Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Лайел (токсична епидермална некролиза) при деца
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдромът на Лайел е едно от най-тежките лекарствено-индуцираните разстройства. Рядко се среща при деца.
Развива се при употребата на редица лекарства (антибиотици, сулфонамиди, нестероидни противовъзпалителни средства, антиконвулсанти), по-рядко - при кръвопреливания или плазмени трансфузии. Наследствената предразположеност играе определена роля.
В патогенезата - развитие на алергична реакция от типа на феномена на Артюс - некроза на всички слоеве на епидермиса, дермата, тромбокапиларит и тромбоваскулит. Характерен е симптомът на Николски - отлепване на епидермиса при незначително механично въздействие.
[ Симптоми на синдрома на Лайел
Началото на заболяването е остро. Състоянието е тежко. Хипертермия. Изразени са интоксикация и дехидратация. По кожата се появяват еритематозни болезнени елементи с бърза трансформация в големи булозни мехури с последващо образуване на обширни ерозивни повърхности. Засегната е до 80-90% от цялата повърхност на кожата, с изключение на скалпа. Външно детето прилича на пациент с изгаряния. Развиват се токсикоза, нарушения на микроциркулацията, хиповолемия, може да се развие и DIC синдром. Всички тези нарушения водят до токсико-алергични лезии на вътрешните органи: сърце, бъбреци, черен дроб. Кожната инфекция води до генерализация на инфекцията и развитие на хиперергичен сепсис и пневмония.
Смъртността е 30-50%. При навременна и адекватна терапия, подобрение на състоянието настъпва през 2-ра-3-та седмица, ерозиите заздравяват до края на месеца от началото на заболяването и пигментацията остава на тяхно място.
Какво те притеснява?
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на синдрома на Лайел
Да се отменят всички лекарства, които детето е приемало. Пациентът се хоспитализира в отделение за реанимация или интензивно лечение, а ако е възможно, в палатка за изгаряния. Стерилното бельо е задължително! Важно е да се осигури режим на "температурна защита". Да се предпише парентерален преднизолон в доза 5-10 mg/kg на ден, инфузионна терапия, хепарин в доза 10-15 U/kg на час интравенозно капково, широкоспектърни антибиотици. В много тежки случаи е показана плазмафереза в комбинация с пулсова терапия с преднизолон.
Локалното лечение на синдрома на Лайел е подобно на лечението на изгаряния.
Использованная литература