Синдром на Стийл при възрастни и деца

Болестта е описана за първи път преди почти 120 години от лекаря Джордж Стил. По това време синдромът на Стил е бил признат за форма на ревматоиден артрит. Едва през 70-те години на миналия век Ерик Байуотърс представя на медицинската общност събраните от него данни, което позволява синдромът на Стил да бъде отделен от заболявания с подобни симптоми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Според данни, с които разполага световната ревматология, заболяването засяга 1 на 100 000 души. Както жените, така и мъжете са податливи на заболяването, но децата под 16 години са по-често засегнати.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини Синдром на Стийл

Многобройни проучвания не са дали ясен отговор относно етиологията на синдрома на Стил. Началото на заболяването е остро, придружено от висока температура, увеличени лимфни възли и увеличаване на броя на левкоцитите. Това показва инфекциозен характер на заболяването. Но досега не е било възможно да се идентифицира един-единствен патоген. Пациентите могат да имат вирус на рубеола, цитомегаловирус, парагрип, микоплазма или вирус на Епщайн-Бар.

Лекарите предполагат, че заболяването може да е причинено от наследствени фактори. Но това все още не е установено със сигурност. Смята се, че имунната недостатъчност играе определена роля в патогенезата на заболяването. Съществува версия, че синдромът на Стил е автоимунно заболяване, но това се потвърждава само понякога: ако кръвен тест покаже наличието на циркулиращи имунни комплекси, които водят до алергичен васкулит.

[ 12 ], [ 13 ]

Симптоми Синдром на Стийл

Треска. Температурата се повишава до 39°C или дори по-висока, но не остава постоянна, както при други инфекции. Често температурата се повишава бързо еднократно. В редки случаи се наблюдават два температурни пика в рамките на 24 часа. При повечето пациенти температурата се нормализира между такива повишавания и пациентът се чувства по-добре. При приблизително 1/5 от пациентите температурата не достига нормални стойности.

Обривът при синдрома на Стил обикновено се появява в пика на треската, след което изчезва и се появява отново. Изглежда като плоски розови петна, разположени по ръцете или краката, където те граничат с торса, по самия торс и понякога по лицето. В около една трета от случаите на синдром на Стил обривът е повдигнат върху кожата и се появява там, където кожата е била наранена или компресирана. Матовият цвят на обрива, епизодичното му изчезване и липсата на сърбеж, сухота и други прояви оставят обрива незабелязан от пациентите.

Понякога лекарят трябва да прегледа пациента след топъл душ или да използва друга топлина, за да открие обриви. Но синдромът на Стил може да има и нетипични прояви: петехии, еритема нодозум, косопад.

Болки в ставите. Болките в ставите, подобно на мускулните болки, в началото на развитието на синдрома се приписват на симптоми, причинени от повишаване на температурата. В началото артритът може да се прояви само в една става. След известно време той засяга и други стави: не само в крайниците, но и в челюстта. Най-характерното за синдрома на Стил е артритът на ставите на ръката между фалангите. Тази проява позволява да се разграничи заболяването от ревматоиден артрит, ревматична треска, лупус еритематозус, при които тези стави не страдат при деца.

Увреждане на органите на лимфната система. Това е едновременно уголемяване на черния дроб и далака, както и възпаление на лимфните възли. Лимфните възли се възпаляват при 2/3 от пациентите. Уголемяването на шийните лимфни възли е типично за ½ от случаите. В този случай лимфните възли остават подвижни и умерено плътни. Силното уплътняване на лимфния възел, уголемяването само на един лимфен възел и срастването му със съседни тъкани са причина за консултация с онколог. Понякога възпалението може да бъде съпроводено с некротични явления.

2/3 от пациентите със синдром на Still се оплакват от болки в гърлото. Болката се проявява в началото на заболяването: усещането за парене в гърлото остава постоянно.

Дисфункция на сърцето и белите дробове. Често се проявява като серозит, когато серозната мембрана на тези органи се възпалява. В 1/5 от случаите се открива пневмонит, който не е инфекциозен по природа и протича като двустранна пневмония: с кашлица, треска и задух, а антибиотиците не дават резултати. По-рядко срещани при синдрома на Still са сърдечната тампонада, възпалението на сърдечния мускул, признаците на микробна растителност върху сърдечната клапа и остра дихателна недостатъчност.

Симптомите на синдрома на Стил при деца не се различават от тези при възрастни, но може да не са толкова очевидни, поради което диагнозата и правилното лечение се забавят. Полиартритът може да доведе до инвалидност при дете. Напредналите случаи на синдром на Стил в детска възраст могат да причинят непропорционален растеж на ръцете и краката, което може да се коригира само чрез операция.

