Медицински експерт на статията

Детски генетик, детски лекар

Нови публикации

Vater-асоциация

Алексей Портнов , Медицински редактор
Последно прегледани: 17.10.2021

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Епидемиология на асоциацията на VATER

1,6 на 10 000 новородени.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини за асоциирането на VATER

Повечето случаи са спорадични, без данни за тератогенни или външни фактори. Бяха описани няколко семейни случая.

trusted-source [10], [11], [12]

Симптомите на асоциациите на VATER

Спектърът на вродени малформации е много широк, и повече от 2/3 от тези дефекти локализирани в долната част на тялото сегмент (дефекти на дисталния черво, пикочния аномалии, таза и долните крайници). Дефекти на горния сегмент на тялото включват атрезия на хранопровода, различни дефекти на радиационните структури, вродени сърдечни и дефекти на горните дихателни пътища.

Симптоматичен комплекс от вродени малформации:

Гръбначни дефекти (вродени малформации на гръбначния стълб - неразвиване на арки, пеперуди с форма на прешлени) - 70%;
Анус атрезия - 80%;
Трахео-езофагиална фистула - 70%;
Бъбречни дефекти - бъбречни дефекти или радиални дефекти - аплазия / хипоплазия на радиалните структури на ръката - 65%.

Диагностика на асоциацията на VATER

Диагностични критерии: наличие на 3 от 5 изброени по-горе вродени малформации с нормален набор от хромозоми.

trusted-source [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Какви тестове са необходими?

Генетични изследвания: показания, методи

Третиране на асоциацията на VATER

Симптоматично лечение.

Характеристики на управлението на пациентите

Когато се комбинира с новородено атрезия, анусът с аномалии на гръбначния стълб или ръката се изследва внимателно за трахеоезофагеална фистула.

Когато неонаталната патология на хранопровода и радиалните структури на ръката се комбинират, е необходимо да се изключат вродени малформации на бъбреците.

trusted-source [22]

Перспектива

Тя се определя от спектъра и тежестта на идентифицираните вродени малформации. Интелектът е спасен.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.