебелява, колагеновите влакна се разхлабват. Броят на фибробластите е увеличен, някои от тях се трансформират в мукозни клетки със звездовидни очертания, обградени от мунин. GW Korting (1967) нарича тези клетки мукобласти. В тях електронната микроскопия разкрива голям брой органели. В допълнение към тези клетки се откриват и голям брой тъканни базофили. Капилярите на горната трета на дермата са разширени, стените им са удебелени, на места има малки лимфоцитни инфилтрати.

Кожна муциноза може да се наблюдава при нормална функция на щитовидната жлеза. Срещат се следните форми: склеромикседем на Арндт-Готрон, лихен микседем (папулозен микседем), склередемия на Бушке при възрастни, фоликуларна муциноза и ретикуларен еритематозен муцинозен синдром (REM синдром).

Микседемният лишей (папулозен микседем) се проявява с обрив от малки лъскави полусферични възли, гъсто разположени главно по кожата на торса, лицето и горните крайници. При склеромикседем на Арндт-Готрон обривът е подобен, но има по-изразена склонност към сливане с образуване на обширни огнища, често рязко оточни, особено по лицето и ръцете. В областта на големите стави се образуват уплътнения с образуване на груби кожни гънки, по лицето може да има нодуларност и дифузна инфилтрация. При продължително протичане на заболяването, в резултат на кожна склероза, изражението на лицето е нарушено, движенията на горните крайници са затруднени. Съществува гледна точка, че склеромикседемът на Арндт-Готрон е вариант на микседемния лишей.

Патоморфология. При микседематозния лишей в кожата, особено в горните части на дермата, се откриват големи муцинови полета, които при оцветяване с хематоксилин и еозин изглеждат като базофилни маси. Колагеновите влакна в тези области са разхлабени, изтънени, бледо оцветени, клетъчните елементи са оскъдни, преобладават звездовидни клетки. Съдовете са разширени, стените им са оточни, не съдържат муцин, понякога около тях може да има малък брой лимфоцити и фибробласти.

При склеромикседем на Арндт-Готрон се наблюдава дифузно удебеляване на дермата без интензивна пролиферация на фибробласти. Муцин обикновено се открива в горната ѝ трета. Електронната микроскопия разкрива увеличение на броя на елементите на съединителната тъкан и тъканните базофили. Наблюдава се тесен контакт на множество клетки с колагенови фибрили. Л. Джонсън и др. (1973) идентифицират два вида фибробласти: удължени и звездовидни. Първите синтезират гликозаминогликани, вторите - колагенови влакна.

Склередемът при възрастни Бушке принадлежи към група заболявания на съединителната тъкан с неясен генезис. Мнозина посочват развитието на склередем след остри инфекциозни заболявания, особено тези, причинени от стрептококи. Понякога склередемът се комбинира със захарен диабет, особено резистентен на терапия, и може да се наблюдава при деца. Проявява се като подуване на врата и лицето, което симетрично се разпространява надолу към раменете, торса и ръцете. Ръцете и долната част на тялото обикновено не са засегнати. В повечето случаи заболяването регресира в рамките на няколко месеца, но при някои пациенти процесът приема продължителен, многогодишен ход; в редки случаи са възможни системни промени в сърдечния мускул и други органи.

Патоморфология. Дермата е 3 пъти по-дебела от нормалното. Оток се наблюдава по цялата ѝ дебелина, особено в дълбоките участъци, в резултат на което колагеновите снопчета се разцепват, а еластичните влакна се фрагментират. Отокът може да бъде толкова силен, че да доведе до образуване на пукнатини с различни размери (фенестрация). Крайните части на потните жлези са локализирани в долните или средните участъци на дермата, а не на границата с подкожната тъкан, както е нормално. Подкожната тъкан понякога е смесена с плътна съединителна тъкан. В някои области на дермата се установява увеличение на броя на фибробластите, сред които има много тъканни базофили. В ранните стадии на заболяването хистохимичните реакции често разкриват хиалуронова киселина между снопчетата колагенови влакна, особено в областите на фенестрацията, което може да се открие чрез оцветяване с колоидно желязо, толуидиново синьо или алцианово синьо. В случаи на продължително заболяване хиалуроновата киселина в колагеновите снопчета може да не се открие. Около съдовете се откриват фокални инфилтрати. Електронната микроскопия разкрива увеличение на броя на клетките на съединителната тъкан с голям брой органели, както и увеличение на основното вещество на дермата, особено в близост до еластичните влакна. Колагеновите влакна на места образуват плътни снопове или са разхлабени, което наподобява ранните стадии на склеродермия. Заболяването се диференцира от склеродермия, при която колагеновите влакна в подкожната тъкан обикновено са хомогенизирани и хиалинизирани, слабо оцветени с еозин по метода на Масон. При склередема на Бушке при възрастни колагеновите снопове са без особени промени и се оцветяват с хематоксилин и еозин както обикновено. В някои случаи е много трудно да се направи граница между тези две заболявания.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]