Диагностика Синдром на Стийл

Патогенезата на синдрома на Стил няма специфични признаци, които биха позволили точното идентифициране на заболяването. Пациентите често се диагностицират със сепсис, въпреки че кръвните изследвания не показват наличието на бактерии. Отбелязва се, че в някои случаи лекарят първоначално диагностицира треска с неизвестен генезис.

Едва след няколко курса антибиотици и допълнителни прегледи лекарите диагностицират синдром на Стил при възрастни. Вземат се предвид както проявите под формата на висока температура, подуване на ставите, увеличени лимфни възли и болки в гърлото, така и инструменталните диагностични данни: кардиограма, ЯМР и ултразвук. Неерозивното стесняване на карпометакарпалните и интеркарпалните стави, типично за синдрома на Стил, може да се открие с помощта на рентгенография.

Кръвните изследвания показват нисък брой червени кръвни клетки и много висок брой бели кръвни клетки. Пациентите имат повишени нива на С-реактивен протеин и феритин, а тестовете за антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор са отрицателни.

За диагноза са предложени няколко групи диагностични признаци, но на практика се използват критериите на Каш. Особеността на заболяването е, че почти винаги в началото на развитието на синдрома няма пълна клинична картина. Често срещан първи признак е треска, а другите симптоми прогресират в продължение на седмици или дори месеци. При пациент с набор от симптоми, включително треска, мускулни и ставни болки, обрив и повишен брой бели кръвни клетки, е малко вероятно да се развива друго заболяване, освен синдрома на Стил при възрастни. Следователно, тази диагноза е на първо място в списъка със заболявания, при които се поставя диференциална диагноза. Почти всички други заболявания могат да бъдат изключени въз основа на клинични данни и прости диагностични тестове.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение Синдром на Стийл

Терапия по време на обостряне

Обикновено се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), включително ацетилсалицилова киселина. Това лечение не дава бързи резултати, но в почти всички случаи можем да говорим за добра прогноза.

• Ацетилсалициловата киселина се предписва в доза от 60-80 мг/кг/ден. Приема се след хранене 3-4 пъти дневно. Продължителността на курса е от един до три месеца и зависи от това колко добре го понася пациентът.
• Индометацин се предписва в доза от 2-3 мг/кг/ден.
• Диклофенак се приема в доза от 2-3 мг/кг/ден, разделен на 2 дози.
• Ибупрофен се предписва в доза от 200 до 1000 mg/ден. Дозировката зависи от възрастта на пациента и се изчислява на 40 mg/kg/ден. Лекарството се приема в 3 дози.
• Напроксен се предписва в доза от 250-750 мг/ден в зависимост от възрастта. Лечението с лекарството не се препоръчва за пациенти под 10-годишна възраст. Продължителността на лечението е от няколко месеца до няколко години.

Основният проблем, който съпътства употребата на тези лекарства, са структурните и функционални нарушения на черния дроб. Тези последици вероятно са прояви на самото заболяване и резултатите от чернодробните тестове могат да се нормализират, въпреки продължителното лечение с нестероидни противовъзпалителни средства. Пациентите, подложени на лечение, се проследяват за чернодробна функция както в болница, така и след завършване на курса на лечение. Тези лекарства увеличават вероятността от тромбохеморагични усложнения.

Ако лечението с противовъзпалителни лекарства не е било успешно, ако пациентът развие системна интраваскуларна коагулопатия на фона на синдрома на Still или ако чернодробните функционални тестове покажат чернодробна дисфункция по време на терапия с нестероидни противовъзпалителни средства, може да се наложи лечение с хормонални лекарства. На първо място, преднизон обикновено се предписва в доза от 0,5 - 1 mg на килограм телесно тегло дневно. Ако обаче дозата се намали, заболяването може да се прояви с нова сила, а продължителното лечение не предотвратява по-нататъшно разрушаване на ставите.

Ако синдромът на Still се развие във форма, която може да бъде животозастрашаваща, се прилага метилпреднизолон или бетаметазон интраартикуларно. Дозировката на лекарствата зависи от размера на ставата. Лекарството се инжектира в ставата до 5 пъти с интервал от 5 дни, след което може да се приложи повторен курс.

Как да се лекува хроничен синдром на Стил?

Често причината за хроничния синдром на Стил е артритът.

Метотрексат. За контрол на артрита и хроничния системен процес се препоръчва прием на метотрексат седмично в малки дози. Препоръчителната начална доза на лекарството е 7,5 mg. Тя може да бъде разделена на 3 дози с почивка от 12 часа или да се приеме еднократно. Веднага щом се постигне клиничен ефект, дозата се намалява до минималната ефективна доза.

