Медицински експерт на статията
Нови публикации
Диагностика на болестта на фон Вилебранд
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Диагностични критерии за болестта на фон Вилебранд:
- типичен хеморагичен синдром;
- намаляване на специфичната активност на фактора von Willebrand (намаляване на vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- за тип 2В - положителен RIPA с ниски концентрации на ристоцетин.
Активността на фактора von Willebrand е свързана с ABO кръвна група. При индивиди с кръвна група 1 (0), съдържанието на фактора von Willebrand е конституционно намалено.
Стандартите vWF: Ag, препоръчани от Световната асоциация по тромбоза и хемостаза, в зависимост от кръвната група
|
Кръвна група |
Нормално съдържание на vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
А |
49-234% |
|
В |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Лабораторна диагноза на болестта на фон Вилебранд .
- Кръвен тест: броят на еритроцитите, ретикулоцитите и хемоглобина; цветен индекс, левкоцитна формула, ESR; диаметър на еритроцитите (върху оцветен смазка);
- Коагулограма: броят на тромбоцитите и намаляването на тяхната адхезия и агрегация; време на кървене и време на съсирване; активиран частичен тромбопластин и протромбиново време; съдържанието на факторите IX и VIII и неговите компоненти (определени чрез метода на ензимния имуноанализ) или нарушаване на неговата мултимерна структура;
- Биохимичен кръвен тест: общ протеин, урея, креатинин; директен и индиректен билирубин, трансаминаза ALT и ACT; електролити (К, Na, Ca, Р);
- Общ анализ на урината (изключване на хематурия);
- Анализ на изпражненията за окултна кръв (тест на Грейджър);
- Кръвна група и Rh-фактор.
Ултразвук на коремната кухина (за да се изключи хеморагията на черния дроб и далака).
Необходимо е да се консултирате с генетик, хематолог, детски гинеколог, лекар по ОНД, зъболекар.
Характеристики на лабораторните показатели за болестта на von Willebrand: поднормална тромбоцитопения в периферната кръв; удължаване на времето на кървене и нормално време на съсирване; нарушаване на функцията на лепилото и агрегацията на тромбоцитите.
[