Принудителна позиция на главата и синдром на "висяща глава"

Главата е постоянно завъртяна или наклонена от едната или другата страна. Представеният списък с болести не е пълен. Тук нарушенията на позицията на главата не се анализират при пациенти в кома или сериозно състояние, дължащи се на големи увреждания на церебралните полукълба и (или) мозъчния ствол.

I. Основните причини за принудителното положение на главата:

1. Едностранна парализа на нервния блок (IV нерв, т. Трохлеарис).
2. Едностранна парализа на нервите (VI нерв, n. Abducens).
3. Пълна омонимна хемианопия.
4. Парализа на хоризонталния поглед.
5. Укриване на очите настрани.
6. Тумор на задната черепна кост.
7. Парализа на аксесоарния нерв (XI нерв, n. Accessorius).
8. Ретрофлексия на главата с очна миопатия.
9. Спазмичен тортиколис.
10. Vertebrogenic torticollis (включително в картината на неврологичните усложнения на цервикалната остеохондроза).
11. Миогенен тортиколис (синдром на миофасциалната болка, тумори, наранявания, вродени отдръпвания на кимане и др.).
12. Синдром на Грисел.
13. Синдром на менингела.
14. Тремор на главата.
15. Verjo.
16. Синдром на Сандифър.
17. Доброкачествени кортиколи при кърмачета.
18. Прогресивна супрануклеарна парализа.
19. Психогенен тортиколис.
20. Комбиниране (смесване) на психогенна и органична хиперкинеза в мускулите на шията.
21. Периодично променящо се отклонение на погледа с вторични дисоциирани завъртания на главата.

II. Основните причини за синдрома на "увисналата глава":

1. Енцефалит, причинен от кърлежи.
2. Амиотрофична латерална склероза.
3. Полимиозит.
4. Дерматомиозитът.
5. Миастения.
6. Миопатия.
7. Недостатъчност на карнитина.
8. Ендокринна миопатия.
9. XVDP.
10. Паркинсонизъм.
11. Болестта на Бехтерев.
12. Гипокалиемия.

I. Принудена позиция на главата

Едностранна парализа на нервния блок (IV черепно нерв, т. Трохлеарис).

Може да е трудно да се определи вертикалното несъответствие на очите, което се случва, когато нервният блок е парализиран. Често пациентите не могат ясно да опишат двойното виждане, когато гледат надолу, например, когато слизат по стълбите. Повечето от тях, обаче, държат главата си обърната или отклонена към незасегнатата (здравословна) страна, за да компенсира нарушената функция на висшия наклонен мускул. Ако главата и погледа са захванати правилно, можете да забележите леко отстраняване на засегнатото око до върха, което се усилва при отдръпване на окото, тъй като в тази позиция горният наклонен мускул трябва да придвижи окото надолу. Вертикално отклонение око почувства най-вече, когато главата се отклонява към засегнатата страна, както и в тази позиция на горния ректус мускул действието не е компенсирана напълно превъзхожда наклонен мускул - Bilshovskogo симптом (Bielschowskys).

Едностранна парализа на абдуезен нерв (VI черепна нерв, n. Abducens).

Много, но не всички пациенти с парализа на abducens, които се опитват да избегнат отблясъците, да обръща глава към засегнатата страна да се компенсира парализираните външни очите отклонение. В може да се появи на изходна позиция Есотропия (когато радваме), която се засилва от движение на очите в засегнатата страна, както и двойно виждане. Изолиран нерв пареза на VI е описан при възрастни с диабет, аневризми, саркоидоза, метастази, аденом на хипофизата, гигантски клетъчен артрит, множествена склероза, сифилис, менингиома, глиома, травма и други лезии.

Особено труден проблем е синдром на изолирано хронично поражение на похитителя (VI) на черепния нерв. Като критерий за хроничен курс се предлага период от 6 месеца. Причините за хронична пареза на VI нерв обикновено се разделят на първични и вторични. Първичната парализа няма очевидна причина. Изключително важно е да се обърне внимание на техния стабилен или прогресивен курс. Средно нерв пареза на VI включват известна причина (например, след mielogorafii или след лумбална пункция, с повишаване на вътречерепното налягане, срещу черепномозъчна травма, мозъчни тумори и други заболявания).

При деца и възрастни често изолирана хронична парализа на шестия нерв има различен произход. При децата, парезата на шестия нерв в около 30% от случаите може да бъде първата проява на тумор. Повечето от тези деца развиват други неврологични признаци в рамките на няколко седмици.

