Принудителна поза на главата и синдром на висящата глава

Главата е постоянно завъртяна или наклонена на едната или другата страна. Представеният списък със заболявания не е пълен. Не се анализират нарушенията на стойката на главата при пациенти в кома или в тежко състояние, дължащо се на обширно увреждане на мозъчните полукълба и/или мозъчния ствол.

I. Основните причини за принудителното положение на главата:

1. Едностранна парализа на трохлеарния нерв (IV нерв, n. trochlearis).
2. Едностранна парализа на абдуценсния нерв (VI нерв, n. abducens).
3. Пълна омонимна хемианопсия.
4. Хоризонтална парализа на погледа.
5. Очите се изместват настрани.
6. Тумор на задната черепна ямка.
7. Парализа на спомагателния нерв (XI нерв, n. accessorius).
8. Ретрофлексия на главата при очна миопатия.
9. Спазматичен тортиколис.
10. Вертеброгенен тортиколис (включително в картината на неврологичните усложнения на цервикалната остеохондроза).
11. Миогенен тортиколис (миофасциален болков синдром; тумори, травми, вродени ретракции на стерноклеидомастоидния мускул и др.).
12. Синдром на Гризел.
13. Менингеален синдром.
14. Тремор на главата.
15. Нистагъм.
16. Синдром на Сандифер.
17. Доброкачествен тортиколис при кърмачета.
18. Прогресивна супрануклеарна парализа.
19. Психогенен тортиколис.
20. Комбинация (смес) от психогенна и органична хиперкинеза в мускулите на врата.
21. Периодично редуващо се отклонение на погледа с вторични дисоциирани завъртания на главата.

II. Основните причини за синдрома на „увисналата глава“:

1. Кърлежов енцефалит.
2. Амиотрофична латерална склероза.
3. Полимиозит.
4. Дерматомиозит.
5. Миастения гравис.
6. Миопатия.
7. Дефицит на карнитин.
8. Ендокринна миопатия.
9. HFDP.
10. Паркинсонизъм.
11. Болест на Бехтерев.
12. Хипокалиемия.

I. Принудително положение на главата

Едностранна парализа на трохлеарния нерв (IV черепномозъчен нерв, n. trochlearis).

Вертикалното отклонение на очите, което се наблюдава при парализа на трохлеарния нерв, може да бъде трудно за откриване. Често пациентите не могат ясно да опишат двойното виждане, когато гледат надолу, например при слизане по стълби. Повечето обаче държат главата си обърната или наклонена към незасегнатата (здрава) страна, за да компенсират нарушената функция на горния кос мускул. Ако главата и погледът се държат прави, може да се забележи леко отклонение нагоре на засегнатото око, което се увеличава с абдукцията, защото в това положение горният кос мускул трябва да премести окото надолу. Вертикалното отклонение на очите става най-очевидно, когато главата е наклонена към засегнатата страна, защото в това положение действието на горния прав мускул не е напълно балансирано от горния кос мускул - симптом на Билшовски.

Едностранна парализа на абдуценсния нерв (VI черепномозъчен нерв, n. abducens).

Много, но не всички, пациенти с парализа на абдуциращия нерв се опитват да избегнат двойно виждане, като завъртат главата си към засегнатата страна, компенсирайки парализираното външно отвличане на окото. В начална позиция (с поглед напред) може да се наблюдава конвергентен страбизъм, който се увеличава с движение на очите към засегнатата страна, както и двойно виждане. Изолирана парализа на VI-ти нерв при възрастни е описана при захарен диабет, аневризми, саркоидоза, метастази, аденом на хипофизата, гигантоклетъчен артериит, множествена склероза, сифилис, менингиом, глиом, травма и други лезии.

Доста труден проблем е синдромът на изолирано хронично увреждане на черепния нерв abducens (VI). Като критерий за хроничен ход е предложен период от 6 месеца. Причините за хронична пареза на VI нерв условно се разделят на първични и вторични. Първичната парализа няма очевидна причина. Изключително важно е да се обърне внимание на нейния стационарен или прогресиращ ход. Вторичната пареза на VI нерв включва известни причини (например след миелография или след лумбална пункция, с повишено вътречерепно налягане, на фона на черепно-мозъчна травма, тумор и други мозъчни заболявания).

При деца и възрастни, изолираните хронични парализи на VI нерв често имат различен произход. При децата, парализата на VI нерв може да бъде първата проява на тумор в около 30% от случаите. При повечето от тези деца, други неврологични признаци се развиват в рамките на няколко седмици.

