^

Здраве

A
A
A

Тумори на оптичния нерв при деца

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Глиоми (астроцитоми) могат да повлияят на предната част на оптичния път.

Също така е възможно да се развият глиоми в орбитата и в черепната кухина.

Глиома на оптичния нерв (орбитална част от него)

В детството тези тумори се проявяват в различни симптоми:

  • аксиален екзофталмос;
  • намалено зрение поради оптична атрофия;
  • страбизъм с или без мобилност на очната ябълка;
  • затварящ оптичен нервен диск;
  • образуване на оптровирни шънтове.

Характерните признаци на тази патология в рентгенологичното изследване са:

  • изкривяването на оптичния нерв директно в областта на ретробулбара;
  • разширяване на канала на оптичния нерв.

Глиоми на оптичния нерв се отнасят до бавно нарастващи пилоидни астроцитоми. Тактиката на лечението досега остава спорна. В много случаи функциите остават непроменени и ситуацията е стабилна за продължителен период от време.

Глиома Чяма

По-често разпространение от глиома на орбитата. Клиничните прояви обикновено включват:

  • двустранно намалено зрение;
  • нистагъм (възможно е имитиране на spasmus nutans);
  • страбизъм;
  • двустранна атрофия на оптичния нерв;
  • застояла зърното;
  • забавяне на развитието;
  • Екзофталмосите са редки, ако оптичният нерв не е включен в патологичния процес.

Тактиката на лечението остава спорна, тъй като при много пациенти ситуацията остава стабилна от дълго време. Задължителните компоненти на лечението са ендокринологично изследване и корекция на идентифицирани ендокринологични нарушения, както и, ако е необходимо, лечение на хидроцефалия. При пациенти с прогресивно намаляване на зрението е оправдано използването на радиация и химиотерапия.

Meningoblastoma

Много рядко се наблюдава при деца, но се среща в юношеството.

Покриване на менингиома на оптичния нерв

Тя се показва:

  • загуба на зрение;
  • леки екзофталмози;
  • страбизъм и двойно виждане;
  • атрофия на оптичния нерв;
  • наличие на оптични шънтове.

Загуба на зрението може да се появи в началото на заболяването и да е пълно, ако туморът е разположен в канал на зрителния нерв, терапевтичните дейности обикновено непрактично, въпреки че понякога произвеждат хирургично отстраняване на тумора и радиотерапия прилага. Тази патология често придружава NF2.

Екзиморбитален менингиом

В тази патология участват в процеса крилото на сфеноидната кост, площта над турското седло или обонятелната бразда. Намаляването на зрението се свързва с компресирането на предната част на оптичния път. Рядко се среща в детството.

Рабдомиосаркома

Първичните злокачествени новообразувания на орбитата при деца са изключително редки, най-честите от тях са рабдомиосарком. В повечето случаи туморът се развива на възраст от 4 до 10 години, но има данни за появата на тази патология при кърмачета. Описани са случаи в семейството, които се приписват на мутация на р53 ген, намиращ се на късото рамо на 17 хромозома.

Клиничните прояви на заболяването включват:

  • екзофталмос, който може да се появи неочаквано в продължение на няколко дни и има тенденция да се увеличава;
  • еритема и оток на клепача;
  • офталмоплегия;
  • птоз;
  • неоплазма в дебелината на клепача, достъпен чрез палпация.

Рабдомиосарком активно се разпространява поради инвазивен растеж, в някои случаи се наблюдава засягане на предната или средната черепна кост, петергоидната вдлъбнатина или носната кухина.

КТ в типичните случаи показва хомогенна неоплазма с размити граници. За да се изясни диагнозата, е необходима биопсия.

Хистологичната класификация на рабдомиосаркоми включва следните три групи:

  1. анапластичен;
  2. мономорфна;
  3. смесена.

Дълголетието на тези пациенти се е увеличило поради ранната диагностика на заболяването и съвременните методи на лечение. Мениджърската тактика включва биопсия или частично отстраняване на тумора в комбинация с радиация и химиотерапия. Поради възможността от сериозни усложнения, свързани с ранното облъчване на орбитата и очната ябълка, предпочитанието при избора на метода на експозиция се дава на продължителната химиотерапия.

Орбитална дисплазия

Влажната дисплазия на орбитата е рядко разстройство на необяснима етиология, при което настъпва заместването на нормална костна тъкан с пореста фиброзна тъкан. Изглежда, като правило, в детска възраст. Клиничните симптоми зависят от това коя стена на орбитата първоначално е била включена в патологичния процес.

  1. Горната стена на орбитата:
    • ekzoftalim;
    • изместването на очната ябълка и орбитата надолу.
  2. Горна челюст:
    • изместване на очната ябълка нагоре;
    • персистираща еволюция.
  3. Сфеноидната кост: атрофия на оптичния нерв, когато каналът на оптичния нерв участва в патологичния процес.
  4. Турско седло: компресия на хиазмата, последвана от атрофия на оптичния нерв.

Фиброзната дисплазия се диагностицира лесно чрез рентгеново изследване. Прилича на удебелена кост с области на склероза и кисти.

Тактиката на провеждане е да се предотврати загубата на зрението поради атрофия на оптичния нерв и резекция на засегнатите области на костта.

Какво трябва да проучим?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.