Синдромът на Still при възрастни и деца

За първи път тази болест беше описана преди близо 120 години от лекар Джордж Стил. След това синдромът на Still се разпознава като форма на ревматоиден артрит. И само през 70-те години на двадесети век Ерик Бийуотърс представя на медицинската общност данните, събрани от него, което позволява синдромът на Still да бъде отделен от заболявания с подобни симптоми.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Според наличните данни в световната ревматология болестта засяга 1 човек от 100 000. Болестите са податливи както на жени, така и на мъже, но децата под 16-годишна възраст са по-склонни да страдат.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причини синдром все още

Много проучвания не дават недвусмислен отговор за етиологията на синдрома на Still. Началото на развитието на болестта е остро, придружено от висока температура, увеличение на лимфните възли и увеличаване на броя на левкоцитите. Това показва инфекциозния характер на заболяването. Но досега не е било възможно да се идентифицира един причинител. При пациентите може да бъде открит вирус на рубеола, цитомегаловирус, параинфлуенца, микоплазма или вируса на Epstein-Barr.

Лекарите предполагат, че заболяването може да се дължи на наследствени фактори. Но досега това не е установено точно. Смята се, че в патогенезата на болестта определена роля играе имунната недостатъчност. Има теория, че синдромът на Still е автоимунно заболяване, но намира потвърждение само понякога: ако кръвен тест покаже наличието на циркулиращи имунни комплекси, които водят до алергичен васкулит.

[12], [13]

Симптоми синдром все още

Треска. Температурата се повишава до 39 ° C и дори по-висока, но не се запазва постоянно, както при развитието на други инфекции. Често температурата се повишава бързо един път. В редки случаи има два температурни пика за 24 часа. При повечето пациенти между тези изкачвания температурата се нормализира и благосъстоянието се подобрява. Приблизително при 1/5 от пациентите температурата не достига нормалните стойности.

Обривът в синдрома на Стила обикновено се проявява на върха на топлината и след това изчезва, след това отново се проявява. Тя има появата на плоски розови петна, разположени на ръцете или краката на места, където те са в съседство с багажника, по багажника, а понякога и по лицето. Приблизително една трета от случаите на синдром на Steele обрив се издига на кожата и се появява там, където кожата е ранена или смачкана. Лекият цвят на обрива, епизодичното му изчезване и отсъствието на сърбеж, сухота и други прояви оставят обривата незабелязани за пациентите.

Понякога лекарят трябва да прегледа пациента след топъл душ или да използва друго излагане на топлина, за да открие обрив. Но със синдрома на Still има и атипични прояви: петехии, еритема нодос, косопад.

Болка в ставите. Болката в ставите, като мускулна болка, се отнася до симптомите в началото на развитието на синдрома, които се причиняват от повишаване на температурата. Първо, артритът може да се прояви само в едно съединение. След известно време тя засяга други стави: не само в крайниците, но и в челюстите. Най-характерната за синдрома е артритът на ставите между фалангите. Това проявление прави възможно разграничаването на болестта от ревматоиден артрит, ревматична треска, лупус еритематозус, при който тези стави не страдат при децата.

Поражението на органите на лимфната система. Това е едновременно увеличаване на черния дроб и далака, както и възпаление на лимфните възли. Лимфните възли са възпалени при 2/3 от пациентите. За ½ случаи се увеличават цервикалните лимфни възли. В този случай лимфните възли остават мобилни и умерено гъсти. Силната консолидация на лимфните възли, увеличаването само на една лимфна възел и прилепването към съседни тъкани е повод да се потърси съвет от онколог. Понякога възпалението може да бъде придружено от некротични явления.

Две трети от пациентите със синдром на Still се оплакват от възпалено гърло. Болката се усеща в началото на развитието на болестта: изгарянето в гърлото продължава постоянно.

Нарушения на сърцето и белите дробове. Често се изразява под формата на серозит, когато серозната мембрана на тези органи се възпалява. В една пета от случаите се открива пневмонит, който не е инфекциозен и продължава като двустранна пневмония: с кашлица, повишена температура и задух, а антибиотичното лечение не води до резултати. По-рядко при синдрома на Still има сърдечна тампонада, възпаление на сърдечния мускул, признаци на растителност на микроорганизми върху сърдечната клапа, остра респираторна недостатъчност.

Симптомите на синдрома на Still при децата не се различават от симптомите при възрастните, но те може да не се проявяват толкова ясно, поради което диагнозата се установява късно и се предписва правилното лечение. Полиартритът може да доведе детето до увреждане. Стартираните случаи на синдром на Still в детска възраст могат да причинят непропорционален ръст на ръцете и краката, които могат да бъдат коригирани само чрез операция.

