Медицински експерт на статията
Нови публикации
Диагностика на болестта на Вилебранд
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Диагностични критерии за болестта на фон Вилебранд:
- типичен хеморагичен синдром;
- намаляване на специфичната активност на фактора на фон Вилебранд (намаляване на vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- за тип 2B - положителен RIPA с ниски концентрации на ристоцетин.
Активността на фактора фон Вилебранд е свързана с кръвната група ABO. При индивиди с кръвна група 1(0) съдържанието на фактора фон Вилебранд е конституционално намалено.
VWF:Ag норми, препоръчани от Световната асоциация по тромбоза и хемостаза, в зависимост от кръвната група
Кръвна група |
Нормални нива на vWF:Ag |
0 |
36-157% |
А |
49-234% |
В |
57-241% |
АБ |
64-238% |
Лабораторна диагностика на болестта на фон Вилебранд .
- Кръвен тест: брой еритроцити, ретикулоцити и хемоглобин; цветен индекс, левкоцитна формула, СУЕ; диаметър на еритроцитите (върху оцветена намазка);
- Коагулограма: брой на тромбоцитите и намаляване на тяхната адхезия и агрегация; време на кървене и време на кръвосъсирване; активиран парциален тромбопластинов период и протромбиново време; съдържание на фактори IX и VIII и техните компоненти (определени чрез ензимен имуноанализ) или нарушаване на мултимерната му структура;
- Биохимия на кръвта: общ протеин, урея, креатинин; директен и индиректен билирубин, трансаминази ALT и AST; електролити (K, Na, Ca, P);
- Общ анализ на урината (за изключване на хематурия);
- Тест за окултна кръв във изпражненията (тест на Грегерсен);
- Кръвна група и резус фактор.
Ултразвуково изследване на коремната кухина (за изключване на кръвоизлив в черния дроб и далака).
Необходими са консултации с генетик, хематолог, детски гинеколог, УНГ специалист и зъболекар.
Характеристики на лабораторните параметри при болестта на фон Вилебранд: субнормална тромбоцитопения в периферната кръв; удължаване на времето на кървене и нормалното време на кръвосъсирване; нарушение на адхезивната и агрегационната функция на тромбоцитите.
[