Причини и патогенеза на хипопаратиреоидизма

Могат да се разграничат следните основни етиологични форми на хипопаратиреоидизъм (в низходящ ред на честота): постоперативен; свързан с радиационно, съдово, инфекциозно увреждане на паращитовидните жлези; идиопатичен (с вродено недоразвитие, липса на паращитовидни жлези или автоимунен генезис).

Най-честата причина за хипопаратиреоидизъм е отстраняването или увреждането на паращитовидните жлези (една или повече) по време на несъвършена операция на щитовидната жлеза, което е свързано с тяхната анатомична близост, а в някои случаи - и с необичайното разположение на жлезите. Тяхното увреждане по време на операцията, нарушаването на инервацията и кръвоснабдяването на паращитовидните жлези са от значение. Честотата на заболяването след операция на щитовидната жлеза варира, според различни автори, от 0,2 до 5,8%. Следоперативният хипопаратиреоидизъм се наблюдава по-често при пациенти, претърпели екстирпация на щитовидната жлеза поради злокачествени тумори. Развитието на заболяването е типично след операция на паращитовидните жлези поради хиперпаратиреоидизъм. В тези случаи хипопаратиреоидизмът е свързан с отстраняване на най-активната тъкан при недостатъчна (потисната) активност на останалите паращитовидни жлези, с рязък спад на хормоналната активност и серумните нива на калций, както и с намаляване на общите калциеви ресурси в организма поради костна патология.

Хипопаратиреоидизмът може да бъде причинен от радиационно увреждане на паращитовидните жлези по време на външно лъчево облъчване на органите на главата и шията, както и от ендогенно облъчване по време на лечение на дифузна токсична гуша или рак на щитовидната жлеза с радиоактивен йод ( ¹³¹ 1).

Паращитовидните жлези могат да бъдат увредени от инфекциозни фактори, възпалителни заболявания на щитовидната жлеза и околните органи и тъкани ( тиреоидит, абсцеси, флегмони на шията и устната кухина), амилоидоза, кандидоза, хормонално неактивни тумори на паращитовидната жлеза и кръвоизливи в тумор на паращитовидните жлези.

Латентният хипопаратиреоидизъм се открива на фона на провокиращи фактори като интеркурентни инфекции, бременност, лактация, дефицит на калций и витамин D в диетата, изместване на киселинно-алкалния баланс към алкалоза (с повръщане, диария, хипервентилация), отравяне (хлороформ, морфин; ерготаминоза, въглероден оксид).

Среща се и хипопаратиреоидизъм с неясен генезис, наречен идиопатичен. Тази група включва пациенти с нарушения в развитието на 3-та-4-та бранхиална дъга (синдром на Ди Джордж), вродена дисплазия на паращитовидните жлези, както и автоимунни заболявания, причиняващи изолиран дефицит на жлезата или множествен хормонален дефицит, включително това заболяване. В генезиса на идиопатичния хипопаратиреоидизъм несъмнено е важно значението на генетичните семейни фактори, както и на някои вродени метаболитни нарушения. Относителният дефицит на паратиреоиден хормон може да бъде свързан със секрецията на паратиреоиден хормон с намалена биологична активност или нечувствителност на целевите тъкани към неговото действие. Хипопаратиреоидизъм може да се наблюдава при деца, чиито майки страдат от хипомагнезиемия и хипопаратиреоидизъм.

В патогенезата на заболяването основна роля играе абсолютният или относителен дефицит на паратироиден хормон с хиперфосфатемия и хипокалцемия, чието развитие е свързано с нарушена абсорбция на калций в червата, намалена мобилизация от костите и относително намаляване на тубулната му реабсорбция в бъбреците. Дефицитът на паратироиден хормон води до намаляване на нивото на калций в кръвта както самостоятелно, така и косвено, поради намаляване на синтеза на активната форма на витамин D3 _- l,25(OH2 ₎ D3 ₍ холекалциферол) в бъбреците.

Отрицателният калциев и положителният фосфорен баланс нарушават електролитния баланс, променяйки съотношенията калций/фосфор и натрий/калий. Това води до повсеместно нарушаване на пропускливостта на клетъчните мембрани, по-специално в нервните клетки, до промяна в поляризационните процеси в синапсовата област. Полученото повишаване на невромускулната възбудимост и общата вегетативна реактивност води до повишаване на конвулсивната готовност и тетаничните кризи. В генезиса на тетанията съществена роля играят нарушаването на магнезиевия метаболизъм и развитието на хипомагнезиемия. Това насърчава проникването на натриеви йони в клетката и излизането на калиеви йони от клетката, което също така насърчава повишаване на невромускулната възбудимост. Полученото изместване на киселинно-алкалното състояние към алкалоза има същия ефект.

Патологична анатомия

Анатомичният субстрат на хипопаратиреоидизма е липсата на паращитовидни жлези (вродена или поради хирургично отстраняване), недоразвитието и атрофичните процеси, дължащи се на автоимунно увреждане, нарушено кръвоснабдяване или инервация, радиация или токсични ефекти. Във вътрешните органи и стените на големите съдове при хипопаратиреоидизъм могат да се отлагат калциеви соли.