Синдром на Хенд-Шюлер-Кристиан: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдром Henda-Shyullera-християнската клиничен вариант е gististsitoza-X - грануломатозна болест с неизвестна етиология. Клиничната картина се характеризира с симптоми на безвкусен диабет, exophthalmos (обикновено едностранно, по-рядко двустранно) и костни дефекти - най-вече на черепа кости, бедрени кости, прешлени. Дефектите на костите при рентгеново изследване са джобове на просветление, напомнящи географската карта. Характерни симптоми на кожата (ксантоматоза, папулозен обрив и пурпура), безболезнено загуба на зъби, забавен растеж, инфантилност, хиперхолестеролемия, патологични фрактури на дългите кости. За дълго време, единствената клинична проява на болестта може да бъде симптомите на диабет insipidus. Хипогонадизъм, забавяне на растежа се дължи на дефицит на растежен хормон, както и частична или пълна хипопитуитаризъм се случи много по-рядко. Курсът е доброкачествен.
Патогенезата на синдрома на Hend-Schuiller-Crischen. В резултат на това, образуването на хистиоцитен еозинофилен гранулом с елементи в сив хълм и други части разделени хипоталамуса изход хипоталамуса освобождаване фактори и изход в panhypopituitarism антидиуретичен хормон производство и появата на симптоми на безвкусен диабет. Exophthalmos се появява като резултат на костни лезии на еозинофилен гранулом в очните гнезда.
Причините за синдрома на Hend-Schuiller-Crischen не са известни.
Лечение на синдрома на Hend-Schuiller-Crischen. Местните форми на заболяването се лекуват с изстъргване в областта на костните промени. Дисеминираните форми се поддават на големи дози глюкокортикоиди или химиотерапия, използвайки главно циклофосфамид, метотрексат. По правило под влияние на такова лечение невроендокринните прояви на болестта не са напълно нормализирани. Трябва да се опитате да ги коригирате, като използвате лекарства, използвани за лечение на диабет insipidus, панхипопитуитаризъм.
[Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?