Синдром на висшата вена кава

Синдромът на горната вена кава (SVVV) е вено-оклузивна болест, която води до клинично значимо нарушение на венозния излив от горния канал на вената кава.

Какво причинява синдром на горната част на вената кава?

78-97% от случаите на SVRV за възрастни са причинени от онкологични заболявания. Въпреки това, около половината от пациентите с SVPV страдат от рак на белите дробове, както и до 20% - неходжкинов лимфом. Малко по-малко превъзхожда синдром вена кава среща при метастатичен рак на гърдата, още по-рядко в други злокачествени заболявания, засягащи белите дробове и медиастинума (лимфом, тимом или тумори на зародишни клетки на Ходжкин SVPV развива по-малко от 2% от случаите).

Причините за развитието на SVPC са компресиране на долната вена кава, туморна инвазия, тромбоза или склеротична промяна на този съд.

Синдромът на превъзходната вена кава на нетуморната етиология се среща с:

• ретростериален крей,
• гноен медиастинит,
• саркоидозе,
• силикоза,
• констриктивен перикардит,
• посттравматична фиброза,
• тератоме средостения,
• идиопатична медиастинална фиброза,
• при всяка болест е възможно да се развие SVPV в резултат на тромбоза и склероза на вената с удължено стоене на катетъра във висшата вена кава.

При деца, причината за синдром горна празна вена - продължителността на катетеризация на горна празна вена, и около 70% от случаите SVPV свързана с рак, са причинени от дифузен голям или лимфобластна лимфом.

Симптоми на синдрома на горната част на вената кава

Клиничните симптоми и тежестта на синдрома на венозна канава зависи от скоростта на растеж и локализация на обструкцията, тежестта на тромбозата и адекватността на допълнителния кръвен поток. Обикновено синдромът се развива постепенно в продължение на няколко седмици, като се получава кръвоснабдяване през азигос и предните гръдни вени в долната вена кава. SVPC има специфични и ранни симптоми.

Специфичен симптом на SVPV е повишаване на венозното налягане в системата на долната вена кава (главата, шията, горната половина на багажника и ръката) над 200 см вода. Чл.

Най-ранният симптом на синдрома на горната вена кава е шията, която не потъва в ортостазата на вената. По-често синдромът се открива, когато настъпи постоянен дебел оток на лицето, шията (симптом на "здрава яка"), горната половина на багажника и появата на диспнея. В този случай пациентите често се оплакват от главоболие, замайване, замъглено зрение, кашлица, болка в гърдите, обща слабост. Можете да разпознаете дисфагия, дрезгав глас, подуване на облицовъчното пространство, подуване на езика.

Симптомите са по-лоши, когато лежат и с накланяне.

При значително нарушение на изтичането от вените на главата са възможни тромбози на сагиталния синус и оток на мозъка.

В редки случаи на бързо развитие на обструкция на превъзходната вена кава, увеличаването на венозното налягане води до повишаване на ICP, церебрален оток, церебрална съдова тромбоза или хеморагичен инсулт.

Диагностика на синдрома на висшата вена кава

Допълнителна инструментални изследвания, извършени за изясняване на мястото и характера на най-високо препятствие вена кава. Най-информативен и CT ангиография, резултатите от които може да се съди за местоположението, степента и естеството на запушване на вена (венозна тромбоза или компресия на вените от външната страна) а, обезпечение на притока на кръв, както и подробно разбиране на тумора и връзката му с други структури на медиастинума и гърдите. Усъвършенстване на тумора в резултат на CT позволява за перкутанно трансторакалната биопсия (това е по-безопасно от отворена биопсия или Mediastinoscopy), последвано от морфологичен проверка на тумора.

[1], [2], [3], [4], [5]

Лечение на синдрома на горната част на вената кава

Общи терапевтичните дейности на синдрома на горна празна вена включват непрекъснато кислород вдишване, целта на успокоителни, които понижават MW и налягането в системата на горна празна вена, което позволява подобрение в по-голямата част от пациентите, залежаване (край на главата на леглото на пациента трябва да бъде повдигнат).

Лечение Аварийно е посочен в тежък синдром на горна празна вена с развитието на мозъчен оток извършва балон дилатация на запушена вена карта и стентиране. При успех на операцията се наблюдава незабавно облекчаване на симптомите SVPV причината на заболяването, подобряване на качеството на живот и е възможно за по-нататъшно разглеждане, нозологична изясняване, морфологични проверка на съответното специфично лечение (тумор терапия, хирургия, и така нататък. П.). Показания за аварийно симптоматично тумор площ облъчване обструкция на горна празна вена ограничен SVPV тежък, което е съпроводено с обструкция на дихателните пътища, компресия на гръбначния мозък, или бързият възход на ICP с техническата невъзможност за балонна ангиопластика.

В зависимост от причината за развитие на синдрома на превъзходната вена кава, тактиката на лечението е различна.

• Ако причината за SVVV е склероза на вената поради дългия стадий на катетъра, се извършва дилатация на балона на запушената част (понякога последвана от стент). При пациентите с онкологична етиология на SVPV стентът остава за цял живот.
• Когато оклузивна тромбоза и липса на противопоказания ефективни системен тромболиза (стрептокиназа 1.5 милиона единици / час), последвано от директно антикоагуланти (хепарин през седмица натриев 5000 IU 4 пъти на ден).
• С туморната етиология на SVPV, трайно подобрение може да се очаква само от специфично антитуморно лечение, прогнозата директно зависи от прогнозата на онкологичното заболяване. Малкият клетъчен рак на белия дроб и неходжкинските лимфоми, двете най-чести онкологични причини за SVPV, са чувствителни към химиотерапия и потенциално лечими. При тези заболявания, разтварянето на симптомите на SVPC може да се очаква през следващите 1-2 седмици след началото на противотуморната терапия. Синдромът се появява след 25% от пациентите. Когато големите клетъчни лимфоми и значителната туморна маса на клетките, локализирани в медиастинума, обикновено прибягват до комбинирана хеморадиотерапия. Облъчването на медиастиналните органи е показано при повечето тумори, които са нечувствителни към химиотерапия или с неидентифицирана морфологична структура на тумора. Освобождаването от симптоми на синдрома на висшата вена кава се извършва в рамките на 1-3 седмици след началото на радиационната терапия.

Спомагателни лекарства - глюкокортикоиди (дексаметазон) - имат собствен антитуморна активност с лимфопролиферативни заболявания и могат да бъдат използвани като "терапия задържане" на разумна предположение етиология синдром горна празна вена преди морфологичен проверка. Антикоагуланти пряко действие показан за лечение на тромбоза, причинена от централен венозен катетър, особено в разпространението на съсиреци минута на brachiocephalic или подключични вени. Въпреки това, в условия на повишено вътречерепно налягане антикоагулантна терапия увеличава риска от интракраниално хематоми и туморна биопсия фон на антикоагулантна терапия често е сложно и кървене от нея.