Синдром на горната празна вена

Синдромът на горната куха вена (SVCS) е вено-оклузивно заболяване, което води до клинично значимо нарушение на венозния отток от басейна на горната куха вена.

Какво причинява синдрома на горната празна вена?

78-97% от случаите на SVCS при възрастни са причинени от онкологични заболявания. В същото време около половината от пациентите със SVCS страдат от рак на белия дроб, а до 20% - от неходжкинови лимфоми. Малко по-рядко синдромът на горната куха вена се среща при метастатичен рак на гърдата и още по-рядко при други злокачествени неоплазми, засягащи медиастинума и белите дробове (при лимфом на Ходжкин, тимом или тумори на зародишните клетки SVCS се развива в по-малко от 2% от случаите).

Причините за развитието на SVCS са компресия на горната куха вена, туморна инвазия, тромбоза или склеротични промени в този съд.

Ненеопластичен синдром на горната празна вена се среща при:

• ретростернална гуша,
• гноен медиастинит,
• саркоидоза,
• силикоза,
• констриктивен перикардит,
• пострадиационна фиброза,
• медиастинален тератом,
• идиопатична медиастинална фиброза,
• При всяко заболяване е възможно развитието на SVCS в резултат на тромбоза и склероза на вената при продължително поставяне на катетър в горната куха вена.

При деца причината за синдрома на горната празна вена е продължителната катетеризация на горната празна вена, а приблизително 70% от случаите на SVCS, свързани със злокачествени заболявания, се дължат на дифузни едроклетъчни или лимфобластни лимфоми.

Симптоми на синдрома на горната празна вена

Клиничните симптоми и тежестта на синдрома на горната празна вена зависят от скоростта на прогресия и локализацията на обструкцията, тежестта на тромбозата и адекватността на колатералния кръвен поток. Обикновено синдромът се развива постепенно в продължение на няколко седмици, като колатералният кръвен поток се осъществява през v azygos и предните гръдни вени в долната празна вена. SVCS има специфични и ранни симптоми.

Специфичен признак на SVCS е повишаване на венозното налягане в системата на горната куха вена (глава, шия, горна половина на тялото и ръце) над 200 cm H2O.

Ранен симптом на синдрома на горната празна вена са подутите шийни вени, които не колабират при ортостаза. Синдромът се открива най-често, когато се появи персистиращ гъст оток на лицето, врата (симптом на "стегната яка"), горната половина на тялото и задух. В този случай пациентите често се оплакват от главоболие, замаяност, зрителни нарушения, кашлица, болка в гърдите и обща слабост. Могат да се открият дисфагия, дрезгавост, подуване на субглотичното пространство и подуване на езика.

Симптомите се влошават при лягане и навеждане.

При значително нарушаване на оттока от вените на главата са възможни тромбоза на сагиталния синус и мозъчен оток.

В редки случаи на бързо развитие на обструкция на горната празна вена, повишеното венозно налягане води до повишено вътречерепно налягане (ВЧД), мозъчен оток, церебрална съдова тромбоза или хеморагичен инсулт.

Диагностика на синдрома на горната празна вена

Извършва се допълнително инструментално изследване за изясняване на локализацията и характера на запушването на горната празна вена. Най-информативни са компютърната томография (КТ) и ангиографията, резултатите от които могат да се използват за преценка на локализацията, дължината и характера на запушването на вената (тромбоза или компресия на вената отвън), колатералния кръвоток, а също и за получаване на подробна представа за тумора и неговата връзка с други структури на медиастинума и гръдния кош. Изясняването на локализацията на тумора в резултат на КТ позволява извършването на перкутанна трансторакална биопсия (тя е по-безопасна от отворената биопсия или медиастиноскопията) с последваща морфологична верификация на тумора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лечение на синдрома на горната празна вена

Общите мерки за лечение на синдрома на горната куха вена включват непрекъснато вдишване на кислород, прилагане на успокоителни, които намаляват CO и налягането в системата на горната куха вена, осигурявайки подобрение на състоянието на повечето пациенти, и почивка на легло (главата на леглото на пациента трябва да бъде повдигната).

Спешно лечение е показано при тежки случаи на синдром на горна празна вена с развитие на мозъчен оток; извършва се балонна дилатация на запушената вена и нейното стентиране. При успех на операцията се наблюдава незабавно облекчаване на симптомите на СВКС от всякаква етиология, подобрява се качеството на живот и се осигурява възможност за допълнително изследване, изясняване на нозологията, морфологична проверка, адекватно специфично лечение (противотуморна терапия, хирургично лечение и др.). Показанията за спешно симптоматично облъчване на областта на туморна обструкция на горната празна вена са ограничени до тежка СВКС, която е съпроводена с обструкция на дихателните пътища, компресия на гръбначния мозък или бързо повишаване на вътречерепното налягане (ВЧП), когато балонната ангиопластика е технически невъзможна.

В зависимост от причината за развитието на синдрома на горната куха вена, тактиките на лечение варират.

• Ако причината за SVCS е склероза на вената поради продължително наличие на катетър, се извършва балонна дилатация на запушения участък (понякога с последващо стентиране). При пациенти с онкологична етиология на SVCS стентът остава на мястото си доживот.
• В случай на оклузивна тромбоза и липса на противопоказания, системната тромболиза (стрептокиназа 1,5 милиона IU интравенозно в продължение на един час), последвана от приложение на директни антикоагуланти (натриев хепарин 5000 IU 4 пъти дневно в продължение на една седмица), е ефективна.
• В случай на туморна етиология на SVCS, стабилно подобрение може да се очаква само от специфично противотуморно лечение, прогнозата зависи пряко от прогнозата на онкологичното заболяване. Дребноклетъчният рак на белия дроб и неходжкиновите лимфоми, двете най-чести онкологични причини за SVCS, са чувствителни към химиотерапия и потенциално лечими. При тези заболявания може да се очаква разрешаване на симптомите на SVCS в рамките на следващите 1-2 седмици след началото на противотуморната терапия. Синдромът впоследствие рецидивира при 25% от пациентите. В случай на едроклетъчни лимфоми и значителна туморна маса, локализирана в медиастинума, обикновено се използва комбинирана химиолъчева терапия. Облъчването на медиастиналните органи е показано при повечето тумори, които са нечувствителни към химиотерапия или когато морфологичната структура на тумора е неизвестна. Облекчаване на симптомите на синдрома на горната куха вена настъпва в рамките на 1-3 седмици след началото на лъчетерапията.

Адювантните лекарства - глюкокортикоиди (дексаметазон) - имат собствена противотуморна активност при лимфопролиферативни заболявания и могат да се използват като „контролираща терапия“ с разумно предположение за подобна етиология на синдрома на горната празна вена, дори преди морфологична проверка. Директно действащите антикоагуланти са показани при лечение на тромбози, причинени от катетеризация на централни вени, особено когато тромбите се разпространяват в брахиоцефалните или подключичните вени. Въпреки това, в условия на повишено вътречерепно налягане (ВЧТ), антикоагулантната терапия увеличава риска от развитие на вътречерепни хематоми, а биопсията на тумора на фона на антикоагулантна терапия често се усложнява от кървене от него.