Медицински експерт на статията
Нови публикации
Симптоми на синдрома на Chediak-Higashi
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Пълният синдром на Chediak-Higashi включва албинизъм с фотофобия, неврологични разстройства, повтарящи се инфекции и ентероколити.
Обикновено първите симптоми на синдрома на Chediak-Higashi възникнат при деца под 5-годишна възраст, а често и веднага след раждането. При вземането на историята на такива деца трябва да се обърне внимание на наличието на раждане на депигментират кожата (подобно на бели петна с албинизъм, но с мозайка разпределение на пигмент), руса коса и сини очи, развитието скоро след раждането аденопатия, гингивит, афтозен стоматит, обрив, милиарна обрив , жълтеница, тежка и продължителна пиодермия, sinopulmonarnyh рецидивиращи инфекции, треска е не са свързани с повтарящи се инфекции.
Клиничният преглед разкрива албинизма в комбинация с фотофобията, който помага за ранната диагностика на заболяването. Кожата е лека, ретината е бледа, ириса е прозрачен. Косата е много лека, понякога сребристосиво, рядко.
Пациентите с синдром на Chediak-Higashi са склонни към тежки гнойни инфекции, които се развиват на фона на нарушена функция на полиморфонуклеарни левкоцити. Повтарящите се кожни инфекции от повърхностна пиодермия до дълбоки подкожни абсцеси протичат бавно, което води до атрофия и белези на кожата. Най-честата причина за такива инфекциозни процеси е S. Aureus. Дълбоко кожни язви, подобни на гангрена пиодерма, също са описани. Също така, много пациенти имат тежък гингивит, афтозен стоматит.
Тежестта на курса и прогнозата на заболяването по правило определят фазата на ускоряване, описана по-горе, която изисква спешна имуносупресивна терапия.
[