Причини за появата на аневризми

Аневризмите на мозъчните артерии са едни от най-честите причини за нетравматични вътречерепни кръвоизливи. Според В. В. Лебедев и др. (1996) честотата на спонтанните субарахноидални кръвоизливи варира от 12 до 19 случая на 100 000 души население годишно. От тях 55% се дължат на руптурирани артериални аневризми. Известно е, че около 60% от пациентите с руптурирани аневризми на мозъчните артерии умират на 1-вия до 7-ия ден след кървенето, т.е. в острия период на субарахноидалния кръвоизлив. При повтарящи се аневризмални кръвоизливи, които могат да възникнат по всяко време, но най-често на 7-мия до 14-тия и 20-тия до 25-тия ден, смъртността достига 80% или повече.

Артериалните аневризми се руптурират най-често при лица на възраст от 20 до 40 години. Честотата на субарахноидален кръвоизлив при жените и мъжете е 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Аневризмите на мозъчните артерии са били известни още в древността. През 14 век пр.н.е. древните египтяни се сблъскват със заболявания, които понастоящем се интерпретират като „системни аневризми“ (Stehbens WE 1958). Според Р. Хайдрих (1952, 1972), първите съобщения за аневризма са направени от Руф от Ефес около 117 г. пр.н.е., Р. Уайзман (1696) и Т. Бонет (1679) предполагат, че причината за субарахноидален кръвоизлив може да бъде вътречерепна аневризма. През 1725 г. Дж. Д. Моргани открива разширяване на двете задни мозъчни артерии по време на аутопсия, което е интерпретирано като аневризми. Първото описание на неруптурирана аневризма е дадено от Ф. Биуми през 1765 г., а през 1814 г. Дж. Блекол за първи път описва случай на руптурирана аневризма на терминалната част на базиларната артерия.

Диагностиката на мозъчните артериални аневризми придобива качествено нови възможности след въвеждането на мозъчната ангиография от Егас Мониз през 1927 г. През 1935 г. В. Тонис съобщава за първи път за аневризма на предната комуникираща артерия, открита чрез каротидна ангиография. Въпреки дългата история на изучаване на този въпрос, активната хирургия на артериалните аневризми започва да се развива едва през 30-те години на миналия век. През 1931 г. В. Дот извършва първата успешна операция на руптурирана сегментна аневризма. През 1973 г. Джефри Хаунсфийлд разработва и въвежда метод на компютърна томография, който значително улеснява диагностиката и лечението на субарахноидални кръвоизливи от всякаква етиология.

В продължение на повече от шестдесет години теорията за аневризмите се е променяла многократно и сега е достигнала определено ниво на съвършенство. Хирургията на аневризмите е развита до такава степен, че е намалила смъртността по време на хирургично лечение от 40-55% на 0,2-2%. По този начин основната задача в момента е навременната диагностика на тази патология, осигурявайки спешен специализиран преглед и лечение на пациентите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Теории, обясняващи причините за аневризми

Най-разпознаваемата теория, обясняваща причините за аневризми, е теорията на Денди-Пейджет, според която аневризмите се развиват в резултат на неправилно формиране на артериалната стена в ембрионалния период. Характерно за морфологичната структура на аневризмите е липсата на нормалната трислойна структура на стената на променения участък на съда - липса на мускулен слой и еластична мембрана (или нейното недоразвитие). В повечето случаи аневризма се образува до 15-18-годишна възраст и представлява торбичка, комуникираща с лумена на артерията, в която могат да се разграничат шийката (най-тясната част), тялото (най-разширената част) и дъното (най-тънката част). Торбичката винаги е насочена по посока на кръвния поток, поемайки основния удар на пулсовата вълна. Поради това артериалните аневризми постоянно се разтягат, увеличават се по размер, а стената им става по-тънка и в крайна сметка се разкъсват. Съществуват и други фактори, които водят до развитие на аневризми - дегенеративни заболявания при хората, артериална хипертония, вродени аномалии в развитието, атеросклеротично увреждане на артериалната стена, системен васкулит, микози, травматично мозъчно увреждане, които общо съставляват 5-10%. В 10-12% от случаите причината за заболяването не може да бъде установена.

През 1930 г. У. Форбус описва т. нар. медиални дефекти. В неговата интерпретация те са вродени малформации на мускулната мембрана под формата на нейното отсъствие в малък участък от артерията, именно в областта на разклоняването. Скоро обаче се оказва, че медиални дефекти могат да се открият при почти всички хора и в почти всяко разклонение на артериите, докато аневризмите са много по-рядко срещани.

През последните години екип от учени от Руския неврохирургичен институт „А. Поленов“ (Ю. А. Медведев и др.) доказаха, че сегментната (метамерна) структура на мускулния апарат на артериалния кръг на мозъка играе решаваща роля в развитието на аневризмален сак. Сегментите са свързани чрез специализиран лигаментарен апарат, представен от фиброеластичен пръстен. Аневризма се образува поради разтягане на артикулацията на сегментите по хемодинамични причини, което показва придобития им характер. Скоростта на образуване на аневризми е неизвестна.

По количество аневризмите се разделят на единични и множествени (9-11%). По размер - милиарни (2-3 мм), средни (4-20 мм), големи (2-2,5 см) и гигантски (повече от 2,5 см). По форма аневризмите биват просовидни, сакуларни, във формата на фузиформено разширение на артериалната стена, вретеновидни. Преобладаващата локализация на артериалните аневризми са предните отдели на уилисовия кръг (до 87%).