При възрастни с изолирана парализа на VI нерв и съответната диплопия диабетът често се проявява при изследването или артериална хипертония. При тези заболявания парализата на шестия нерв обикновено има доброкачествен ход и до голяма степен се преобръща в рамките на 3 месеца. Въпреки това, дори ако пациент с диабет има нервна парализа, която продължава повече от 3 месеца без значително възстановяване, е необходимо да се обмисли всяка алтернатива на тази нервна парализа.

Също така трябва да се забравя, че има синдроми "psevdoparalicha abdutsensa" или синдроми "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy, спазъм на сближаване може да създаде илюзията за двустранни abducens парализа, синдром на Даун, вродени, миастения гравис, както и по други причини.

Пълна омонимна хемианопия.

Увреждането на визуалните пътища след частичното им пресичане в хиазма (често съдов или туморен произход) води до пълна омонимна хемианопия. Пациентите са "слепи" в областта на зрението, контралатералната страна на лезията.

Някои от тях инстинктивно компенсират отсъствието на едно от зрителните полета, като завъртат главата до "сляпа" страна. Няма наклон на главата. Очните движения не се нарушават, ако хемианопията не е придружена от хоризонтална очна парализа или контралатерално невнимание (пренебрегване). И в двата случая пациентът не е в състояние или поне не желае достатъчно, за да придвижи очите си към хемапипното поле. Понякога е много трудно да се разграничи парализата на очите от синдрома на несъответствие. Хемианопията се разкрива чрез така наречения метод на конфронтация. От пациента се иска да погледне към проверяващия, който държи ръцете му проснати в двете посоки на нивото на главата му. Пациентът трябва да вижда движенията на пръстите на изследователя - от едната или от другата страна, или едновременно от двете страни.

Парализа на хоризонталния поглед.

Поражението на фронталния лоб на мозъка или мозъчния ствол може да доведе до парализа на хоризонталния поглед. Като правило, в същото време, запазените церебрални окулмоторни центрове "тласкат" погледа към контралатералната страна. Ако се повредят полукълбото, очите ще бъдат отхвърлени на непарализираните крайници (пациентът "гледа към огнището"). При увреждане на проводящите пътища в мозъчния ствол се наблюдава отклонение на очите до засегнатата страна (пациентът "гледа на парализата"). За разлика от хемианопията, пациентите не компенсират парализата на окото чрез завъртане на главата към парализираната страна, т.е. Далеч от увреждане. Напротив, достатъчно често не само очите, но и главата са обърнати към засегнатата страна. Получената парализа на погледа обикновено е преходна, а също и стерналната парализа, но продължава и за по-дълго време.

Укриване на очите (очен наклон).

Редки състояние, съдържащ ипсилатералния странично накланяне главата въртене лесен око в същата посока и с бавно отклонение отклоняващата надолу ипсилатералния око (едното око се намира под друга). Синдромът сочи испирална травма на мозъка на нивото на средния мозък. В редки случаи синдромът се появява, когато предмотът на кохлеята, част от периферния вестибуларен орган (лабиринт), който участва в регулирането на позата на тялото, е повреден. Реакцията на укриването на очите може да бъде тонизираща (постоянна) и фазична.

Предизвиква: увреждане на вестибуларния нерв, баротравма, странично багажника инсулт (синдром Zaharchenko-Валенберг е) на, странично медуларен компресия, исхемия и увреждане pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Тумор на задната черепна кост.

В случая на тумори в вдлъбнатината структури задните може да се наблюдава принуден позиция на главата под формата на светлина или го наклоните в посоката на въртене на поражението, което не е придружено от ясно двигателни нарушения на очите или някакви дефекти в зрителното поле. В старата литература феноменът се нарича "вестибуларната наклонност". Главоболието, скованост на шията и оток на диска на оптичния нерв са достатъчни за диагнозата, което лесно се потвърждава чрез невроизобразяване.

Парализа на аксесоарния нерв.

Както мускулите на зърната, така и горната част на трапецовите мускули се инервират от допълнителния нерв (XI черепния нерв). Тъй като кимащите мускули обръщат главите си в обратната посока, парализата на една от тях пречи на физиологичното равновесие между тях. Резултатът е позицията на главата с лек завой към парализирания мускул и повдигната брадичка в същата посока; докато рамото от страната на лезията е леко пропусната.

Предизвиква: Изолиран пареза XI двойка се наблюдава при ниски (subnuclear) наранявания на врата и се появява като усложнение на хирургична интервенция върху вътрешната вратна вена, каротидна след endarterioektomii, врата и рамото наранявания, лъчева терапия.

Ретрофлексия на главата в очните форми на нервно-мускулни заболявания.

