Средиземноморски лимфом на тънките черва: причини, симптоми, диагноза, лечение

При експресирана дисплазия на лимфоидна тъкан и злокачествени лимфоми на плазмоцитна диференциация често се отбелязва моноклонална гамопатия. В този случай природата на гамопатията по правило съответства на секрецията на плазмените клетки в областта, в която се развива лимфомът.

Сред paraproteinemic левкемия, избирателно засяга тънките черва е най-честата лимфом seligmannite тях е описано, и др. През 1968 г., в литературата името на заболяването се характеризира с разнообразните си симптоми, "seligmannite лимфом", "заболяване на червата и тежки вериги", "първичен лимфом на горната част на тънкото черво", "Близък лимфом" "лимфом средиземноморските"; по номенклатурата на СЗО - "имунопролиферативно заболяване на тънките черва".

Въпреки подробното описание на вида на случаи на клинична и морфологична картина, в литературата няма установен възгледи за етиологията и патогенезата на този лимфом. Настоящото хипотеза се основава на възможната роля на продължителна местна антигенна стимулация на тънките черва от микроорганизми в области с висока честота на чревни инфекции, и при пациенти с генетично предразположение, излагане на онкогенна вирус, подобен по структура на контролиране на синтезата на IgA гена.

Това заболяване възниква главно през 2-ро и 3-то десетилетие на живота, при мъжете - 1,7 пъти по-често, отколкото при жените.

В основата на основната патология лежи смущения в система В-клетъчна lymphocytopoiesis връзка с прекомерен инфилтрация характеристика на малка чревна лигавица (по-малко органи където също синтезирани IgA, - фаринкса, бронхи) клетки, което се определя от патологично имуноглобулин. Доклад за синтез на протеин, експресиран в пълното отсъствие на светлина в структурата на молекулата A- и бета имуноглобулинови вериги и образуването на дефектни тежки вериги и лишен Fd фрагмент. Подобни промени се наблюдават и в регионалните лимфни възли. Само 10-25% от описаните лимфоми се появяват при появата на моноклонален IgA компонент в кръвта. Тази функция позволява на заболяването се смята за един от най-три варианта имунохимикали заболяването тежка верига: а-вериги (seligmannite) значително по-редки болести у-вериги (Franklin) и фута вериги (Forte).

Първият етап се характеризира със симптоми на нарушена абсорбция. Пациентите, които се оплакват от разхлабени изпражнения 10-15 пъти дневно, болки в корема, гадене, повръщане, тези симптоми се забелязват няколко месеца преди да се обадят на лекар. Кожните обвивки са бледо, леко люспести, феномените на акроцианоза и изразеното изтощение. Дефицитът на телесното тегло е 13-27 кг. Целеви, аксиларни и ингвинални лимфни възли в някои случаи леко се увеличават. Черният дроб не е увеличен. При единични наблюдения слезката участва в процеса с незначително увеличение. При палпиране се определя болезненост във всички части на корема, повече около пъпа. Коремът е подут, чувството за "издържливост" е под ръка. Сипинът е подут с газове, чучулига и шум от пръски. Столът е течен, тъмно зелен до 2500 грама на ден. В периферната kgovi - умерено тежка анемия, тромбоцитопения 9h10 до ¹¹ / л, броят на различните левкоцити (5,6-23,0h10 ¹¹ / л) в зависимост от присъединяващите възпаление. ESR ускорява до 25-54 mm / h. Количеството на общия протеин е от 24.5 до 59.6 g / 1; албумин - 40-45%; глобулини: а1 - 3-4.5%, а2 - 12.3-22%, бета - 15-16.7%, у - 15-22.2%; калиев кръв -2,5-3,7; натрий - 120-126 mmol / l. При имунологично изследване на периферни кръвни лимфоцити - умерено намаляване на броя на Т клетките и увеличаване на В-лимфоцитите.

Когато рентгенова на фона на удължен гънки иеюнума лигавица разпръснати видима размита многобройни, понякога коагулиращия кръгли и овални дефекти пълнене 0,5-0,8 см в диаметър, създавайки облекчение на възли. На някои места червата може да бъде спазматично намалена, разширените регионални лимфни възли могат да образуват малки впечатления в чревната стена.

При ендоскопско изследване лигавицата на дванадесетопръстника и началните части на йеюнума е свободна, червено-сива.

При определяне на имуноглобулини от радиална имунодифузия могат да бъдат открити намаляване IgG и IgM, и значително увеличение на IgA до 4400 х 10 ³ IU / L), обаче, изследване с моноспецифични серум срещу IgA ще покаже умерено количество нормално IgA и значително количество от своя дефектни мономери - тежки вериги, който може да бъде хетерогенен по отношение на електрофоретичната подвижност и молекулното тегло. Свободните а-вериги, както и техните съединения, могат да се определят в съдържанието на дванадесетопръстника, слюнка, изпражнения, урина.

Хистологично изследване на биопсия лигавицата на тънките черва се определят сплескване на въси, компресия крипта инфилтрация собствени слой клетки с различна степен plazmatizatsii, места зрели plasmocytes места в инфилтрат възникнат клетки, които нямат ясни доказателства за диференциация в цитоплазмата се откриват кристалоидни включвания, естеството на които не е дефиниран. Промени в лимфните възли могат да бъдат много разнообразни: в началния етап на картина реактивен хиперплазия лимфоидна тъкан с увеличен брой на плазмените клетки, по-късно в повтарящи биопсии изготвянето фоликули загубили между малките лимфоцити доминират immunoblast че срещу пролиферация paracortical зони капиляри създава картина, която наподобява ангиоимунобластную лимфаденопатия. Характерна особеност на този вариант е наличието на лимфоми включват лимфоцити и plazmoblastov immunoblast оригиналните клетъчни форми, понякога приличат на клетки, които в някои случаи да доведе до неправилно диагностициране на болест на Ходжкин или reticulosarcoma Пирогов-Langhans, Sezary и Щернберг клетки Березовски. Immunoblast преобладаването с явни признаци на атипизъм на ядрата показва развитието на имунобластна клетъчен лимфом. Лигавицата на тънките черва и лимфните възли са дефинирани за характеристика тежка болест верига междуклетъчната кристалоид или аморфни включванията, наблюдение или наблюдение хематоксилин като PAS-положителна реакция.

Лечението на изолирани форми на лимфом на тънките черва включва ексцизия на заразен с тумор сегмент в здрави тъкани. Съществуващият опит от лечението на това заболяване обаче показва значителен терапевтичен ефект от продължителен период - до 1 година или повече - употребата на тетрациклин. Ако лечението започне в първия стадий на заболяването, тогава е възможно да се постигне ремисия в продължение на няколко години. Механизмът на този ефект остава неясен. В допълнение се препоръчват винкристин, циклофосфамид и в комбинация с тях преднизолон. Дългосрочната употреба на някои глюкокортикоиди не води до ремисия.

При преминаване на болестта по време на Втората «взрив" етап, когато лимфосаркома клетъчна инфилтрация в чревната стена се простира до всички слоеве, увеличава опасността от перфорация на чревната стена и развитие на перитонит. Генитализирането на тумора по периферните лимфни възли обуславя необходимостта от подход към лечението съгласно схеми, предназначени за висококачествени лимфоми.

Заболяването се придружава от изразени дистрофични изменения на вътрешните органи, насърчаване на развитието на инфекциозните усложнения (абсцес пневмония, възпаление на мозъчните мембрани, хеморагичен синдром), които са причини за смърт.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]