Склеродермия и увреждане на бъбреците: симптоми

Симптоми на увреждане на бъбреците при склеродермия

Засягане на бъбреците в системна склероза най-често се развива при пациенти с дифузна кожна форма на заболяването, остра прогресивно курс на нея, в периода от 2 до 5 години от началото, въпреки че е възможно развитието на нефропатия и хронична бавно прогресивно курс на склеродермия. Основните клинични признаци на склеродермичната нефропатия са протеинурия, артериална хипертония и нарушена бъбречна функция.

• Протеинурията е типична за повечето пациенти със системна склеродермия с увреждане на бъбреците. Като правило той не надвишава 1 g / ден, не е придружен от промени в седимента на урината, а при 50% от пациентите той се комбинира с артериална хипертония и / или бъбречна дисфункция. Нефротичният синдром се развива изключително рядко.
• Артериалната giperteiziya наблюдава в 25-50% от пациентите със склеродермия нефропатия. За повечето пациенти се характеризират с умерена хипертония, която може да се задържи в продължение на години, без да води до нарушена бъбречна функция. Тази форма на хипертония се наблюдава под формата на бавно прогресивна системна склеродермия, и се характеризира с късно начало. В 30% от пациенти с хипертония развива злокачествена хипертония, която се характеризира с внезапно и рязко повишаване на кръвното налягане над 160/100 mm Hg, в съответствие с прогресивното влошаване на бъбречната функция, докато развитието на oliguric остра бъбречна недостатъчност, ретинопатия, сърцето и CNS недостатъчност. Тази форма на хипертония има неблагоприятно прогностично значение.
• Хроничната бъбречна недостатъчност при пациенти със системна склеродермия, като артериална хипертония, е свързана с неблагоприятна прогноза. В повечето случаи на склеродермална нефропатия хроничната хронична недостатъчност се комбинира с артериална хипертония, но е възможно да се развие дори при нормални стойности на кръвното налягане. В този случай се наблюдава честа комбинация от бъбречна дисфункция с микроангиопатична хемолитична анемия и тромбоцитопения, която може да се прояви при хронична бъбречна недостатъчност.

Курсът и симптомите на склеродермия

Симптомите на склеродермата се различават по значим полиморфизъм и включват следните прояви:

• увреждане на кожата, изразено чрез плътен оток, индурация, атрофия, огнища на де-и хиперпигментация;
• съдови лезии с развитие на генерализиран синдром на Raynaud при повече от 90% от пациентите, съдово-трофични смущения (цифрови язви, некроза), телеангиектазии;
• поражението на опорно-двигателния апарат, като polyarthralgia, артрит, миозит, мускулна атрофия, остеолиза, калцификация на меките тъкани, често пери-ставно;
• поражението на дихателната система с развитието на повечето пациенти на фиброзен алвеолит и дифузна пневмофиброза. С продължителен хроничен ход на заболяването се развива белодробна хипертония;
• Стомашно-чревно заболяване с преобладаващо участие на хранопровода (дисфагия, разширяване, свиване на долната част на рефлуксен езофагит, езофагеални стриктури и язви), най-малко - на червата (дуоденит, синдром на малабсорбция, запек, в някои случаи - илеус);
• сърдечна недостатъчност, най-често, представено с развитието на интерстициален миокардит, Cardiosclerosis, миокардна исхемия, клинично явна нарушение на ритъм и проводимост, увеличаване на сърдечна недостатъчност. По-рядко се отбелязва поражението на ендокарда с образуване на клапни дефекти, главно митрал, перикардит;
• поражение на нервната и ендокринната система под формата на полиневропатия, хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза, нарушение на функцията на половите жлези.

Честите симптоми на склеродермия могат да бъдат представени чрез повишена температура, загуба на тегло, слабост, които се забелязват при висока активност на заболяването.

Класификация на системната склеродермия

Има няколко подтипа (клинични форми) на системна склеродермия. В зависимост от разпространението и тежестта на кожните промени се различават две основни форми: дифузни и ограничени.

При ограничена системна склеродермия, която се наблюдава при повече от 60% от пациентите, процесът е ограничен до кожата на ръцете, врата и лицето, увреждането на органите е закъсняло - 10-30 години след началото на заболяването.

Дифузната системна склеродермия се характеризира с генерализирано увреждане на кожата на багажника и крайниците с ранно - в рамките на 5 години - развитие на висцерални лезии. Ограничената форма има по-доброкачествен курс и благоприятна прогноза в сравнение с дифузната. По естеството на потока се изолират остра, субакутна и хронична системна склеродермия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Бъбречно увреждане

Първото описание на увреждането на бъбреците при системна склеродермия е направено през 1863 г. От Н. Ауспиц, който докладва за развитието на остра бъбречна недостатъчност при пациент със склеродермия, считайки го за авария. Осемдесет години по-късно JH Talbot и съавтори за пръв път описват интимната хиперплазия и фибриноидната некроза на интерблуларни артерии при системна склеродермия. Въпреки това, само в началото на 50-те години на ХХ век, след описанието на НС. Moore и HL Shechan морфологични промени в бъбреците на трима пациенти със системна склеродермия, които умряха от уремия, беше открита възможността за развитие на тежка нефропатия при склеродермия.

Точната честота на нефропатия при системна склеродермия е трудна за определяне, тъй като средно тежките бъбречни увреждания не са клинично видими в повечето случаи. Честотата на бъбречната недостатъчност зависи от методите, използвани за неговото откриване: клиничните симптоми на нефропатия се наблюдават при 19-45% от пациентите със системна склеродермия. Използването на функционални изследователски методи може да открие намаляване на бъбречния кръвоток или скоростта на гломерулна филтрация (GFR) при 50-65% от пациентите, а морфологичните признаци на съдово бъбречно засягане се откриват при 60-80% от пациентите.

Увреждането на бъбреците, заедно с други висцерити, може да се развие при пациенти с ограничена форма на системна склеродермия, но преобладаващо се проявява при дифузна кожна форма на заболяването. В този случай се наблюдава тежка форма на нефропатия под формата на увеличаваща се артериална хипертония и остра бъбречна недостатъчност ("истински бъбрек на склеродермия") при не повече от 10-15% от пациентите.