Всяка форма на очни миопатии, при която отслабена повдигане клепачите и / или очите водят до компенсаторни retroflection глава. В този случай се вземат предвид няколко диагнози. Миастения гравис се характеризира със слабост в изпълнението на повтарящи се движения, което намалява чрез подкожно приложение или други инхибитори на холинестераза. Дистиоидната орбитопатия не винаги се диагностицира от патологични промени в лабораторните данни. Доста често, Невроизобразяването изпитни орбити разкрива характерните промени в очен мускулите, което позволява точна диагноза. В някои случаи, има варианти на мускулна дистрофия, а в други - слабостта на мускулите на окото е неврогенно, съчетани с нарушения в други части на централната и периферната нервна система ( "офталмоплегия плюс" синдром или Kearns-Sayre вариант митохондриална tsitopatii).

Спазмичен тортиколис.

Спастичен тортиколис (tortikollis, retrokollis, антеролатералния Колис, laterokollis ", без тортиколис тортиколис") не винаги е придружено с хиперактивност компонент, който значително улеснява диагнозата. Има чисто тонични форми ("заключена глава", "заковала глава").

Диагноза доказателство с анамнеза за такива явления като ароматични жестове парадоксално кинези, тортиколис променливост в различните фази на дневен цикъл, в легнало положение, при алкохолни въртене натоварване инверсия феномен дис синдроми на други места по тялото.

Vertebrogenic torticollis.

Тази форма на тортиколис развива в резултат на механично ограничение на движението на шийните прешлени (анкилозиращ спондилит, спондилит и други spondylopathies, включително компресия радикулопатия и мускулно-тоник рефлекс симптоми на дегенеративни заболявания диск, спондилоза и други свързани с възрастта промени на шийните прешлени). Налице е синдром на болка, мускулна напрежение във врата, неврологични (моторни, сензорни и рефлекс) и неврообразна диагностика признаци болест на гръбнака. За разлика от спастичен тортиколис има няма типични симптоми на динамика дистония.

Миогенни тортиколи.

Миогенният тортиколис е характерен за вродените отдръпвания на възловите и другите мускули на врата, травматични, туморни, възпалителни и други заболявания на отделни мускули на врата.

Синдром на Griselle.

Синдром Grisel (Grisel) разработва при възпалителни процеси в шарнирното съединение на Atlantic-epistrofealnogo (тортиколис атлантическо- epistrophealis), често при момичета с астенични конституция. Има болезнен тортиколис срещу тонзилектомия, тонзилит, възпаление на параналните синуси. Тортиколисът се развива в резултат на отпускане на ставната капсула или разкъсване на напречния лигамент.

Диагнозата се осигурява главно чрез рентгеново изследване на черепната област.

Синдром на менингела.

Очевиден менингичен синдром понякога се проявява чрез ретрофлексия на главата и дори промяна в позата на цялото тяло. Характерни симптоми на дразнене на черупките (Kernig, Brudzinsky и др.) И синдром на алкохол.

Причини: субарахноиден кръвоизлив, менингит, оток на мозъка и други.

Тремор на главата, нистагъм.

Принудително позиция на главата понякога се образува като компенсаторна реакция на произволна глава тремор (особено за асиметрични вибрации на главата с голям изместен към едната й страна - с тремор ротационен компонент), някои форми на нистагъм (spasmus nutans). Пациентът произволно променя позицията на главата, така че да може да използва зрението си безпрепятствено.

Синдром на Сандифър.

С херния на езофагеалното отваряне на диафрагмата и гастроезофагеален рефлукс, децата понякога развиват "дисторни" пози (няколко случая са описани само с кортиколис). Децата вземат най-невероятните поза (завъртане на тялото, накланяне на главата и т.н.), така че храната незабавно да премине от хранопровода към стомаха. Езофагоскопията потвърждава диагнозата. Често децата с това разстройство погрешно се лекуват като пациенти с първично неврологично заболяване.

Доброкачествени кортиколи при кърмачета.

Болестта се проявява с пристъпи на тортиколис, продължаващи от няколко минути до няколко часа, които обикновено се развиват през първата година от живота и спонтанно се прекратяват на 2-5 години от живота. Някои от тези деца развиват мигрена, която обикновено разкрива генетично предразположение в тези семейства.

Психогенен тортиколис.