Диагностика синдром все още

Патогенезата на синдрома на Still няма никакви особени признаци, които позволяват точното откриване на болестта. Пациентите често диагностицират сепсис, въпреки че кръвните тестове не показват наличието на бактерии. Трябва да се отбележи, че в някои случаи лекарят първоначално диагностицира треска с неизвестен произход.

Едва след провеждането на няколко курса на антибиотици и извършването на допълнителни изследвания лекарите диагностицират синдрома на Still при възрастни. Считат се за прояви като висока температура, подуване на ставите, разширени лимфни възли и болка в гърлото и данни за инструментална диагностика: кардиография, ЯМР и ултразвук. Типично неерозивно стесняване на китката-метакарпални и междукостални стави за синдром на Styll може да бъде открито с помощта на радиография.

Кръвните тестове за болестта показват намалено ниво на еритроцитите и много висок брой бели кръвни клетки. При пациентите повишените нива на С-реактивен протеин и протеин на феритин и тестове за антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор дават отрицателен резултат.

За диагностика се предлагат няколко групи диагностични характеристики, но на практика те се ръководят от критериите на Kasha. Особеността на заболяването е, че почти винаги в началото на синдрома няма пълна клинична картина. Първият общ признак е треска и други симптоми се развиват седмици или дори месеци. При пациент с набор от симптоми, когато има треска, мускулни болки и болки в ставите, повишено ниво на белите кръвни клетки - това е малко вероятно, че разработването на някаква друга болест, с изключение на Still при възрастни синдром. Следователно, тази диагноза е първата в списъка на заболяванията с диференциална диагноза. Почти всички други заболявания могат да бъдат изключени от клиничните данни и простите диагностични тестове.

[14], [15], [16], [17]

Лечение синдром все още

Терапия при обостряне

Обикновено се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), включително ацетилсалицилова киселина. Това лечение не дава бързи резултати, но в почти всички случаи е възможно да се говори за добра прогноза.

• Ацетилсалициловата киселина се предписва в доза от 60-80 mg / kg / ден. Той се приема след хранене 3-4 пъти на ден. Продължителността на курса е от един до три месеца и зависи от това доколко пациентът толерира.
• Индометацин се предписва в доза от 2-3 mg / kg / ден.
• Диклофенак се приема на 2-3 mg / kg / ден, разделя се на 2 дози.
• Ибупрофен се прилага в дози от 200 до 1000 mg / ден. Дозата зависи от възрастта на пациента и се взема от изчисляването на 40 mg / kg / ден. Лекарството е разделено на 3 приеми.
• Напроксен се предписва на 250-750 mg / ден, в зависимост от възрастта. Лечението с лекарството не се препоръчва при пациенти на възраст под 10 години. Продължителност на лечението - от няколко месеца до няколко години.

Основният проблем, който придружава приемането на тези лекарства, е структурните и функционални нарушения на черния дроб. Тези последици могат да бъдат прояви на самата болест, а резултатите от чернодробните тестове могат да се нормализират, въпреки продължителното лечение с нестероидни противовъзпалителни средства. Пациентите, подложени на лечение, са наблюдавани чернодробната функция както в болницата, така и след завършване на курса на лечение. Тези лекарства повишават вероятността от тромбохеморагични усложнения.

Ако лечението е противовъзпалителни лекарства не е било успешно, ако фона Все синдром пациент развива системни вътресъдови коагулопатия или чернодробни тестове показват, нарушение на чернодробната функция по време на лечение с нестероидни противовъзпалителни лекарства, може да се нуждаят от лечение с хормонални агенти. На първо място, обикновено се предписва прием на преднизон от 0,5-1 mg на килограм телесно тегло дневно. Въпреки това, когато се намали дозата на болестта може да се прояви с нова сила, със същия продължително лечение не предотврати по-нататъшно увреждане на ставите.

Ако синдромът на Still се развие във форма, която може да бъде животозастрашаваща, лечението с метилпреднизолон или бетаметазон се прилага вътрешно-артикуларно. Дозировката на лекарствата зависи от размера на ставата. В ставата лекарството се прилага до 5 пъти с интервал от 5 дни, след което можете да повторите курса.

Как да лекуваме хроничната форма на синдрома на Still?

Често причината за хроничния ход на синдрома е артритът.

Метотрексат. За контролиране на артрита и хроничния системен процес се препоръчва седмично да се приема метотрексат в малки дози. Препоръчваната начална доза е 7,5 mg. Тя може да бъде разделена на 3 приеми с почивка в 12 часа или взета веднъж. След като клиничният ефект се постигне, дозата се редуцира до най-ниската ефективна доза.

