Симптомите на феохромоцитома (хромафинома)

Пациентите с хромафином могат да бъдат разделени на две групи. Първо - това са случаи на така наречените тихи тумори. Подобни формации са открити при аутопсията на пациенти, които са починали от различни причини, без хипертонична болест в историята. Тук условно трябва да включва и пациенти с хипертонична криза е първата и последната знака на болестта, тъй като е провокиран при всякакви обстоятелства, като например изваждане на зъб, отваряйки престъпник, нараняване, и е довела до смърт вследствие на сърдечно-съдови или мозъчно-съдови усложнения. Нефункциониращ тумори ин виво хромафинна тъкан разкрива предимно случайно, след около "рак на стомаха" операция, когато само морфологично изследване установи истинския произход на отстраняване на тумори. Втората група от клиничния курс chromaffinoma включва пациенти с функциониращи тумори, чието заболяване преди диагноза продължи от няколко месеца до 10-15 години или повече, и завърши успешно отстраняване на тумора, или внезапна смърт на пациента от сърдечно-съдово заболяване или инсулт.

[1], [2],

Нарушения на сърдечно-съдовата система

При по-голямата част от пациентите клиничната картина на неоплазмите, продуциращи катехоламин, се характеризира с кризисна хипертония, като кризите се появяват както срещу нормално, така и при повишено кръвно налягане. Устойчивата хипертония без кризи е изключителен феномен. Много рядко атаката на катехоламин се характеризира с антихипертензивна реакция или възниква на фона на нормалното кръвно налягане. Честотата на хипертоничните кризи варира: от 1-2 пъти на месец до 12-13 пъти на ден и като правило се увеличава с продължителността на заболяването. Продължителността на кризите варира в доста широки граници: от няколко минути до 1-2 дни, въпреки че очевидно последното се дължи на състоянието на неконтролирана хемодинамика. Обикновено същата атака на катехоламин трае в рамките на 10-30 минути, докато кръвното налягане при повечето пациенти надхвърля 180-200 / 100-110 mm Hg. Чл.

Giperkateholaminemii хронична хипертония и да доведе до значителни промени в миокарда, което се проявява по тахикардия ЕКГ, аритмии, исхемия, метаболитни промени, докато noncoronary некроза. Понякога тези признаци са толкова сходни с картината на миокардния инфаркт, че е изключително трудно да се разграничат. Следователно многобройни диагностични и следователно тактически грешки. ЕКГ промени включват: намаляване на сегмента ST, понижено или отрицателни Т вълни, високо зъб Т. Всичко това може да се наблюдава и ангина, обаче ЕКГ не е значителна в chromaffinoma диференциалната диагноза. Най-силните промени в миокарда се наблюдават при пациенти с персистираща хипертония извън кризата на катехоламините.

Нарушенията на ритъма са добре установени при ежедневен мониторинг на пациентите. Възможно е да се наблюдават тахикардия синусите, камерни аритмии, суправентрикуларна, пейсмейкър миграция, а в един и същ пациент да се идентифицират различните форми на неговото нарушаване. Мониторингът е много демонстративен при хирургическа интервенция, особено по време на туморна изолация.

[3], [4], [5], [6], [7]

Абдоминален синдром

Този вариант на клиничната проява на хромафинома е известен от дълго време, но все още е трудно да се диагностицира. Болестта може да продължи в зависимост от вида на хроничната стомашно-чревна лезия, но по-често се проявява от симптомите на "остър" корем. Симптомите на коремната синдром включват коремна болка без ясно локализация и обикновено не са свързани с естеството и времето на храна, гадене, повръщане. Всичко това се проявява на фона на хипертензивни кризи, придружени от бледност, изпотяване. Тези случаи водят до многобройни диагностични грешки и напразни хирургични интервенции, които често водят до фатален изход. Когато леко симптоматично стомашно-чревния тракт под формата на загуба на апетит, леко диспепсия, хроничен запек възрастни пациенти обикновено се наблюдава и обработени за холецистит, gepatoholetsistitah и деца - хелминти инвазия.