• Лекарството има отрицателен ефект и върху чернодробната функция, но при 70% от пациентите това лечение е ефективно. Лекарството може да повиши чувствителността на кожата към ултравиолетово лъчение. По време на терапия с метотрексат трябва да се избягва продължителното излагане на слънчева светлина или ултравиолетово лъчение. За целта трябва да носите затворени дрехи, слънчеви очила и да използвате слънцезащитна козметика.
• Хидроксихлорохин. При умерени случаи на хроничен синдром на Still (напр. умора, треска, обрив, серозит), лечението с хидроксихлорохин може да бъде ефективно. Лекарството може да се приема едновременно с метотрексат. Дневната доза на лекарството е 400-600 mg, разделена на няколко приема, след което дозировката може да бъде намалена. Трябва да се внимава при предписване на лекарството на пациенти с чернодробна и бъбречна дисфункция, стомашно-чревни нарушения, неврологични заболявания, псориазис, чувствителност към хинин. Ако пациентът приема лекарства, чиито странични ефекти могат да засегнат кожата или зрението, трябва да се внимава и при предписване на хидроксихлорохин.

Има данни за повишена токсичност на сулфасалазин, което ограничава употребата му.

Ако лечението с тези лекарства не доведе до резултати, се предписват лекарства, които потискат имунната система:

• Азатиоприн – 1,5-2 мг/кг в 2-4 дози. Продължителността на курса се определя отделно във всеки случай. Лекарството е противопоказано при хематопоетична дисфункция, чернодробна дисфункция. В никакъв случай приемът на лекарството не трябва да се спира произволно, тъй като може да се влоши заболяването.
• Циклофосфамид. За да се получи имуносупресивен ефект, лекарството се приема в доза от 1-1,5 mg на kg тегло дневно. По време на терапия с циклофосфамид се препоръчва прием на много течности. Пациентът трябва стриктно да спазва инструкциите за прием на лекарството; терапията трябва да се провежда под наблюдението на лекар. Преди започване на курса на лечение е необходимо да се следи кръвната картина, функцията на черния дроб и бъбреците. По време на лечение с имуносупресори трябва внимателно да се прави маникюр, да се избягват кожни наранявания, да се мият зъбите внимателно, да се избягва контакт с болни хора и да не се ваксинират.

Приемът на циклофосфамид може да доведе до фалшиво положителна реакция към кандидоза, туберкулинов тест и паротит.

• Циклоспорин А. Приемайте 3 мг на килограм тегло през първите 45 дни. След това дозировката може да се намали до минимум, но така че терапевтичният ефект да се запази. Курсът на лечение е до 3 месеца. Лекарството инхибира механизма на производство на антитела, забавя реакциите на Т-хелперите, селективно и обратимо променя функцията на лимфоцитите. Лекарството не повлиява процесите на хематопоеза и броя и функционалната активност на неутрофилите на имунната система.

Имуноглобулинът също се използва за терапия, самостоятелно или в комбинация с микофенолат мофетил. Това лечение обаче не винаги е успешно.

Неотдавна при лечението на синдрома на Стил започнаха да се използват лекарства, които блокират ензима моноаминооксидаза (TNF-алфа) на тумор некрозис фактора. Тези лекарства от тази група (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт) помагат за облекчаване на възпалението. Това са най-новите разработки в терапията, лекарствата са много скъпи, не винаги дават очаквания резултат, но понякога могат да бъдат идеални за пациентите.

Също така, при болестта на Стил се използва локална терапия при лечение на засегнатите стави: в ставата се инжектират лекарства, главно глюкокортикоиди, ставата се обездвижва за известно време с помощта на шина, прилага се широк спектър от физиотерапевтични методи на лечение, лечебна терапия и масаж. При наличие на контрактури се използва скелетна тракция, както и механотерапия на специализирани устройства.

Някои пациенти се опитват да подкрепят организма си с витамини и хомеопатични лекарства, но ефективността на тези лекарства в борбата със синдрома на Стил не е доказана и те могат да се използват само като поддържаща терапия.

Хирургично лечение

Консервативните методи на лечение продължават да се развиват, но проявите на болестта на Стил също често се лекуват хирургично. Хирургичната интервенция се извършва в ранен етап за резекция на синовиалната мембрана на ставата. Това спира възпалителния процес, като същевременно предпазва хрущяла от неизбежно увреждане, което ви позволява да спасите ставата и да възстановите нейната функция.

Елиминирането на гранулационната тъкан намалява автоимунния отговор на организма, има положителен ефект върху благосъстоянието и осигурява стабилна ремисия.