Клинични признаци на психогенна дистония, включително психогенен тортиколис: внезапно (често емоционално), започващо с дистония на почивка; често фиксирана без мускулен спазъм на динамиката, която е характерна за органични дистония (без коригиращи жестове парадоксално кинези, ефектът на сън (сутрин), клиничните прояви не зависят от положението на тялото). Тези пациенти често откриват изборния провал на засегнатите мускули (пациенти отказват да изпълняват някои действия, позовавайки се на тяхната невъзможност да изпълнява, и в същото време лесна за извършване на други действия, свързани със същите мускули в отвличане на вниманието, защото този тип пациенти се характеризира с наличието на други пароксизмални състояния и множество моторни нарушения (в статута по време на инспекция или в историята), както psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov др Пациентите често реагират на плацебо. Sihogennaya дистония, обикновено придружено от болка в засегнатата зона с пасивни движения. Пациентите се различават множествена соматизационно (набор от физически симптоми в отсъствие на висцерални патологии открити обективно).

Изолираният (моносимптоматичен) психогенен тортиколис е изключително рядък.

Комбинацията от психогенна и органична хиперкинеза.

Също така е възможно да се комбинира психогенна и органична хиперкинеза (смесена) в един и същ пациент (включително и в мускулите на врата). За тези диагностично много прости случаи, най-характерните черти на клиничната картина на такава комбинация от синдроми са формулирани в литературата.

Периодично променящо се отклонение на погледа с вторични дисоциирани завъртания на главата.

Това е рядък и уникален синдром в клиничните му прояви, които не могат да бъдат объркани с други неврологични синдроми.

II. Синдром на висящата глава

В неврологично литература често изолира като независим синдром симптом "висящи главата", в която водеща клинична проява е слабостта на мускулите на екстензорни на врата с характерен "намалиха" глава (синдром флопи глава, спадна синдром на главата).

Основни причини:

Енцефалит, причинен от кърлежи.

Когато кърлежи енцефалит, болестта започва с obscheinfektsionnyh симптоми (треска, слабост, главоболие, възпалителни промени в кръвта), последвано от прибавяне на менингеална синдром и атрофичен парализа на мускулите на врата, раменния пояс и проксималната страна. "Dangles", безпомощно падане на главата - една от най-характерните черти на остър период на кърлежи енцефалит. Понякога се включва и булбарна мускулатура. Симптомите на пирамидалните пътища могат да бъдат открити на краката.

Диференциалната диагноза в остър период се провежда с епидемичен менингит, остър полиомиелит. Диагнозата взема предвид фактори като ухапване от кърлежи, епидемична ситуация, серологични изследвания.

Амиотрофична латерална склероза.

Амиотрофичната латерална склероза засяга предимно разширените мускули и, с рядкото отлепване от мускулите на врата, пациентът започва да изпитва затруднения да държи главата в обичайно изправено положение; в края на краищата той започва да подкрепя главата си, наведе брадичката си на китката или юмрука си. Проявяват се характерни атрофии с фацикулации и EMG признаци на увреждане на предните рога, включително в клинично запазените мускули. Ранните симптоми на поражението на горния мотоневрон ("атрофия с хиперрефлексия") са ранно разкрити, има непрекъснато прогресиращ курс с нарушаване на булбарните функции.

Полиомиозит и дерматомиозит.

Полимиозит и дерматомиозит, често водят до картина "висящи главата", което е придружено от миалгичен синдром уплътнение мускул, проксимална мускулна слабост, повишено ниво на СРК в кръвта, характерни промени в EMG (потенциали фибрилации, положителна вълна, намаляване продължителността на действие на двигателя единица потенциали) и биопсията на мускулната тъкан.

Миастения.

Миастения гравис може да прояви слабост на разширителните мускули на шията, която се възстановява в отговор на въвеждането на антихолинестеразни лекарства; Диагнозата се потвърждава от изследването EMG и сонда с просерин.

Миопатии.

Някои форми на миопатия се проявяват чрез персистиращ синдром на "висящата глава". По правило се включват и други мускули на багажника и крайниците. Представена е миопатия с неизвестна етиология с изолирана слабост на разширените мускули на шията и ясно изразена висяща глава ("главата на гръдния кош").

Други причини.

Тежките форми на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) също може (рядко) да доведе до парализа на мускулите на шията, което се наблюдава в картини генерализирано мускулно-скелетни дефекти и тежък mielinopatii при изследване ЕМГ.

В различни форми на заболяване и анкилозиращ спондилит Паркинсон се наблюдава не само огъване на главата, но на гръбначния стълб (поза "флексорния", "молителя" позиция) на фона на други неврологични (паркинсонизъм) и радиационната (анкилозиращ спондилит) прояви на тези заболявания.

Относително рязко развитие на синдрома на висящата глава също е описано в случай на тежка хипокалиемия, дължаща се на диария във връзка с химиотерапия.

Сред другите причини за синдрома на висящата глава, които са описани в литературата, рядко се споменават други форми на полиневропатия, хиперпаратироидизъм, частични форми на катаплексия.