Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната (автоимунна) тромбоцитопенична пурпура е остра, хронична и повтаряща се. В остра форма броят на тромбоцитите се нормализира (повече от 150 000 / mm ³ ) в рамките на 6 месеца след диагностицирането без повторение. При хронична форма на тромбоцитопения, по-малко от 150 000 / mm ³ продължава повече от 6 месеца. При повтаряща се форма броят на тромбоцитите отново се понижава след връщане към нормалното. За децата острата форма е по-характерна, за възрастни е хронична.

Поради факта, че идиопатичната тромбоцитопенична пурпура често преминава преходно, не е установена истинска заболеваемост. Очакваната честота е около 1 на 10 000 случая годишно (3-4 на 10 000 случая на година сред децата под 15 години).

Симптоми на остра и хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Клинични признаци	Остра ITP	Хронична ИТП
Възраст	Деца от 2 до 6 години	Възрастни
Paul	Рали не играе	M / F-1: 3
Сезонност	Пролетно време	Рали не играе
Предшестващи инфекции	Около 80%	Обикновено не
Свързаните автоимунни състояния (SLE и т.н.)	Не е типично	По характерен начин
Началото	Остър	Постепенен
Броят на тромбоцитите в mm 3	Повече от 20 000	40 000-80 000
Еозинофилия и лимфоцитоза	По характерен начин	Рядко
IgA ниво	Нормален	Понижава
Антитромбоцитарные антитела	-	-
GPV	Много често	Не
Gpllb / АНО	Рядко.	Много често
Продължителност	Обикновено 2-6 седмици	Месеци и години
Перспектива	Спонтанна ремисия в 80% от случаите	Нестабилен непрекъснат поток

Както е описано по-горе, в патогенезата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - повишена унищожаване на тромбоцитите от автоантитела заредени клетки retikulogistiotsitarnoy система. При експерименти с маркирани тромбоцити се установява, че продължителността на живот на тромбоцитите намалява от 1-4 часа до няколко минути. Увеличаването съдържанието на имуноглобулини (IgG) върху повърхността на тромбоцитите и честотата на унищожаване на тромбоцитите в идиопатична тромбоцитопенична пурпура пропорционални на нивото на тромбоцитите-свързан IgG (PAIgG). Целите за автоантитела са гликопротеините (Gp) на тромбоцитната мембрана: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX и GpV.

Хората с HLA фенотип В8 и В12 имат повишен риск от развитие на заболяването, ако имат утаяващи фактори (комплекси антиген-антитела).

Високата честота на идиопатична тромбоцитопенична пурпура пада до 2 - 8 години, като момчетата и момичетата са болни със същата честота. Деца под 2 години (инфантилна форма) заболяване се характеризира с остра начало, тежка клинична разбира с развитието на тежка тромбоцитопения по-малко от 20 000 / mm ³, беден отговор на въздействието на чести и хроничен процес - до 30% от случаите. Дебютът на риска от хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура при децата се увеличава и при момичета на възраст над 10 години, с продължителност на заболяването повече от 2-4 седмици, преди поставяне на диагнозата и броят на тромбоцитите над 50 000 / mm ³.

В 50-80% от случаите на болестта възникнат в рамките на 2-3 седмици след инфекция или имунизация (едра шарка, ваксина живи морбили и т.н.). Най-често в началото на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, свързани с инфекции, неспецифични горните дихателни пътища, около 20% от случаите - специфични (морбили, рубеола, морбили, варицела, коклюш, заушка, инфекциозна мононуклеоза, бактериални инфекции).

Разлики между хронична детска и хронична детска идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Доказателства	Хронична инфилтна NEHL	Хронична детска ИТП
Възраст (месеци)	4-24	Повече от 24
Момчета / Момичета	3: 1	3: 1
Началото	Внезапен	Постепенен
Предишни инфекции (вирусни)	Обикновено не	Много често
Броят на тромбоцитите в диагнозата, в mm 3	Повече от 20 000	40 000-80 000
Отговор към лечението	Лошо	Временен
Честота на общата заболеваемост,%	30	10-15

Симптомите на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура зависят от тежестта на тромбоцитопенията. Хеморагичният синдром се проявява под формата на множество петехиални-бронхиални обриви по кожата, кръвоизлив на лигавиците. Тъй като петехии (1-2 mm), пурпура (2-5 mm) и екхимоза (над 5 mm), може да бъде съпроводено от друга хеморагична състояние, диференциалната диагноза се прави на броя на тромбоцитите в периферната кръв и продължителността на кръвотечението.

Кървенето се появява, когато броят на тромбоцитите намалее до по-малко от 50 000 / mm ³. Заплахата от сериозно кървене възниква при дълбока тромбоцитопения по-малка от 30 000 / mm ³. В началото на заболяването, назалното, гингивалното, стомашно-чревното и бъбречното кървене обикновено са нехарактерни, рядко се повръщат кафяви основи и мелена. Възможно е тежко кървене от матката. В 50% от случаите заболяването се проявява в тенденцията да образува екхимози в местата на натъртвания, на предната повърхност на долните крайници, над костите. Хематомите с дълбоки мускули и хемартрозите също не са характерни, но могат да бъдат резултат от интрамускулни инжекции и тежки наранявания. При дълбока тромбоцитопения се появяват кръвоизливи в ретината на окото, рядко кървене в средното ухо, което води до намаляване на слуха. Церебрална хеморагия възниква в 1% от случаите на остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура, 3-5% - при пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Обикновено се предхожда от главоболие, световъртеж и остро кръвотечение от всяка друга локализация.

При обективна инспекция при 10-12% от децата, особено в ранна възраст, е възможно да се открие спленомегалия. В този случай се прави диференциална диагноза с левкемия, инфекциозна мононуклеоза, системен лупус еритематозус, синдром на хиперспленията. Разширяването на лимфните възли с идиопатична тромбоцитопенична пурпура не трябва да се извършва, освен ако не е свързано с вирусна инфекция.

Вторична тромбоцитопенична пурпура

Както беше споменато по-горе, тромбоцитопенията може да бъде идиопатична или вторична в резултат на редица известни причини. Вторичната тромбоцитопения, от своя страна, може да бъде разделена в зависимост от броя на мегакариоцитите.

Дефицит на тромбопоетин

Рядката вродена причина за хронична тромбоцитопения с появата на множество незрели мегакариоцити в костния мозък е дефицит на тромбопоетин.

Лечението се състои от плазма от здрави донори или пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, което води до повишаване на тромбоцитите и мегакариоцитното съзряване вид на знаци или заместителна приложения тромбопоетин.