Склеродермия и увреждане на бъбреците - Диагноза

Лабораторна диагностика на склеродермия и бъбречно увреждане

Лабораторното изследване на пациенти със системна склеродермия може да разкрие анемия, умерено повишаване на СУЕ, левкоцитоза или левкопения, хиперпротеинемия с хипергамаглобулинемия, повишени нива на С-реактивен протеин и фибриноген. Имунологичното изследване разкрива антинуклеарен фактор (при 80% от пациентите), ревматоиден фактор (главно при пациенти със синдром на Сьогрен) и специфични антинуклеарни антитела срещу "склеродермия". Те включват:

• антитопоизомераза (предишно наименование - aHTH-Scl-70), откривана главно при дифузната кожна форма на системна склеродермия;
• антицентромер - при 70-80% от пациентите с ограничена форма на системна склеродермия;
• анти-РНК полимераза - свързана с висока честота на бъбречно увреждане.

Склеродермалната нефропатия се характеризира с повишаване на плазмените нива на ренин, което в някои случаи се открива дори при пациенти с лека артериална хипертония или нормално артериално налягане. При 30% от пациентите с истинска склеродермична нефропатия се развива микроангиопатична хемолитична анемия, която може да се диагностицира въз основа на внезапно рязко понижение на нивата на хемоглобина и хематокрита, ретикулоцитоза, повишаване на концентрацията на билирубин и лактатдехидрогеназа (LDH) в кръвния серум и откриване на шистоцити в периферна кръвна натривка.

Инструментална диагностика на склеродермия и бъбречно увреждане

За диагностициране на увреждане на микроциркулаторните съдове при системна склеродермия се използва методът на широкополева капиляроскопия на нокътното легло, който позволява да се идентифицира разширяването и извивката на капилярните бримки, намаляването на капилярната мрежа (намаляване на броя на капилярите, „аваскуларни полета“).

Съвременен неинвазивен метод за ултразвукова доплерография на интрареналните артерии позволява оценка на състоянието на бъбречния кръвоток, с помощта на който е възможно да се идентифицират нарушения още преди развитието на клинични прояви на склеродермична нефропатия.

Диференциална диагноза на склеродермия

При диагностицирането на системна склеродермия клиничните симптоми на заболяването са от решаващо значение. Американската ревматологична асоциация е предложила прости диагностични критерии за системна склеродермия, включително:

• „големи“ критерии:
  • проксимална склеродермия - склеродермична лезия на кожата проксимално на метакарпофалангеалните стави, разпространяваща се към гърдите, шията и лицето;
• „незначителни критерии“:
  • склеродактилия;
  • дигитални язви или белези по палмарната повърхност на нокътните фаланги на пръстите;
  • двустранна базална белодробна фиброза.

Диагнозата на склеродермията се основава на комбинация от основен и поне два второстепенни критерия. Появата на признаци на бъбречно увреждане при пациенти с установена диагноза системна склеродермия показва развитие на склеродермична нефропатия. Диагнозата истинска склеродермия на бъбреците е без съмнение при развитие на остра бъбречна недостатъчност, комбинирана с тежка или злокачествена артериална хипертония при пациенти със системна склеродермия. Въпреки това, същата клинична картина, която се е развила в началото на заболяването, дори преди потвърждаване на диагнозата системна склеродермия, представлява значителни диагностични трудности. В тази ситуация характерната триада от ранни признаци на системна склеродермия може да помогне за изясняване на диагнозата: синдром на Рейно, ставен синдром (обикновено полиартралгия) и плътен кожен оток. Освен това, откриването на специфични антитела е от голямо значение - антицентромерни, антитопоизомеразни, анти-РНК полимеразна. Последните две групи антитела се откриват най-често при дифузната кожна форма на системна склеродермия и са свързани с неблагоприятна прогноза.

Друг важен диагностичен метод в този случай е бъбречната биопсия. Тя ще диференцира истинската склеродермия на бъбреците от други заболявания, които протичат с остра бъбречна недостатъчност - остър интерстициален нефрит, хемолитично-уремичен синдром. Хроничната склеродермия нефропатия трябва да се диференцира от лекарствено индуцирано бъбречно заболяване, чието развитие е възможно по време на лечението на системна склеродермия с пенициламин. Терапията с пенициламин може да доведе до развитие на нефротичен синдром, в някои случаи с признаци на бъбречна дисфункция. Морфологично това разкрива картина на мембранозна нефропатия. Прекратяването на приема на лекарството с последващо увеличаване на дозата преднизолон води до елиминиране на нефротичния синдром, изчезване на протеинурията и нормализиране на бъбречната функция.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]