При възрастни с изолирана парализа на VI нерв и съответстваща диплопия, по време на преглед често се откриват захарен диабет или артериална хипертония. При тези заболявания парализата на VI нерв обикновено има доброкачествен ход и до голяма степен е подложена на регресия в рамките на 3 месеца. Въпреки това, дори ако парализата на VI нерв персистира повече от 3 месеца без значително възстановяване при пациент с диабет, трябва да се обмисли някаква алтернативна причина за тази парализа на VI нерв.

Необходимо е също да се помни, че съществуват синдроми на „псевдоабдуценна парализа“ или „псевдоабдуценни“ синдроми: дистироидна орбитопатия, конвергенционен спазъм може да създаде илюзията за двустранна парализа на абдуценния нерв, вроден синдром на Даун, миастения и други причини.

Пълна омонимна хемианопсия.

Увреждането на зрителните пътища след частичното им пресичане при хиазмата (обикновено от съдов или туморен произход) води до пълна омонимна хемианопсия. Пациентите са „слепи“ в зрителното поле контралатерално на засегнатата страна.

Някои от тях инстинктивно компенсират липсата на едно от зрителните полета, като завъртат главата към „сляпата“ страна. Няма накланяне на главата. Движенията на очите не са нарушени, освен ако хемианопсия не е съпроводена с хоризонтална парализа на погледа или контралатерално пренебрегване. И в двата случая пациентът не е в състояние или поне не желае да движи очите към хемианоптичното поле. Понякога е много трудно да се разграничи парализата на погледа от синдрома на пренебрегване. Хемианопсия се открива с помощта на т. нар. метод на конфронтация. Пациентът се моли да погледне изследващия, който държи ръцете си протегнати от двете страни на нивото на главата си. Пациентът трябва да вижда как пръстите на изследващия се движат - на едната или другата ръка или едновременно от двете страни.

Хоризонтална парализа на погледа.

Увреждането на фронталния лоб на мозъка или на мозъчния ствол може да доведе до парализа на хоризонталния поглед. Като правило, непокътнатите мозъчни окуломоторни центрове „избутват“ погледа към контралатералната страна. Ако полукълбата са увредени, очите ще бъдат отклонени към непарализираните крайници (пациентът „гледа лезията“). Увреждането на проводните пътища в мозъчния ствол води до отклонение на очите към засегнатата страна (пациентът „гледа парализата“). За разлика от хемианопсия, пациентите не компенсират парализата на погледа, като завъртат главата си към парализираната страна, т.е. далеч от увреждането. Доста често не само очите, но и главата се завъртат към засегнатата страна. Парализата на погледа на полукълбата обикновено е преходна, на мозъчния ствол - също, но трае по-дълго.

Наклон на очите.

Рядко състояние, включващо ипсилатерално странично накланяне на главата, консенсусно завъртане на окото на същата страна и бавно отклонение надолу на ипсилатералното око (едното око е по-ниско от другото). Синдромът показва ипсилатерално увреждане на мозъчния ствол на нивото на тегментума на средния мозък. Рядко синдромът се проявява с увреждане на вестибула на кохлеята, част от периферния вестибуларен орган (лабиринт), която участва в постуралния контрол. Реакцията на отклонение на окото може да бъде тонична (персистираща) или фазова.

Причини: увреждане на вестибуларния нерв, баротравма, латерален инсулт на мозъчния ствол (синдром на Валенберг-Захарченко), латерална медуларна компресия, понтомедуларна исхемия и мезодиенцефални лезии.

Тумор на задната черепна ямка.

В случай на тумор в областта на формациите на задната черепна ямка, може да се наблюдава принудително положение на главата под формата на леко накланяне или завъртане на главата към лезията, което не е съпроводено с явни окуломоторни нарушения или каквито и да е дефекти на зрителното поле. В по-старата литература феноменът е наричан „вестибуларен наклон“. Главоболие, скованост на врата и оток на зрителния диск са достатъчни за диагнозата, която лесно се потвърждава чрез невроизобразяване.

Парализа на спомагателния нерв.

Както стерноклеидомастоидните мускули, така и горната част на трапецовидните мускули се инервират от спомагателния нерв (XI черепномозъчен нерв). Тъй като стерноклеидомастоидните мускули завъртат главата в обратна посока, парализата на единия от тях нарушава физиологичния баланс между тях. Резултатът е положение на главата с леко завъртане към страната на парализирания мускул и повдигната брадичка в същата посока; рамото от засегнатата страна е леко снижено.

Причини: изолирана пареза на XI двойката се наблюдава при ниски (субнуклеарни) травми в областта на шията и възниква като усложнение от хирургична интервенция на вътрешната югуларна вена, след каротидна ендартеректомия, травма в областта на шията и рамото, лъчетерапия.

Ретрофлексия на главата при очни форми на невромускулни заболявания.

