Медицински експерт на статията
Нови публикации
Семейна акрогерия (синдром на Готрон): причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Семейната акрохия (синдром на Gottron) е рядко заболяване, описано през 1941 г. От Н. Gottron.
Причините и патогенезата на акроерията на семейството (синдром на Gottron) не са напълно разбрани. При развитието на болестта важна роля играе разрушаването на структурата и функцията на фибробластите и синтезата на колаген, хипофункцията на хипофизната жлеза. Има съобщения за семейни случаи на заболяването. Понастоящем много дерматолози смятат, че акрогеята е семейна наследствена болест на съединителната тъкан, която се предава чрез автозомно рецесивен тип.
Симптоми на семейството на акрогерия (синдром на Gottron). Сълзите на лезиите се появяват при раждането или през първите години от живота на детето. Болестта е по-често при жените. За разлика от други кожни атрофии, патологичният процес се наблюдава главно на ръцете и краката, по-рядко по лицето (най-вече на носа), брадичката и ушите. Кожата отзад и ръцете на краката са със старост: суха, тънка, набръчкана (гадекардия), жълтеникава на цвят, прозрачна, лесно травмирана с образуване на синини и белези. Изяснява се изтъняване на подкожната мастна тъкан в тези области. Пръстите са конусно разредени, четките са малки (acromycria), брадичката е малка; рядко наблюдавана дистрофия на зъбите и ноктите. Косата обикновено не се променя. Други области на кожата също не се променят. В литературата са описани други аномалии, наличието на огнища на poikiloderma и недостатъчното развитие на вторични сексуални характеристики.
Пироните на краката са деформирани, подложени на онихолиза.
Хистопатология. Открива атрофия на дермата, в по-малка степен подкожна тъкан. Колагеновите влакна са подредени неправилно, дегенерират и броят им се намалява.
Диференциалната диагноза трябва да се извърши с придобита геродермамия, синдром на Chernogubov-Ehlers-Danlo, детска progeria.
Лечението на акроерията на семейството (синдром на Gottron) е симптоматично. Необходимо е да се предпазите от механични и физически фактори. Пациентите препоръчват лекарства, които подобряват трофиката (actovegin, solcoseryl), кремове с витамини А и F.
[