Синовектомията се използва, ако комплекс от антиревматични консервативни лечения за дълъг период от време – шест месеца или повече – не е дал положителни резултати.

Народно лечение на синдрома на Стил

• Сол. Ако ставите ви болят, традиционната медицина препоръчва да ги втривате със сол, предварително разтворена в мед или водка.
• Глина. Някои видове глина, които се срещат на определени места, се използват за апликации. За това е необходима мазна, пластична глина. Тя се разрежда с вода, като се бърка, докато се достигне кремообразна консистенция. За апликации глината трябва да е топла - 40-48 oC. Апликацията се прави с дебелина до 5 см. Нанася се за 15-30 минути. Курсът на лечение е 12-20 сеанса, които се провеждат през ден.
• Парафин. Първо се разтопява с помощта на водна баня, след което се оставя да се охлади до необходимата температура. Най-приемливият метод за домашно лечение е, когато разтопеният парафин се излива в контейнер, за да се направи апликация с дебелина 1-2 см. Втвърдяващата се, но все още пластична торта (температура 50-55 oC) се изважда от контейнера и се прави апликация, която се увива в топла кърпа. Продължителността на сеанса е от половин час до час, като се препоръчва провеждането на парафинотерапия през ден. Продължителността на лечението е 10-30 сеанса. По време на всеки сеанс апликацията се прилага върху 2-3 стави едновременно - не повече, след което се редуват.
• Мед. Смесете мед, сок от алое и водка в съотношение 2:1:3. Използвайте като компрес, който помага за облекчаване на възпалението в ставите.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Билколечение

• Приемане на борови вани. Боровите клони, иглички и шишарки се заливат с вода, загряват се до кипене и се варят половин час на слаб огън. След това, увивайки съда в топла кърпа, се оставя за 10-12 часа. Иглолистната отвара трябва да е кафява. Можете веднага да направите терапевтична инхалация, като добавите 20 капки етерично масло от бор към ваната.
• Физалис вулгарис облекчава възпалението и болката. Приготвя се запарка от сушени плодове: вземат се 2 супени лъжици на половин литър вряща вода и се варят 5 минути на минимален огън. Приемайте по 100 мл 3-4 пъти на ден 15-20 минути преди хранене.
• Краставичната трева има противовъзпалителен ефект. Две супени лъжици от билката се заливат с 2 чаши вода и се запарват за 4-5 часа. Приемайте по една супена лъжица 5-6 пъти на ден.
• Череша. Билкарите препоръчват чупене на костилките на черешите, отстраняване на семките, сушене, смилане и приготвяне на компреси за облекчаване на болките в ставите.
• Дафинов лист. Залейте 1/2 пакет сух дафинов лист с 300 грама охладена преварена вода. След това оставете да заври и оставете да къкри на минимален огън за 5 минути. Охладете леко и изпийте цялата отвара наведнъж. Курсът на лечение е 3 дни.

Прогноза

Резултатът от синдрома на Стил може да бъде пълно възстановяване, развитие на рецидивираща или хронична форма. Около 30% от пациентите се възстановяват, често в рамките на няколко месеца от началото на заболяването. Около 20% от пациентите изпитват дългосрочна ремисия - до 1 година. При 30% от пациентите симптомите отшумяват, но след това се появяват едно или повече обостряния. Рецидивиращата форма на синдрома на Стил при 70% от пациентите означава еднократно обостряне, което може да се появи след 10 месеца или дори след 10 години. Невъзможно е да се предвиди кога ще настъпи рецидив, но той често протича по-леко и бързо от първия епизод. Някои пациенти могат да преживеят цикличен рецидивиращ ход на заболяването с повтарящи се пристъпи. Най-тежка е хроничната форма, която се развива и при други пациенти. Тя се среща при тежък полиартрит. Според наблюденията, проявата на артритни симптоми в ранна възраст е неблагоприятен прогностичен признак.

Сред възрастните пациенти с болестта на Still, петгодишната преживяемост е 90-95%. Пациентите могат да починат поради развитието на вторична инфекция: нарушения на кръвосъсирването, сърдечна и чернодробна дисфункция, възпалителни процеси в белите дробове, туберкулоза.

Синдромът на Стил е рядко, но сериозно заболяване, което може да доведе до инвалидност. Най-често засяга млади хора, което засилва разрушителния му характер. Компетентен и внимателен лекар може да играе решаваща роля. Не забравяйте, че симптомите могат да отшумят няколко години след началото на заболяването и че повечето пациенти живеят пълноценен живот дори години след поставянето на диагнозата.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]