Медицински експерт на статията
Нови публикации
Причини и патогенеза на тромботичната тромбоцитопенична пурпура
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причините за тромбоцитопенична пурпура не са точно установени; сред факторите, предхождащи развитието на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, се отбелязват вирусни и бактериални инфекции (40% от случаите), ваксинации и приложение на гама глобулин (5,5%), хирургични операции и наранявания (6%); в 45% от случаите заболяването възниква спонтанно без предходни причини. При повечето пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура преморбидният фон, физическото и психомоторното развитие не се различават от здравите деца.
Терминът „идиопатичен“ показва спонтанно начало на заболяването и етиология, която все още не е установена.
Патогенеза на тромбоцитопенична пурпура. Тромбоцитопенията води до нарушение в тромбоцитната връзка на хемостазата и допринася за развитието на хеморагичен синдром от петехиално-петнист (микроциркулаторен) тип. Тромбоцитопенията е съпроводена с ангиотрофична недостатъчност, която причинява дистрофични промени в ендотела на малките съдове и капиляри и води до намаляване на съпротивлението на съдовата стена и увеличаване на нейната порьозност за еритроцитите. Това се проявява с малки точковидни кръвоизливи (петехии) на места с по-високо хидростатично налягане (долни крайници); броят на петехиите може лесно да се увеличи чрез компресия на крайниците с турникет.
Хеморагичният синдром при идиопатична тромбоцитопенична пурпура се характеризира с продължително кървене от малки съдове, поради неспособността на тромбоцитите да образуват тромбоцитна запушалка в местата на ендотелно увреждане. Значителни промени настъпват в съдовата стена и под влияние на патоимунния процес. Поради общия характер на антигенните структури на тромбоцитите и ендотелните клетки, ендотелните клетки се разрушават от антитромбоцитни антитела, което засилва клиничните прояви на хеморагичния синдром.
В патогенезата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, имунопатологичният синтез на антитромбоцитни автоантитела (IgG) от слезковите лимфоцити е от ключово значение. Те се фиксират върху различни рецептори на тромбоцитните и мегакариоцитните мембрани, което потвърждава патоимунния характер на заболяването и хипотезата за първична дисфункция на лимфоидната система при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Поради автоимунния процес, тромбоцитите губят своите адхезивно-агрегационни свойства и бързо умират, като се абсорбират от мононуклеарни клетки в слезката, а в по-тежки случаи - в черния дроб и други органи на ретикулоендотелната система ("дифузен" тип секвестрация). При "дифузния" тип секвестрация на тромбоцитите, спленектомията не е достатъчно ефективна. Полуживотът им на изчезване е половин час или по-малко.
При идиопатичната тромбоцитопенична пурпура броят на мегакариоцитите в костния мозък, макар и значително увеличен, се характеризира с функционална незрялост (броят на незрелите форми се увеличава, докато броят на функционално активните намалява).