Всяка форма на очна миопатия, която отслабва клепача и/или повдигането му, води до компенсаторна ретрофлексия на главата. В този случай се разглеждат няколко диагнози. Миастения гравис се характеризира със слабост при извършване на повтарящи се движения, която се облекчава чрез подкожно или друго приложение на инхибитори на холинестеразата. Дистироидната орбитопатия не винаги се диагностицира въз основа на патологични промени в лабораторните данни. Доста често невроизобразяването на орбитите разкрива характерни промени в екстраокуларните мускули, което позволява поставянето на точна диагноза. В някои случаи се наблюдават варианти на мускулна дистрофия, в други слабостта на очните мускули е неврогенна, която се комбинира с нарушения в други части на централната и периферната нервна система („офталмоплегия плюс“ или синдром на Kearns-Sayre; вариант на митохондриална цитопатия).

Спазматичен тортиколис.

Спазматичният тортиколис (тортиколис, ретроколис, антероколис, латероколис, „тортиколис без тортиколис“) не винаги е съпроводен от хиперкинетичен компонент, което значително улеснява диагнозата. Съществуват и чисто тонични форми („заключена глава“, „забита глава“).

Диагнозата се доказва от наличието в анамнезата на такива феномени като коригиращи жестове, парадоксална кинезия, вариабилност на тортиколиса в различни фази на дневния цикъл, в легнало положение, под алкохолно натоварване, феномен на ротационна инверсия, дистонични синдроми в други части на тялото.

Вертеброгенен тортиколис.

Тази форма на тортиколис се развива поради механично ограничаване на подвижността на шийния отдел на гръбначния стълб (болест на Бехтерев, други спондилити и спондилопатии, включително компресионна радикулопатия и мускулно-тонични рефлекторни прояви на остеохондроза, спондилоза и други възрастови промени в шийния отдел на гръбначния стълб). Наблюдават се болков синдром, мускулно напрежение във врата, неврологични (моторни, рефлекторни и сензорни) и невроизобразяващи признаци на гръбначно заболяване. За разлика от спастичния тортиколис, няма динамизъм на симптомите, характерен за дистония.

Миогенен тортиколис.

Миогенният тортиколис е характерен за вродени ретракции на стерноклеидомастоидния мускул и други мускули на врата, травматични, туморни, възпалителни и други заболявания на отделни мускули на врата.

Синдром на Гризел.

Синдромът на Гризел се развива при възпалителен процес в областта на атланто-епистрофеалната става (torticollis atlanto-epistrophealis), често при момичета с астеничен тип тяло. Болезненият тортиколис възниква на фона на тонзилектомия, ангина, възпаление на параназалните синуси. Тортиколисът се развива поради отпускане на ставната капсула или разкъсване на напречната връзка.

Диагнозата се поставя главно чрез рентгеново изследване на краниовертебралната област.

Менингеален синдром.

Изразеният менингеален синдром понякога се проявява с ретрофлексия на главата и дори промени в стойката на цялото тяло. Характерни са симптоми на дразнене на мембраните (Керниг, Брудзински и др.) и синдром на цереброспиналната течност.

Причини: субарахноидален кръвоизлив, менингит, мозъчен оток и други.

Тремор на главата, нистагъм.

Принудителното положение на главата понякога се формира като компенсаторна волева реакция при тремор на главата (особено при асиметрични трептения на главата с голямо изместване на едната страна - тремор с ротаторен компонент), при някои форми на нистагъм (spasmus nutans). Пациентът доброволно променя позицията на главата, за да използва зрението си безпрепятствено.

Синдром на Сандифер.

В случаи на езофагеална херния и гастроезофагеален рефлукс, децата понякога развиват „дистонични“ пози (описани са няколко случая само с тортиколис). Децата заемат най-невероятни пози (извиване на тялото, отмятане на главата назад и др.), така че храната да преминава от хранопровода към стомаха без забавяне. Езофагоскопията потвърждава диагнозата. Децата с това разстройство често погрешно се считат за такива с първично неврологично разстройство.

Доброкачествен тортиколис при кърмачета.

Заболяването се проявява с пристъпи на тортиколис с продължителност от няколко минути до няколко часа, които обикновено се развиват през първата година от живота и спонтанно спират на 2-5-годишна възраст. Някои от тези деца по-късно развиват мигрена, за която в тези семейства обикновено се разкрива генетична предразположеност.

Психогенен тортиколис.