Причини за развитие на артериовенозни малформации

Патоморфологията на артериовенозните малформации се характеризира с нарушаване на ембриогенезата на мозъчните съдове в най-ранните етапи от феталното развитие (4 седмици). Първоначално се формира само капилярната система. След това част от капилярите се резорбират, а останалите, под влияние на хемодинамични и генетични фактори, се трансформират в артерии и вени. Развитието на съдовете протича капилярно-фугално, т.е. артериите растат в една посока от капиляра, а вените - в обратна. Именно на този етап се образуват АВМ. Някои от тях възникват от капиляри, които са подложени на резорбция, но по някаква причина остават. От тях се развива сплетение от патологични съдове, само смътно наподобяващи артерии и вени. Други артериовенозни малформации се образуват поради агенезия на капилярната система или забавяне на директните първични връзки между артериите и вените. Те са представени главно от артериовенозни фистули, които могат да бъдат единични или множествени. И двата описани процеса могат да се комбинират, давайки голямо разнообразие от АВМ.

Следователно, възможни са три варианта на морфогенеза:

1. запазване на ембрионални капиляри, от които се развива плексусът на патологичните съдове (плексиформен AVM);
2. пълното разрушаване на капилярите със запазване на връзката между артерията и вената води до образуване на фистула (АВМ);
3. частичното разрушаване на капилярите води до образуване на смесени АВМ (плексиформни с наличие на артериовенозни фистули).

Последният тип е най-често срещаният. Въз основа на гореизложеното, всички АВМ могат да се характеризират като локални съвкупности от множество метаморфотични съдове, анормални по количество, структура и функция.

Разграничават се следните морфологични варианти на малформации:

1. Самата АВМ представлява сплетение от патологични съдове с множество фистули, имащи паякообразна или клиновидна форма. Между бримките на съдовете и около тях се намира глиозна мозъчна тъкан. Те са локализирани във всеки слой на мозъка и на всяко място. Клиновидните или конусовидни АВМ винаги са насочени с върха си към мозъчните вентрикули. Наричат се още гъбести. В 10% от случаите се комбинират с артериални аневризми. Отделно се разграничават фистулни АВМ или рацемозни АВМ. Те изглеждат като съдови бримки, проникващи в мозъчното вещество.
2. Венозните малформации възникват поради агенезия на свързващия венозен сегмент. Те приличат на чадър, медуза или гъба. Вените са заобиколени от нормална мозъчна тъкан. Най-често такива малформации са локализирани в мозъчната кора или малкия мозък.
3. Кавернозните малформации (каверноми) възникват в резултат на синусоидални промени в капилярно-венозната система. Те наподобяват на външен вид пчелни пити, черници или малини. В разширените кухини кръвта може да циркулира или да е практически неподвижна. Вътре в каверномите няма мозъчно вещество, но околната мозъчна тъкан претърпява глиоза и може да съдържа хемосидерин поради диапедеза на кръвни клетки.
4. Телеангиектазиите възникват поради капилярна дилатация. Най-често се локализират в моста на Варолиите и макроскопски наподобяват петехии.

Освен това, някои автори разглеждат болестта на Моя-Моя (в превод от японски като „цигарен дим“) като вариант на артериална малформация. Тази патология представлява вродена множествена стеноза на главните артерии на основата на черепа и мозъка с развитието на множество патологични колатерални съдове, които имат формата на спирали с различни диаметри на ангиограмата.

Всъщност, АВМ са макроскопски съдови сплетения с различни размери. Те се образуват в резултат на хаотичното преплитане на съдове с различен диаметър (от 0,1 см до 1-1,5 см). Дебелината на стените на тези съдове също варира в широки граници. Някои от тях са разширени, образувайки лакуни. Всички АВМ съдове са подобни както на артериите, така и на вените, но не могат да бъдат класифицирани като нито едно от двете.

АВМ се класифицират по местоположение, размер и хемодинамична активност.

По локализация, АВМ се класифицират според анатомичните части на мозъка, в които се намират. В този случай всички те могат да бъдат разделени на две групи: повърхностни и дълбоки. Първата група включва малформации, разположени в мозъчната кора и подлежащото бяло вещество. Втората група включва АВМ, разположени дълбоко в извивките на мозъка, в подкорковите ганглии, във вентрикулите и мозъчния ствол.

По размер се различават: микро АВМ (до 0,5 см), малки (1-2 см в диаметър), средни (2-4 см), големи (4-6 см) и гигантски (с диаметър над 6 см). АВМ може да се изчисли като обем на елипсоид (v=(4/3)7i*a*b*c, където a, b, c са полуосите на елипсата). Тогава малките АВМ имат обем до 5 см³ ^, средни - до 20 см³ ^, големи - до 100 см³ ^и гигантски или широко разпространени - над 100 ^см³.

АВМ се различават по хемодинамична активност. Активните АВМ включват смесени и фистулни АВМ. Неактивните АВМ включват капилярни, капилярно-венозни, венозни и някои видове каверноми.

Хемодинамично активните АВМ контрастират добре на ангиограми, докато неактивните може да не бъдат открити с конвенционална ангиография.

От гледна точка на възможността за радикално хирургично отстраняване, АВМ се разделят по локализация на тихи зони на мозъка, функционално важни зони на мозъка и средната линия, които включват АВМ на базалните ганглии, обвивката на мозъка, моста и продълговатия мозък. По отношение на мозъка, неговите мембрани и костите на черепа, АВМ се разделят на интрацеребрални, екстрацеребрални (АВМ на твърдата мозъчна обвивка и АВМ на меките тъкани на черепа) и екстра-интрацеребрални.