• Лекарството също има негативен ефект върху чернодробната функция, но при 70% от пациентите това лечение е ефективно. Лекарството може да увеличи чувствителността на кожата към ултравиолетово лъчение. По време на терапията с метотрексат, не трябва да се допуска продължително излагане на слънчева светлина или ултравиолетово облъчване. За да направите това, е необходимо да се носят затворени дрехи, очила от слънцето, използвайте слънцезащитна козметика.
• Хидрокисхлороквин. С умерени прояви на хроничната форма на синдрома на синдрома на Still (напр. Загуба на сила, треска, обриви, серозит), хидроксихлорохинът може да бъде ефективен. Лекарството може да се приема едновременно с метотрексат. Дневната доза на лекарството - 400-600 mg, разделена на няколко приема, тогава дозата може да бъде намалена. Трябва да се внимава при предписване на лекарството на пациенти с чернодробна и бъбречна дисфункция, стомашно-чревни нарушения, неврологични заболявания, псориазис, чувствителност към хинин. Ако пациентът приема лекарства, чиито нежелани реакции могат да повлияят върху кожата или зрението, назначаването на хидроксихлорохин трябва също да бъде предпазливо.

Има данни за повишена токсичност на сулфасалазин, което ограничава употребата му.

Ако лечението с тези лекарства не доведе до резултат, се предписват лекарства, които потискат имунитета:

• Азатиоприн - 1,5-2 mg / kg при 2-4 приема. Продължителността на курса се определя отделно във всеки отделен случай. Това лекарство е противопоказано при нарушаване на хематопоезата, нарушения на черния дроб. Приемането на лекарството във всеки случай не може да бъде отменено произволно, тъй като заболяването може да се влоши.
• Циклофосфамид. За да се получи имуносупресивен ефект, лекарството се приема в доза от 1-1,5 mg на килограм телесно тегло дневно. По време на терапията с циклофосфамид се препоръчва да се пие много течности. Пациентът трябва стриктно да спазва инструкциите за приемане на лекарството, терапията винаги е под ръководството на лекаря. Преди началото на курса на лечение е необходимо да се проследяват кръвните нива, чернодробната и бъбречната функция. По време на лечението с имуносупресори, трябва внимателно да направите маникюр, да избегнете травма на кожата, внимателно да си почиствате зъбите, да не контактувате с болни хора, да не се ваксинирате.

В резултат на приемането на циклофосфамид може да се появи фалшиво положителна реакция на кандидоза, туберкулинов тест и паротит.

• Циклоспорин А. Вземете 3 mg на килограм тегло през първите 45 дни. След това дозата може да бъде намалена до минимум, но в същото време терапевтичният ефект остава. Процесът на лечение е до 3 месеца. Лекарството инхибира продуцирането на антитела, забавя реакцията на Т-помощниците, селективно и обратимо променя функцията на лимфоцитите. Лекарството не повлиява процесите на хематопоезата и броя и функционалната активност на неутрофилите на имунната система.

За терапия също се използва приложението на имуноглобулин самостоятелно или в комбинация с микофенолат и микофенолат. Това лечение обаче не винаги е успешно.

Не много отдавна започнаха да се използват лекарствата, блокиращи ензима моноаминооксидазен фактор на тумор некрозисфактора (TNF-алфа) при лечението на синдрома на Still. Тези лекарства от тази група (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт) спомагат за облекчаване на възпалението. Това са най-новите развития в терапията, лекарствата са много скъпи, те не винаги дават очаквания резултат, но понякога те могат идеално да се приближат до пациентите.

Също така, когато се използва терапия на болестта на местно Все пак, когато лечение на засегнатите стави: въвеждане на лекарства в ставата, главно глюкокортикоиди по време обездвижване на ставата, като използвате клечки, използва широк спектър от физиотерапевтични процедури, физиотерапия упражнения, масаж. Ако има контракции, приложете скелетна тяга, както и механична терапия на специализирани устройства.

Някои пациенти се опитват да поддържат тялото си с витамини, хомеопатични препарати, но ефективността на тези лекарства в борбата срещу синдрома на Styla не е доказана и те могат да се използват само като поддържаща терапия.

Оперативно лечение

Консервативните методи на лечение продължават да се развиват, но често и проявите на заболяването се лекуват хирургично. Хирургията се извършва на ранен етап с цел резекция на синовиалната мембрана на ставата. Това спира възпалителния процес, като същевременно запазва хрущяла от непосредствена повреда, което ви позволява да спасите ставата и да възстановите работата му.

