Симптоми на хемофилия

Симптомите на хемофилия А и хемофилия В са идентични; типът на хемофилия се установява само в лабораторни изследвания, включително при количественото определяне на факторите на кръвосъсирването.

Тежестта на хеморагичен синдром при хемофилия А е пряка зависимост от значението на вредите, и нивото на коагулация активност на антихемофилен фактор VIII: по-малко от 1% - тежки, 1-5% - средно тегло, 5-10 - незначителни, повече от 15% - латентна форма на болестта. Прилага същата класификация тежестта когато хемофилия В за коагулация активност и нивото на фактор IX, и хемофилия C (дефицит на кръвосъсирването активност на фактор XI). Само значителни травма причини повишено кървене при по-ниски нива и активност на фактори на кръвосъсирването VIII или IX до 50-25%, с 5.25% високо ниво на кървене възникват от леки наранявания или операции малки, по-малко от 5% - спонтанно кървене случи.

Първите прояви на хеморагичен синдром при хемофилия се появяват в края на първата година от живота, когато кърменето спира. В кърмата има достатъчно количество активна тромбокиназа, което компенсира недостига на фактори на кръвосъсирването при пациенти с хемофилия (защитен ефект). След една година детето започва активно да се движи и рискът от наранявания се увеличава значително, следователно до 1 година хемофилия се диагностицира само при половината от пациентите и до 4 години диагнозата се установява в 95% от случаите.

При хемофилия при деца се наблюдава отделно възрастово развитие на различни признаци на заболяване. При тежки форми на хемофилия при новороденото от първите часове на живота има обширни цефолохематеми, интрадермални кръвоизливи, понякога късно кървене от пъпната рана. През втората половина на годината кървенето от венците от устната лигавица често се свързва с травматизиране на различни предмети, а типичните са кръвоизлив в областта на седалището.

Курсът на хемофилия се характеризира с периоди на обостряния и ремисии.

Опционалните признаци на хемофилия са развитието на постхеморагична анемия, ставна алкикоза и мускулна атрофия.

Характеристиките на хеморагичния синдром при хемофилия при деца са както следва.

Кървене

Кървенето е забавено, настъпило няколко часа след нараняването. Кървене през новородения период: цефаломатома, кръвоизлив в задните части с безизходица, кървене от пъпна връв. По-късно - кървене със зацапване или с рана на юздата, натъртвания в местата на натъртвания и интрамускулни инжекции, кървене при обрязване на препуциума.

Гастроинтестиналното кървене е характерно за по-големи деца, те са свързани с ерозивна и улцерозна гастроинтестинална патология.

Честота на различните видове хеморагии при хемофилия

Кръвоизлив	Пациентите%
Хеморагии в ставите	94.8
Хеморагии под кожата и мускулите	93.1
Външно кървене при разфасовки и други наранявания	91.5
Кървене от носа	56.9
Кървене от лигавиците на устата	47.3
Кървене при отстраняване на зъбите	38.2
Макрогематурия	28.4
Гастроинтестинално кървене	19.6
Ретроперитонеален хематом	15.7
С хирургически интервенции без специално обучение	10.8
В мезентерийната и интестиналната стена	6.9
В мозъка и неговите мембрани	14.0
Белодробен кръвоизлив	3.9
Под каската на челото на черепа	1.0

Кръвоизлив

Възможни кръвоизливи в ставите, по-често в големи: коляно, глезен, лакът. След самостоятелното ходене на детето, водещият симптом е междумускулният хематом. Кръв в ставната кухина, което причинява възпаление на синовиалната мембрана, но повтарящи се кръвоизливи водят до разрушаването на ставния хрущял, развитието на остеоартрит, съвместно анкилоза и фиброза с последващо мускулна атрофия. Засегнатата става обикновено се превръща в място на повторни кръвоизливи.

Кървене в или-; опсоас мускулна предизвика болка в корема, хип флексия контрактура на (клинично имитира тазобедрената става заболяването), мускулно напрежение предната коремна стена, която често е погрешно за остър апендицит. При палпация на областта на засегнатия мускул се открива гъста, болезнена формация.

Гематурия

Хематурия се среща по-често при деца на възраст над 5 години. Причините за това могат да бъдат ранени лумбалната област на имунната бъбречни заболявания, висока активност на урокиназа, оскалурия при пациенти с повтарящи се и чести hemarthroses техники аналгетици, малформации или бъбречна статус. Макрогематурията често се появява спонтанно. Понякога се съпровожда от дисурия, болка в лумбалната област (до бъбречната колика), по уретерите или уретрата. След няколко болезнени желания за уриниране кръвните съсиреци и болки намаляват.

Лесната форма на хемофилия е придружена от минимално кървене и се открива в по-зряла възраст с хирургични интервенции или значителна травма.

Интракраниалните кръвоизливи са най-опасните; според различни данни честотата им е 4-13%, а смъртността им достига 70%. При повишаване вътречерепен хематом отбелязва: оплаквания от главоболие, безпокойство, дезориентация, и нарушено съзнание, стволови симптоми (нистагъм, анизокория), стагнация в съдовете на очна фундуса етиологията и патологични видове дишане.

[1], [2], [3]