Тумори на зрителния нерв при деца

Глиомите (астроцитомите) могат да засегнат предния зрителен път.

Възможно е също така глиомите да се развият в орбитата и черепната кухина.

Глиом на зрителния нерв (орбитална част)

В детството тези неоплазми се проявяват с различни симптоми:

• аксиален екзофталм;
• намалено зрение поради атрофия на зрителния нерв;
• страбизъм със или без ограничена подвижност на очната ябълка;
• запушване на зрителния нерв;
• образуване на оптоцилиарни шънтове.

Характерните признаци на тази патология по време на рентгеново изследване са:

• изкривяване на зрителния нерв директно в ретробулбарната област;
• разширяване на канала на зрителния нерв.

Глиомите на зрителния нерв са бавнорастящи пилоцитни астроцитоми. Тактиките на лечение остават спорни и до днес. В много случаи функциите остават непроменени и ситуацията е стабилна за дълъг период.

Хиазматичен глиом

По-често срещан неоплазъм от орбиталния глиом, клиничните прояви обикновено включват:

• двустранно зрително увреждане;
• нистагъм (възможен лицев спазъм на nutans);
• страбизъм;
• двустранна атрофия на зрителния нерв;
• застояла зърна;
• забавяне на развитието;
• Екзофталмосът е рядък, освен ако самият зрителен нерв не е замесен в патологичния процес.

Тактиките на лечение остават спорни, тъй като много пациенти остават стабилни за дълго време. Задължителни компоненти на лечението са ендокринологично изследване и коригиране на установените ендокринологични нарушения, както и, ако е необходимо, лечение на хидроцефалия. При пациенти с прогресивна загуба на зрението е оправдано използването на лъчетерапия и химиотерапия.

Менингиом

Среща се много рядко при деца, но може да се появи в юношеска възраст.

Менингиом на зрителния нерв

Проявява се:

• загуба на зрение;
• лек екзофталмос;
• страбизъм и двойно виждане;
• атрофия на зрителния нерв;
• наличието на оптоцилиарни шънтове.

Загубата на зрение може да настъпи в началото на заболяването и да бъде пълна, ако туморът е локализиран в канала на зрителния нерв. Лечението обикновено е неподходящо, въпреки че понякога се извършва хирургично отстраняване на тумора и лъчетерапия. Тази патология често съпътства НФ2.

Екстраорбитален менингиом

При тази патология процесът засяга крилото на клиновидната кост, областта над турското седло или обонятелния жлеб. Загубата на зрение е свързана с компресия на предния зрителен път. Рядко се среща в детска възраст.

Рабдомиосарком

Първичните злокачествени неоплазми на орбитата при деца се срещат изключително рядко, като най-често срещаният от тях е рабдомиосарком. В повечето случаи туморът се развива на възраст 4-10 години, но има данни за появата на тази патология при кърмачета. Описани са фамилни случаи, които се дължат на мутация в гена p53, локализиран на късото рамо на хромозома 17.

Клиничните прояви на заболяването включват:

• екзофталмос, който може да се появи внезапно, в рамките на няколко дни, и има тенденция да се увеличава;
• еритема и подуване на клепача;
• офталмоплегия;
• птоза;
• неоплазма в дебелината на клепача, която е достъпна за палпация.

Рабдомиосаркомът се разпространява активно поради инвазивен растеж, в някои случаи има засягане на предната или средната черепна ямка, птеригопалатинната ямка или носната кухина.

Компютърната томография обикновено показва хомогенен неоплазъм с неясни граници. За изясняване на диагнозата е необходима биопсия.

Хистологичната класификация на рабдомиосаркомите включва следните три групи:

1. анапластичен;
2. мономорфен;
3. смесени.

Продължителността на живота на тези пациенти се е увеличила благодарение на ранната диагностика на заболяването и съвременните методи на лечение. Тактиките на лечение включват биопсия или частично отстраняване на тумора в комбинация с лъчетерапия и химиотерапия. Поради възможността от сериозни усложнения, свързани с ранното облъчване на орбитата и очната ябълка, предпочитание при избора на метод на облъчване се дава на дългосрочната химиотерапия.

Орбитална дисплазия

Орбиталната фиброзна дисплазия е рядко заболяване с неизвестна етиология, при което нормалната костна тъкан се замества от пореста фиброзна тъкан. Обикновено се проявява в детска възраст. Клиничните симптоми зависят от това коя стена на орбитата е била първоначално засегната в патологичния процес.

1. Горна стена на орбитата:
   • екзофталмос;
   • изместване надолу на очната ябълка и орбитата.
2. Горна челюст:
   • изместване на очната ябълка нагоре;
   • упорита епифора.
3. Сфеноидна кост: атрофия на зрителния нерв с участие на зрителния канал в патологичния процес.
4. Турско седло: компресия на хиазмата с последваща атрофия на зрителния нерв.

Фиброзната дисплазия се диагностицира лесно чрез рентгеново изследване. Изглежда като удебелена костна тъкан с области на склероза и кисти.

Тактиката на лечение се състои в предотвратяване на загуба на зрение поради атрофия на зрителния нерв и резекция на засегнатите костни области.