[8], [9], [10]

Хромафином при бременност

Първият доклад за тумор при жена при раждане е публикуван преди 60 години: 28-годишна жена умира от необясним шок 3 часа след раждането. В секцията е намерена хромафинома.

Най-честата болест се проявява под маската на токсикозата на бременността, прееклампсия, атипична токсимия. По време на раждането клиничните прояви често водят до погрешна диагноза вътрешно кървене, а скоро след раждането - руптура на матката и въздушна емболия. Високата смъртност на майките и плодовете позволи на редица автори да предложат разпоредба, според която при жените, които успешно носят бременност и раждане, вероятността за хромафином се изключва. Въпреки това, нашият собствен опит и литературни данни показват възможно благоприятен изход от раждането при наличие на тумор, предизвикващ катехоламин, дори при повторна бременност. Независимо от това, въпреки напредъка в съвременната медицина, хромафиномата при бременни жени представлява сериозен диагностичен и тактически проблем, от успешното решение, на което зависят здравето и живота на майката и детето. По този начин, с целенасочената и навременна диагноза на хромафинома, смъртността на майките намалява от 58 на 12% и от 56 до 40%. Въпреки това много въпроси за подготовката и лечението, времето на операцията, в зависимост от времето и характера на хода на бременността, все още остават нерешени. На практика само едно нещо е ясно: при хромафинома, раждането естествено представлява изключителна опасност както за майката, така и за детето.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Нарушения на въглехидратния метаболизъм

Влиянието на катехоламините върху метаболизма на въглехидратите стана известно още повече от 80 години. Хипергликемията се счита за един от кардиналните признаци, характерни за кризата с катехоламините. Адреналинът и в по-малка степен норепинефринът предизвикват образуването на цикличен монофосфат, който е активатор на механизма на гликогенолизата в черния дроб и мускулите. Също така е известно, че катехоламините инхибират секрецията на инсулин, а освен това адреналинът инхибира неговия хипогликемичен ефект.

Приблизително 10% от пациентите с хромафином са диагностицирани със захарен диабет, за компенсирането на които повече от половината от тях, заедно с диетотерапията, се нуждаят от назначаване на инсулин или средства за намаляване на устната кухина.

[17], [18]

Хромафином при деца

Първият доклад за хромафинома при детето се отнася за 1904 г. В момента има случаи на новообразувания, произвеждащи катехоламин, при новородени, кърмачета, но по-често заболяването настъпва на възраст над 8 години. Според IEE и ICH на Академията за медицински науки на СССР от 36-те деца, 28 са от тази възрастова група. Момчетата са болни по-често от момичетата.

Ранните признаци на заболяването са неспецифични: умора, слабост, прекомерно изпотяване, главоболие с различна интензивност, придружен от гадене, понякога повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло, бледа кожа. В бъдеще, сред привидно относително задоволителното състояние настъпи тежка хипертонична криза, придружено от силно главоболие, внезапна бледност, обилно изпотяване, гадене, повръщане, тежка тахикардия. При някои деца кризата се случва със загуба на съзнание, менингеални симптоми, гърчове, пяна от устата, неволно уриниране. Продължителността на атаката обикновено варира от 10-15 минути до 1-2 часа; тя рядко продължава 1-2 минути или на ден. Стойността на кръвното налягане достига 170-270 / 100-160 mm Hg. Чл. През следващите няколко дни се забелязва постоянна умерена хипертония, тахикардия и изпотяване. Рецидивна криза възниква след 1-6 месеца с повишаване на кръвното налягане до 300/260 mm Hg. Чл. И тахикардия до 200 удара в минута. В бъдеще подобни условия се увеличават до 2-3 пъти седмично, а някои деца се повтарят няколко пъти на ден. Наред с общата бледност на кожата на задната повърхност на кожата на ръцете и краката, в лакътя и коленните стави, казва феномен на Рейно: лилаво петна оцветяване, напомнящ по-тежки случаи на трупни петна.