Елиминирането на гранулационната тъкан намалява автоимунния отговор на организма, повлиява положително благосъстоянието, осигурява стабилна ремисия.

Синокектомия се използва, ако комплекс от антиревматично консервативно лечение за дълго време - шест месеца или повече - не доведе до положителни резултати.

Алтернативно лечение за синдрома на Still

• Сол. Ако ставите "се счупят", алтернативната медицина препоръчва да ги трие със сол, която преди това е разтворена в мед или водка.
• Клей. От някои сортове глина, които се срещат на определени места, правят апликации. За да направите това, имате нужда от мазна, пластична глина. Разрежда се с вода, като се разбърква до кремообразна консистенция. За приложения глината трябва да е топла - 40-48 ° C. Прилага се до 5 см дебелина. Нанесете 15-30 минути. Курсът на лечение 12-20 сесии, които се провеждат всеки ден.
• Парафинът. Първо, то се стопява с водна баня и след това се оставя да се охлади до желаната температура. Най-приемлив начин на домашно лечение, когато стопен восък се излива в съда да се получи с дебелина 1-2 см апликация. Втвърдява, но все пак пластмаса торта (температура 50-55 ° С) се отстранява от контейнера и се апликацията който е обвит топла кърпа. Продължителност на сесията - половин час час, се препоръчва терапия с парафин всеки ден. Продължителност на лечението - 10-30 сесии. По време на всяка сесия, приложете приложението на 2-3 стави по едно и също време - не повече, а след това алтернативно.
• Med. Смесете мед, сок от алое и водка в съотношение 2: 1: 3. Използвайте като компрес, който помага да се облекчи възпалението в ставите.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Билколечение

• Приемане на борова баня. Клони, игли и шишарки от бор се наводняват с вода, довеждат до кипене и се вари в продължение на половин час на слаб огън. След това, опаковайки контейнера в топла кърпа, настоявайте 10-12 часа. Иглолистната бульон трябва да е кафява. Веднага можете да направите медицинска инхалация, като добавите към ваната 20 капки етерично масло от бор.
• Physalis vulgaris премахва възпалението и болката. Инфузията се приготвя от сушени плодове: вземете 2 супени лъжици на половин литър вряща вода и кипете в продължение на 5 минути при минимална топлина. Вземете 100 ml 3-4 пъти на ден за 15-20 минути преди хранене.
• Краставицата има противовъзпалителен ефект. Две супени лъжици билки налейте 2 чаши вода и настоявайте за 4-5 часа. Вземете супена лъжица 5-6 пъти на ден.
• Чери. Билкарите, които облекчават болката в ставите, препоръчват да се счупят костите на черешите, да се отстранят семена, да се изсушат, да се смилат и да се правят компреси.
• Лист на залива. 1/2 опаковка от сухи дафинови листа се изсипва с 300 грама охладена преварена вода. След това се заври и гответе при минимална топлина за 5 минути. Малко се охлажда и изпива цялата бульон веднага. Процесът на лечение е 3 дни.

Прогноза

Резултатът от синдрома може да бъде пълно възстановяване, развитието на повтаряща се или хронична форма. Възстановете около 30% от пациентите, често в рамките на няколко месеца от момента на заболяването. Приблизително 20% от пациентите проявяват продължителна ремисия - до 1 година. При 30% от пациентите симптомите намаляват, но по-късно се появяват едно или повече обостряния. Повтарящата се форма на синдрома на Still при 70% от пациентите означава единично обостряне, което може да настъпи след 10 месеца или дори 10 години. При възникване на рецидив е невъзможно да се предскаже, но често е по-лесно и по-бързо от първия епизод. При някои пациенти може да се наблюдава цикличен рецидив на заболяването с повтарящи се атаки. Най-тежката е хроничната форма, която се развива при останалите пациенти. Продължава с тежък полиартрит. Според наблюденията проявата на симптоми на артрит в ранна възраст е неблагоприятен прогностичен признак.

Сред възрастните пациенти със заболяването степента на преживяване за пет години е 90-95%. Пациентите могат да умрат поради развитието на вторична инфекция: нарушения на коагулацията на кръвта, сърцето, черния дроб, възпалителни процеси в белите дробове, туберкулоза.

Синдромът на Still е рядка, но сериозна болест, която може да доведе до увреждане. Често засяга младите хора, което увеличава разрушителния им характер. Един компетентен и внимателен лекар може да играе решаваща роля. Не забравяйте, че симптомите могат да се оттеглят няколко години след началото на заболяването и че повечето от пациентите живеят пълноценен живот дори години след поставянето на диагнозата.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],