Тумори на оптичния нерв при деца

Глиоми (астроцитоми) могат да повлияят на предната част на оптичния път.

Също така е възможно да се развият глиоми в орбитата и в черепната кухина.

Глиома на оптичния нерв (орбитална част от него)

В детството тези тумори се проявяват в различни симптоми:

• аксиален екзофталмос;
• намалено зрение поради оптична атрофия;
• страбизъм с или без мобилност на очната ябълка;
• затварящ оптичен нервен диск;
• образуване на оптровирни шънтове.

Характерните признаци на тази патология в рентгенологичното изследване са:

• изкривяването на оптичния нерв директно в областта на ретробулбара;
• разширяване на канала на оптичния нерв.

Глиоми на оптичния нерв се отнасят до бавно нарастващи пилоидни астроцитоми. Тактиката на лечението досега остава спорна. В много случаи функциите остават непроменени и ситуацията е стабилна за продължителен период от време.

Глиома Чяма

По-често разпространение от глиома на орбитата. Клиничните прояви обикновено включват:

• двустранно намалено зрение;
• нистагъм (възможно е имитиране на spasmus nutans);
• страбизъм;
• двустранна атрофия на оптичния нерв;
• застояла зърното;
• забавяне на развитието;
• Екзофталмосите са редки, ако оптичният нерв не е включен в патологичния процес.

Тактиката на лечението остава спорна, тъй като при много пациенти ситуацията остава стабилна от дълго време. Задължителните компоненти на лечението са ендокринологично изследване и корекция на идентифицирани ендокринологични нарушения, както и, ако е необходимо, лечение на хидроцефалия. При пациенти с прогресивно намаляване на зрението е оправдано използването на радиация и химиотерапия.

Meningoblastoma

Много рядко се наблюдава при деца, но се среща в юношеството.

Покриване на менингиома на оптичния нерв

Тя се показва:

• загуба на зрение;
• леки екзофталмози;
• страбизъм и двойно виждане;
• атрофия на оптичния нерв;
• наличие на оптични шънтове.

Загуба на зрението може да се появи в началото на заболяването и да е пълно, ако туморът е разположен в канал на зрителния нерв, терапевтичните дейности обикновено непрактично, въпреки че понякога произвеждат хирургично отстраняване на тумора и радиотерапия прилага. Тази патология често придружава NF2.

Екзиморбитален менингиом

В тази патология участват в процеса крилото на сфеноидната кост, площта над турското седло или обонятелната бразда. Намаляването на зрението се свързва с компресирането на предната част на оптичния път. Рядко се среща в детството.

Рабдомиосаркома

Първичните злокачествени новообразувания на орбитата при деца са изключително редки, най-честите от тях са рабдомиосарком. В повечето случаи туморът се развива на възраст от 4 до 10 години, но има данни за появата на тази патология при кърмачета. Описани са случаи в семейството, които се приписват на мутация на р53 ген, намиращ се на късото рамо на 17 хромозома.

Клиничните прояви на заболяването включват:

• екзофталмос, който може да се появи неочаквано в продължение на няколко дни и има тенденция да се увеличава;
• еритема и оток на клепача;
• офталмоплегия;
• птоз;
• неоплазма в дебелината на клепача, достъпен чрез палпация.

Рабдомиосарком активно се разпространява поради инвазивен растеж, в някои случаи се наблюдава засягане на предната или средната черепна кост, петергоидната вдлъбнатина или носната кухина.

КТ в типичните случаи показва хомогенна неоплазма с размити граници. За да се изясни диагнозата, е необходима биопсия.

Хистологичната класификация на рабдомиосаркоми включва следните три групи:

1. анапластичен;
2. мономорфна;
3. смесена.

Дълголетието на тези пациенти се е увеличило поради ранната диагностика на заболяването и съвременните методи на лечение. Мениджърската тактика включва биопсия или частично отстраняване на тумора в комбинация с радиация и химиотерапия. Поради възможността от сериозни усложнения, свързани с ранното облъчване на орбитата и очната ябълка, предпочитанието при избора на метода на експозиция се дава на продължителната химиотерапия.

Орбитална дисплазия

Влажната дисплазия на орбитата е рядко разстройство на необяснима етиология, при което настъпва заместването на нормална костна тъкан с пореста фиброзна тъкан. Изглежда, като правило, в детска възраст. Клиничните симптоми зависят от това коя стена на орбитата първоначално е била включена в патологичния процес.

1. Горната стена на орбитата:
   • ekzoftalim;
   • изместването на очната ябълка и орбитата надолу.
2. Горна челюст:
   • изместване на очната ябълка нагоре;
   • персистираща еволюция.
3. Сфеноидната кост: атрофия на оптичния нерв, когато каналът на оптичния нерв участва в патологичния процес.
4. Турско седло: компресия на хиазмата, последвана от атрофия на оптичния нерв.

Фиброзната дисплазия се диагностицира лесно чрез рентгеново изследване. Прилича на удебелена кост с области на склероза и кисти.

Тактиката на провеждане е да се предотврати загубата на зрението поради атрофия на оптичния нерв и резекция на засегнатите области на костта.