ЕКГ почти всички деца са регистрирани синусова тахикардия, повече от половината от пациентите - негативни Т вълни в прекордиална води, в някои случаи може да се наблюдава периодично възлови ритъм, аритмия, нарушения на проводимостта интравентрикулен или intraatrial. Една трета от пациентите имат признаци на претоварване на лявата камера. В половината случаи се откриват исхемично-метаболитни промени в миокарда.

Фундус преглед само при някои пациенти (малко повече от 15%), има един лесен ангиопатия, докато промените други деца фундус са тежки, а повечето от тях вече са под формата на angioneyroretinopatii.

Нарушенията на въглехидратния метаболизъм в теста за поносимост към глюкозата се откриват при почти всички пациенти, но само една трета от тях имат очевиден захарен диабет.

Специално трябва да се подчертае, че в по-голямата част от наблюденията артериалното налягане при деца се измерва в изолирани случаи и като правило само година след появата на очевидни клинични прояви на болестта.

[19], [20]

Хромафином и множествена ендокринна неоплазия

През 1961 г. Сипъл отбелязва не случайния характер на съвпадението на две редки неоплазми: тумори от хромафинова тъкан и медуларен рак на щитовидната жлеза. С разработването на концепцията APUD тази комбинация, която сега се признава за синдром на Sippl, е теоретично оправдана. По-късно обхватът на синдрома се разширява от такива прояви като хиперпаратиреоидизъм, неврином на лигавиците и марфонов подобен фенотип на пациентите.

Най-честият синдром Sippl или MEN-2 се осъществява в семейната форма на хромафинома, така че идентифицирането на един от признаците му налага необходимостта от целенасочено изследване на членовете на семейството на пациента.

Катехоламиновият шок е най-тежкото усложнение на клиничния ход на хромафинома, което се проявява при около 10% от пациентите, а при децата е малко по-честа, отколкото при възрастните. Понастоящем няма признаци, които да се използват, за да се предскаже вероятността от шок. Развитието му, очевидно, от една страна, се дължи на внезапна промяна в чувствителността на адренорецепторите, а от друга - на "разпадането" на механизмите на инактивация и метаболизъм на катехоламини.

В допълнение към основните симптоми на хипертонична криза, изразена в най-остра форма, тези пациенти имат ново качествено състояние, наречено "неконтролирана хемодинамика". Последният се характеризира с честа и нестабилна промяна на хипер- и хипотензивни епизоди, които са слаби или не подлежат на никаква терапия. Тенденцията към хипотония е огромен предвестник на смърт и, като правило, не се коригира чрез прилагане на вазопресори, стероиди, сърдечни лекарства или използването на други мерки анти-шок.

Въпреки изключителната сериозност и опасността от катехоламинна шок, опитът показва възможността Независимият благоприятен изход от това усложнение, но високата смъртност сред пациентите и невъзможността да се предвиди изхода за всеки отделен случай принуден да вземе облекчаване шок в най-кратки срокове на максимален брой мерки. Има две тактики за лечение на това усложнение: лекарството за 3-4 часа не води до желания резултат.

Сложността на хирургичното лечение на пациенти с катехоламин шок е липсата на данните за тумори локализация, така че търсенето се осъществява chromaffinoma, обикновено чрез голям коремен разрез напречно или надлъжно коремната кухина, тъй като по-голямата част на тумори локализиран в него.

Специален проблем в хирургични неуправляеми държавни хемодинамика са майки, защото матката с плода е съществена пречка за интраоперативно chromaffinoma откриване, и най-вече на техническа интервенция. Ето защо, първо в такива ситуации се препоръчва да се извърши цезарово сечение и само след свиване на матката е търсенето и отстраняването на тумора.

[21], [22]