Синдром на празното турско седло: причини, симптоми, диагноза, лечение

Доста често синдромът на празното турско седло (СПС) протича асимптоматично. При наличие на симптоми клиничната картина е изключително разнообразна. Основната проява на синдрома на празното турско седло (СПС) е хипоталамо-хипофизна дисфункция с различна степен. Възможни са главоболие в областта на челото, изтичане на цереброспинална течност от носа при кашляне и кихане, както и промени в зрителните полета. Неврометаболитните и ендокринните синдроми са много широко представени: церебрално затлъстяване с олиго- или аменорея, синдром на персистираща галакторея-аменорея, микседем, фалшив псевдохипопаратиреоидизъм, акромегалия, безвкусен диабет, панхипопитуитаризъм, частичен хипопитуитаризъм, субклинични нарушения на нивото на секреция на тропни хормони. Клиничните симптоми са изключително динамични, като един невроендокринен синдром се сменя с друг, както и спонтанни ремисии. Емоционално-личностните, мотивационните и вегетативните нарушения са доста значими, но не се наблюдават специфични характеристики.

В 80% от случаите, рентгенографиите на черепа показват увеличаване на размера на турското седло, изтъняване на гърба му, а формата на турското седло е най-често цилиндрична. Често се срещат хидроцефална форма на черепа и хипертонични явления. Синдромът на празното турско седло обаче може да се появи на фона на нормална рентгенографска картина.

В клиничната картина на преден план могат да излязат симптоми на доброкачествена вътречерепна хипертония - "псевдотумор на мозъка", които се характеризират с главоболие от хипертоничен характер, оток на зрителните дискове, повишено вътречерепно налягане с нормален състав на цереброспиналната течност. Диагнозата е възможна след пневмоенцефалография или таргетна компютърна томография. По-често се наблюдава при жени с много бременности, след продължителен прием на перорални контрацептиви, на фона на хипертония, след хормонозаместителна терапия.

Причини за синдрома на празното седло. Съществуват първични и вторични синдроми на празното седло. Сред етиологичните фактори на първичния синдром най-важни са вродена недостатъчност на диафрагмата на турското седло, преходна хиперфункция и хиперплазия на хипофизната жлеза с последваща инволюция (бременност, продължителна употреба на орални контрацептиви, хормонозаместителна терапия), повишено налягане на цереброспиналната течност (синдром на Пикуик, "псевдотумори на мозъка", артериална хипертония). Вроденото недоразвитие на диафрагмата може да се влоши от преходна хиперфункция на хипофизната жлеза и нейното стъбло, а колебанията в налягането на цереброспиналната течност водят до навлизане на арахноидалната мембрана с течност в кухината на седлото.

Причините за вторичния синдром на празното седло са нарушаване на диафрагмата на седлото по време на неврохирургична интервенция и образуването на свободно пространство в кухината на турското седло в резултат на отстраняване на лезия, заемаща пространство.

Патогенеза на синдрома на "празната" села турцика. При вроден дефект на диафрагмата на селата и повишено вътречерепно налягане, в резултат на различни причини се получава изпъкване на паяжинистата мембрана, запълнена с цереброспинална течност, в селата турцика. Имплантираният "ликворен сак" избутва хипофизната жлеза към стената на селата турцика, нарушавайки функциите главно на аденохипофизата. Освен това, се наблюдава компресия на хипофизното стъбло с нарушаване на хипоталамичния контрол върху функциите на хипофизата. Последната причина се счита за най-значима за формирането на невроендокринни синдроми. Картината на невроендокринните нарушения зависи от качеството на конституционалната непълноценност на мозъчните системи на невроендокринната регулация.

Диференциална диагноза. На първо място е необходимо да се изключи обемен процес в турското седло (тумор, киста), кръвоизлив в тумора.

Лечение на синдрома на "празната" sella turcica. Хирургичната интервенция с пластична хирургия на диафрагмата на sella turcica се използва само когато зрителните нарушения се засилват. Фармакотерапията се състои в използване на средства, насочени към намаляване на налягането на цереброспиналната течност, подобряване на хемодинамиката на мозъка и нормализиране на артериалното налягане. За тази цел се използват съдови, дехидратиращи и хипотензивни средства. Други терапевтични мерки зависят от качеството на невроендокринните нарушения.