Медицински експерт на статията
Нови публикации
Причините и патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура
Последно прегледани: 19.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причините за тромбоцитопеничната пурпура не са точно установени; сред предходните фактори за развитие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура отбележи, вирусни и бактериални инфекции (40%) и присаждане прилагане гама-глобулин (5.5%), травми и хирургия (6%); в 45% от случаите заболяването възниква спонтанно без предишни причини. При повечето пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура преморбидният произход, физическото и психомоторното развитие не се различават от здравите деца.
Терминът "идиопатичен" се отнася до спонтанното начало на заболяването и етиологията, която досега не е установена.
Патогенеза на тромбоцитопенична пурпура. Тромбоцитопения води до нарушаване на тромбоцитите хемостаза и насърчава хеморагичен синдром петехии-забелязан (микроциркулацията) тип. Тромбоцитопения придружено angiotroficheskoy недостатъчност, което причинява дегенеративни промени в ендотела на малки плавателни съдове и капилярите и води до намаляване съдово съпротивление и увеличи порьозността на еритроцити. Това се проявява чрез кървене от малка точка (petechiae) на места с по-високо хидростатично налягане (долните крайници); броят на петехиите може лесно да се увеличи, като се използва компресията на крайниците чрез турникет.
За хеморагичен синдром, идиопатична тромбоцитопенична пурпура характеризира с продължително кървене от малките кръвоносни съдове, поради невъзможността да се образува слой тромбоцити тромбоцитите в области на ендотелиално увреждане. Значителни промени настъпват в съдовата стена и под влиянието на патоимунния процес. Поради общият характер на антигенните структури на тромбоцитите и ендотелни клетки са унищожени ендотелен антитромбоцитна антитяло, което подобрява клиничните прояви на хеморагичен синдром.
В патогенезата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е от решаващо значение имунопатологични синтез на далачни лимфоцити антитромбоцитни антитела (IgG), които са фиксирани на различни рецептори на тромбоцитите мембрани и мегакариоцити че потвърждава patoimmunnuyu характер на заболяването и хипотеза първичен лимфоидната система дисфункция при идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Тъй като автоимунни на процеса тромбоцитите губят свойствата на адхезив агрегация и умират бързо се абсорбира от мононуклеарни клетки в далака, и в по-тежки случаи - в черния дроб и други органи на ретикулоендотелната система ( "дифузен" улавянето тип). Когато "дифузен" улавянето тип тромбоцитите спленектомия не е достатъчно ефективен. Времето на полуживот на тяхното изчезване е половин час или по-малко.
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура брой на мегакариоцити в костния мозък, въпреки значително повишен, но те се различават функционално незрели (брой незрели форми увеличава и функционално активен - намалена).