^

Здраве

A
A
A

Симптомите на болестта на Вилебенд

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Основният симптом на болестта на фон Вилебранд е увеличеното кървене по време на травма или патологични процеси. Тъй като болестта на Willebrand страда от функция за спиране на кървенето, това заболяване се характеризира с първично кървене, което започва веднага след увреждането.

Природата и тежестта на хеморагичния синдром при болестта на Willebrand зависи от формата на заболяването. По принцип можем условно да разграничим три варианта.

  • Хеморагичен синдром с микроциркулаторен тип. Характерен за 1, 2А, 2В, 2М вида на болестта на von Willebrand. Типични кожен gemisindrom като екхимоза, петехии, кървене от увредените лигавиците, продължително кървене от ямките изтрити или липсващи зъби, кървене от носа, маточно кървене при момичета след началото на мензиса, интраоперативно и следоперативен кръвоизлив, стомашно-чревни кръвоизливи и кървене от пикочните пътища. По-характерно кървене от мястото на инжектиране и хематом мека тъкан след различни наранявания.
  • Клинично напомняне на хемофилия. Пациентите изразяват хеморагичен синдром за смесен (хематомен и микроциркулаторен) тип. Той е характерен за пациенти с болести на Willebrand тип 3, по-рядко при пациенти с тежки форми от други видове. Първите прояви на болестта възникват вече в периода на новороденото: кожен хемисендром, хематом и кървене от местата на инжектиране. По-късно - хематоми на меките тъкани; кървене с увреждания на лигавиците на устата, с промяна на зъбите; кървене от рани на кожата и лигавиците, назално, чревно и уринарно кървене. След началото на менструацията кървенето от матката е често срещано при момичетата. Кървене в ставите, както и при хемофилия, може да се появи в първата година от живота. Те се характеризират с интраоперативен и следоперативен кръвоизлив.
  • Клиничната картина е подобна на тази, наблюдавана при пациенти с хемофилия А със сравнимо ниво на кръвосъсирващ фактор VIII: хемоматорен тип кръвоизлив, рядко придружен от увреждане на ставите. Характеризира се с кожен гемсиндром под формата на хематоми, забавен, възникващ след няколко часа или дни след началото на травмата, кървене по време на наранявания и след операции. При пациенти с болести тип 2М на Willebrand могат да възникнат посттравматични хематоми на меки тъкани.

Усложнения на хеморагичните прояви

Децата с болест на Willebrand могат да развият хронична пост-хеморагична анемия. Артропатията се появява при деца с рецидивна хемартроза при третия тип болест на фон Вилебранд. Представени са единични случаи на образуване на псевдотумори.

В допълнение към хеморагичните прояви, често болестта на Willebrand се комбинира с феномена на мезенхимална дисплазия, която може да повлияе на тежестта на хеморагичния синдром.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.