Клинични характеристики на психогенната дистония, включително психогенен тортиколис: внезапно (често емотиогенно) начало с дистония в покой; често фиксиран мускулен спазъм без динамизма, характерен за органичната дистония (липса на коригиращи жестове, парадоксални кинезии, нощен (сутреен) ефект на съня; клиничните прояви не зависят от положението на тялото). Тези пациенти често показват селективна недостатъчност на засегнатите мускули (пациентите отказват да извършват определени действия, позовавайки се на невъзможността за тяхното изпълнение, и същевременно лесно извършват други действия, включващи същите мускули, когато са разсеяни); такива пациенти се характеризират с наличието на други пароксизмални състояния, както и множество двигателни нарушения (в състоянието към момента на прегледа или в анамнезата) под формата на псевдопареза, псевдозаекване, псевдоприпадъци и др. Пациентите често реагират на плацебо. Психогенната дистония обикновено е съпроводена с болка в засегнатата област по време на пасивни движения. Пациентите се характеризират с множествена соматизация (множество соматични оплаквания при липса на обективно установена висцерална патология).

Изолираният (моносимптомен) психогенен тортиколис в момента е изключително рядък.

Комбинация от психогенна и органична хиперкинеза.

Възможна е и комбинация от психогенна и органична хиперкинеза (смесена) при един и същ пациент (включително в мускулите на врата). За тези диагностично много трудни случаи в литературата са формулирани най-характерните черти на клиничната картина на подобна комбинация от синдроми.

Периодично редуващо се отклонение на погледа с вторични дисоциирани завъртания на главата.

Това е рядък синдром, уникален по своите клинични прояви, който не може да бъде объркан с други неврологични синдроми.

II. Синдром на увиснала глава

В неврологичната литература „синдромът на увисналата глава“ често се определя като самостоятелен симптомен комплекс, при който водещата клинична проява е слабостта на екстензорните мускули на врата с характерна „увиснала“ глава (синдром на флопи глава, синдром на увисналата глава).

Основни причини:

Кърлежов енцефалит.

При кърлежовия енцефалит заболяването започва с общи инфекциозни симптоми (треска, обща слабост, главоболие, възпалителни промени в кръвта), последвани от менингеален синдром и атрофична парализа в мускулите на врата, раменния пояс и проксималните части на ръцете. „Увиснала“, безсилно падаща глава е един от най-характерните признаци на острия период на кърлежовия енцефалит. Понякога се засягат и булбарните мускули. Симптоми на засягане на пирамидалния тракт могат да се открият по краката.

Диференциалната диагноза в острия период се провежда с епидемичен менингит, остър полиомиелит. Диагностиката отчита фактори като ухапване от кърлеж, епидемична ситуация, серологични изследвания.

Амиотрофична латерална склероза.

Латералната амиотрофична склероза засяга главно екстензорните мускули и, когато рядко започва в мускулите на врата, пациентът започва да изпитва трудности при задържането на главата в обичайното вертикално положение; в крайна сметка той започва да поддържа главата, като опира брадичката на ръката или юмрука си. Разкриват се характерни атрофии с фасцикулации и ЕМГ признаци за увреждане на предните рога, включително в клинично непокътнати мускули. Симптомите на увреждане на горния двигателен неврон („атрофия с хиперрефлексия“) се откриват рано и има постоянно прогресиращ ход с нарушение на булбарните функции.

Полимиозит и дерматомиозит.

Полимиозитът и дерматомиозитът често водят до модел на „увиснала глава“, който е съпроводен от миалгичен синдром, мускулно стягане, проксимална мускулна слабост, повишени нива на креатин фосфатаза (CPK) в кръвта, характерни промени в ЕМГ (фибрилационни потенциали, положителни вълни, намалена продължителност на акционния потенциал на двигателните единици) и в мускулна биопсия.

Миастения гравис.

Миастенията може да се прояви със слабост на екстензорните мускули на врата, която се възстановява в отговор на прилагането на антихолинестеразни лекарства; диагнозата се потвърждава чрез ЕМГ и прозеринов тест.

Миопатии.

Някои форми на миопатия се проявяват с персистиращ синдром на „увиснала глава“. Като правило, засягат се и други мускули на торса и крайниците. Описана е миопатия с неизвестна етиология с изолирана слабост на екстензорните мускули на врата и изразено увиснало глава („глава на гърдите“).

Други причини.

Тежките форми на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (ХВДП) могат също (рядко) да доведат до парализа на мускулите на врата, което се наблюдава в картината на генерализиран двигателен дефект и тежка миелинопатия при ЕМГ изследване.

При различни форми на паркинсонизъм и болест на Бехтерев се наблюдава флексия не само на главата, но и на гръбначния стълб (поза „флексор“, поза „молещ“) на фона на други неврологични (паркинсонизъм) и радиологични (болест на Бехтерев) прояви на тези заболявания.

Сравнително остро развитие на синдрома на висяща глава е описано и при тежка хипокалиемия, причинена от диария, свързана с химиотерапия.

Сред другите причини за синдрома на висяща глава, описани в литературата, рядко се споменават други форми на полиневропатия, хиперпаратиреоидизъм и частични форми на катаплексия.